Билет. Исследование бульбарных нервов.

Билет

Билет 25.

Вопрос 1.

Центральный паралич возникает в результате поражения центрального двигательного нейрона в любом его отделе. Так как расположение клеток и волокон пирамидных пучков довольно тесное, то центральные параличи обычно диффузны, распространяются на целую конечность или половину тела. Периферические же параличи могут ограничиваться поражением некоторых мышечных групп или даже отдельных мышц. Из этого правила, правда, могут быть и исключения. Так, небольшой очажок в коре головного мозга может обусловить возникновение изолированного центрального паралича стопы, лица и т.д.; и наоборот, множественное диффузное поражение нервов или передних рогов спинного мозга вызывает иногда распространенные параличи периферического типа.

 

Как было указано выше, симптоматология центрального паралича резко отличается от таковой при периферическом: здесь не характерны выраженные атрофии мышц и отсутствует реакция перерождения, не наблюдается ни атонии мышц, ни утраты рефлексов.

 

Незначительная диффузная атрофия мышц может иногда наблюдаться и при центральном параличе, но она никогда не достигает столь значительной степени, как при периферическом параличе, и не сопровождается типичной для последнего реакцией перерождения. Эта атрофия может быть результатом отсутствия деятельности мышц, но иногда она развивается рано, вслед за поражением; в таком случае она может быть объяснена как трофическое расстройство, возникающее в результате поражения коры (по некоторым данным — чаще теменной доли). В случаях остро возникающих центральных параличей (травма, кровоизлияние) возможна вначале гипотония мышц и утрата рефлексов. У И.П. Павлова находим указание, что при тромбозах и кровоизлияниях в больших полушариях, сопровождающихся параличом, а не «каталепсией» (т. е. не гипертонией. — Авт.), наблюдается даже отсутствие спинномозговых рефлексов.

 

«Ясно, что задерживающее (тормозное) действие происшедшего разрушения спустилось даже на спинной мозг» Эта фаза обычно кратковременна и в большинстве случаев вскоре сменяется типичной картиной центрального паралича (с гипертонией мышц и повышением рефлексов).

 

Отсутствие расстройств, характерных для вялого паралича, понятно, так как периферический двигательный нейрон (и сегментарная рефлекторная дуга) при центральном параличе остается неповрежденным; следовательно, отсутствуют и симптомы, зависящие от его поражения. Остающийся неповрежденным сегментарный аппарат спинного мозга не только сохраняет свою рефлекторную деятельность, но и повышает ее, освобожденный при центральном параличе (повреждении пирамидной системы) от тормозящих (субординирующих) влияний коры головного мозга.

 

Основными чертами центрального паралича являются гипертония мышц, повышение сухожильных рефлексов, так называемые сопутствующие движения, или синкинезии, и патологические рефлексы.

 

2.Вегетососудистая дистония (ВСД) — функциональное нарушение нервной системы, характеризуется нарушением общего состояния и самочувствия, проявляется неорганическими сбоями в работе различных органов и систем.

Этиология

 

В этиологии синдрома вегетативной дисфункции играют роль наследственно-конституциональные особенности деятельности вегетативной нервной системы, неблагоприятное течение беременности и родов. Из приобретенных факторов имеют значение повреждения центральной нервной системы, психоэмоциональное напряжение, особенности личности пациента, умственное и физическое перенапряжение, гормональный дисбаланс, хронические инфекции, соматические заболевания, вредные привычки, избыточная масса тела, гиподинамия, длительная работа за компьютером, длительный просмотр телевизионных программ.

Патогенез вегето-сосудистой дистонии

Нарушение нейрогуморальной и метаболиечской регуляции возможно на любом уровне, однако ведущую роль в патогенезе ВСД играет поражение гипоталамических структур мозга, которые выполняют координирующую и интегральную функцию организма.

Помимо тесных эмоционально-вегетативно-эндокринных связей, реализующихся через лимбико-ретикулярный комплекс, важное значение имеет преморбидный (предболезненный) дефект вегетативной регуляции, направляющий невротические расстройства в вегетативное русло.

Важную роль в развитии психовегетативных расстройств играет феномен висцеральной гипералгезии (внутриорганной повышенной чувствительности к боли), который может быть связан с дисфункцией вегетативных афферентных (рецепторных) систем на различных уровнях.

При нарушении регуляции в первую очередь происходит дисфункция симпатико-адреналовой и холинергической систем и изменение чувствительности соответствующих рецепторов. Расстройство гемостаза (саморегуляции) характеризуется нарушением гистаминсеротониновой, калликреинкининовой систем, водно-электролитного обмена, кислотно-основного состояния и углеводного обмена.

 

Происходит резкое нарушение кислородного обеспечения, запускающее анаэробные механизмы метаболизма, возникают ацидотические сдвиги за счёт увеличения содержания лактатов (молочной кислоты) в крови, активизируются тканевые гормоны (гистамин, серотонин), что приводит к нарушению микроциркуляции.

Особенности патогенеза вегетативных приступов («приливов») при климаксе 

Дисгормональные нарушения в организме, в частности, снижение эстрогенов, приводит к недостатку катехол-эстрогенов, который вкупе с недостатком эндорфинов влияет на терморегуляторную зону гипоталамуса, что приводит к избыточному синтезу норадреналина, снижению серотонина, сужению терморегуляторной зоны гипоталамуса и развитию «приливов» в климактерическом возрасте.

 

Под воздействием изменения уровня эстрогенов меняется и уровень кальцитониноподобного пептида, широко распространённого как в периферической, так и в центральной нервной системе. Данное вещество отличается выраженными сосудорасширяющими свойствами, оно принимает активное участие в метаболизме клеток и способствует стимуляции базальной секреции инсулина и глюкагона.

Клиника вегето-сосудистой дистонии

Основная клиническая особенность вегето-сосудистой дистонии – наличие большого количества жалоб, симптомов и синдромов, которые могут присутствовать постоянно или проявляться в виде кризов.

 

Вегето-сосудистая дистония проявляется, когда нарушены контролирующие функции вегетативной нервной системы в различных системах организма.

 

сердечно-сосудистая система: проявления дистонии - повышенное или, наоборот, пониженное артериальное давление, учащённое сердцебиение или склонность к брадикарии, боли в грудной клетке (левая половина);

дыхательная система: нехватка воздуха, появление одышки, удушья с затруднённым вдохом;

система пищеварения: проявление дистонии в виде тошноты, рвоты, изжоги, метеоризма, запоров или, напротив, диареи, болей в животе;

система терморегуляции: субфебрильная температура тела, озноб, жар во всём теле, зябкость (озябание рук и ног), повышенное потоотделение;

вестибулярная система: головокружение с потерей устойчивости, головные боли.

Вегетативные нарушения при ВСД сочетаются с эмоциональными расстройствами: тревогой, беспокойством, повышенной раздражительностью и утомляемостью, снижением работоспособности, постоянным внутренним напряжением, расстройствами сна и аппетита, быстрыми переменами настроения, страхом.

Диагностика ВСД. Диагноз вегето-сосудистой дистонии выставляется только после всестороннего обследования пациента и исключения иной патологии, имеющей сходные проявления с ВСД.

 

Перечень диагностических мероприятий включает:

 

Лабораторное исследование общего анализа крови, биохимического состава плазмы, показателей свертываемости, уровней гормонов. При необходимости проводят анализы мочи. Чаще всего, показатели данных исследований не выходят за пределы нормальных значений.

 

Функциональные методики, включающие ультразвуковое исследование внутренних органов и сосудов головы и шеи, ЭКГ, мониторинг уровня артериального давления.

 

Рентгенографию позвоночного столба, томографию головного и спинного мозга.

Консультации специалистов смежных специальностей.

 

Только после подтверждения отсутствия иных заболеваний может выставляться диагноз вегето-сосудистой дистонии.

 

 

К вторичным относят энцефалиты, возникающие в основном при экзантемных инфекциях (параинфекционные, постэкзантемные), сопровождающихся различными высыпаниями на коже и слизистых.

 

1. Коревой энцефалит. Корью чаще болеют дети до 5 лет. Частота поражений нервной системы у них составляет 0,4-0,5%, у подростков бывает несколько выше. Источником заражения является больной, путь передачи воздушно-капельный, заразный период длится 8-10 дней.

Лечение. Специфических средств лечения коревого энцефалита не существует. Назначают преднизолон и другие кортикостероиды парентерально в течение 2-4 недель из расчета 2-3 мг/кг массы тела, десенсибилизирующие и дегидратирующие средства, витамины группы В, ноотропные препараты. Переболевшие коревым энцефалитом нуждаются в диспансерном наблюдении.

2. Ветряночный энцефалит - редкое, но тяжелое осложнение ветрянки у детей.

Лечение. В первую очередь назначают противовирусный препарат ацикловир (зовиракс, виролекс) в таблетках или внутривенно, как при лечении герпетического энцефалита. Рекомендуются кортикостероиды и иммуноглобулин.

 

3. Краснушный энцефалит. Источник инфекции - больной краснухой, путь передачи - воздушно-капельный.

Лечение. Специфической терапии не существует. Основные мероприятия должны быть направлены на ликвидацию отека и набухания мозга (кортикостероиды, лазикс, криоплазма), в период реконвалесценции применяются ноотропные препараты.

4. Энцефалит при коклюшно-дифтерийно-столбнячной вакцинации

Лечение. При появлении неврологической симптоматики вакцинация прекращается. Назначается десенсибилизирующая, дегидратирующая, а при судорогах и противосудорожная терапия. Применяются кортикостероиды. Переболевшие должны находиться на диспансерном наблюдении. Детей с церебральной недостаточностью интра- и постнатальной природы в анамнезе необходимо прививать вакцинами АДС или АДС-М, поскольку последние имеют незначительную реактогенность.

5. Энцефалиты при коревой вакцинации относятся к числу редких осложнений. В летальных случаях отмечается отек мозга, иногда картина синдрома Рейе.

Лечение. При возникновении судорог назначаются фенобарбитал в минимальных дозах и десенсибилизация.

6. Энцефалиты при антирабических прививках. Чаще всего протекают с картиной энцефаломиелита или миелита.

Лечение. Проводятся гормонотерапия, повторные введения гипериммунного антирабического гамма-глобулина. Чрезвычайно важен уход - профилактика легочных осложнений и нарушений трофики.

 

 

Задача.

Диагноз: Опухоль червя мозжечка

Где локализуется: Червь мозжечка

Мет.инструм.диагн.: МРТ головного мозга

Каким может быть лечени?: Хирургическое лечение.

 

 

25.Билет. Навык.Исследование сложных видов чувствительности

Чувство локализации проверяется путем выявления способности больного к определению локализации наносимых ему тактильных раздражений. Больному предлагается указать место прикосновения к его телу. В норме ошибка при этом не должна превышать 1 см. Расстройство чувства локализации называет­ся топанестезией.

Чувство дискриминации — способность воспринимать несколько (обычно два) одновременно наносимых раздражений тела. Проверять его можно с по­мощью циркуля Вебера, состоящего из двух заканчивающихся иглами бран-шей, которые можно раздвигать или сближать по градуированной линейке. В норме способность к дискриминации различна на разных участках тела и варьирует в пределах от 1 мм (на языке) до 6—7 см (на коже спины, плеча или бедра).

Двухмерно-пространственное чувство, или дермолексия, проверяется путем выяснения способности больного определять характер элементарных геомет­рических фигур (круг, крест, треугольник и т.п.), цифр или букв, которые об­следующий вычерчивает тупым предметом (спичка, карандаш и т.п.) на коже пациента.

 

Трехмерно-пространственное чувство, или стереогноз, определяется сле­дующим образом. В руку закрывшего глаза пациента с сохранным воспри­ятием элементарных ощущений вкладывается тот или иной знакомый ему предмет (монета, канцелярская скрепка, ключ, английская булавка и т.п.), при этом ему предлагается ощупать предмет и назвать его. Расстройство стереогноза — астереогноз> или нарушение трехмерно-пространственного чувства.

Чувство массы, или парестезия, — способность больного дифференциро­вать массу различных предметов. При проверке его целесообразно пользовать­ся идентичными по размеру и форме предметами, имеющими разную массу. В норме заметным оказывается изменение массы на 1/40.

 

 

Билет 14 (1.2)

1.Симптомы поражения малоберцового и большеберцового нервов.

•Поражение общего ствола малоберцового нерва проявляется расстройством разгибания стопы и ее пальцев. В результате стопа свисает вниз в позиции подошвенного сгибания.Из-за этого при ходьбе, перенося ногу вперед, пациент вынужден сильно сгибать ее в коленном суставе, чтобы не зацепить носком за пол. При опускании ноги на пол больной вначале становиться на пальцы, затем опирается на латеральный подошвенный край, а затем уже опускает пятку. Подобная походка напоминает петушиную или лошадиную и носит соответствующие названия.

Затруднены или невозможны: приподнимание латерального края подошвы, стояние на пятках и ходьба на них.

Невропатия малоберцового нерва с поражением глубокой ветви проявляется менее выраженным свисанием стопы, уменьшенной силой разгибания стопы и пальцев, сенсорными расстройствами на тыле стопы и в 1-ом межпальцевом промежутке.

Невропатия малоберцового нерва с поражением поверхностной ветви характеризуется нарушением сенсорного восприятия и болями на латеральной поверхности нижней части голени и медиальной области тыльной поверхности стопы. При осмотре обнаруживается ослабление пронации стопы. Разгибание пальцев и стопы сохранено.

•Большеберцовая невропатия на уровне подколенной ямки проявляется расстройством сгибания стопы вниз и нарушением движений в пальцах стопы. Пациент не может стать на носки. Типична ходьба с упором на пятку, без перекатывания стопы на носок. Наблюдается атрофия задней группы мышц на голени и мышц на стопе. В результате атрофии мышц на стопе она становится похожа на когтистую лапу. Отмечается снижение сухожильного рефлекса с ахилла. Сенсорные расстройства включают нарушения тактильной и болевой чувствительности на всей голени сзади и по наружному краю, на подошве, тотально на коже первых 3,5 пальцев и на тыле остальных 1,5 пальцев.

2. Рассеянный склероз (этиология, патогенез, клиника, диагностика).

 

Рассеянный склероз — хрониче­ское прогрессирующее заболевание нервной системы, протекающее с обострениями и ремиссиями или неуклонно прогредиентно, с множе­ственными очагами поражения в центральной и периферической нервной системе. Чаще встречается в странах с холодным и умеренным климатом.

Этиология.

Большинство исследователей относят это заболевание к мультифакториальным, для возникновения которого необходимы: вирус, наследственное предрасположение в виде дефектности иммунных систем и определенного типа метаболизма, а также наличие определенных географических факторов.

 

Патогенез. Основное значение в развитии заболевания придают иммунопатологическим реакциям,а также и другие факторы, особенно метаболические.

Патоморфологические изменения в нервной системе обусловлены поражением миелиновых оболочек нервной системы. Осевые цилиндры, как правило, остаются сохранными и гибнут лишь в случаях далеко зашедшего процесса. На месте погибших волокон развивается глиофиброз. Образуются бляшки, располагающиеся в различных отделах нервной системы (главным образом в белом веществе). Преимущественная локализация бляшек: грудной отдел спинного мозга, белое вещество, прилежащее к желудочкам головного мозга, зрительные нервы.

Клиника. Часто заболевание начинается со слабости в ногах, реже с чувствительных и зрительных нарушений. Расстройства чувствительности проявляются чувством онемения в различных частях тела, парестезиями, радикулярными болями, симптомом Лермитта, а зрительные — оптическим невритом с выраженным снижением зрения, которое позднее, как правило, восстанавливается.

В некоторых случаях рассеянный склероз дебютирует с шаткой походки, головокружения, рвоты, нистагма. Иногда в начале заболевания может быть нарушена функция тазовых органов в виде задержек или частых позывов на мочеиспускание. Для ранних этапов рассеянного склероза типична дробность появления отдельных симптомов.

Отличительной особенностью рассеянного склероза является т. н. синдром «диссоциации», который отражает несоответствие между симптомами поражения одной или нескольких систем.

Диагностика. Существуют определенные критерии диагностирования рассеянного склероза:

• наличие признаков многоочагового поражения ЦНС (преимущественно белого вещества головного и спинного мозга)

• постепенное появление различных симптомов болезни

• нестойкость некоторых симптомов

• ремитирующее или прогрессирующее течение заболевания

• данные дополнительных исследований

Лабораторные и инструментальные методы диагностики используют для выявления субклинических очагов поражения, а также для оценки активности патологического процесса. Основным методом, подтверждающим диагноз «рассеянный склероз», является МРТ головного мозга, которая позволяет выявить наличие и топографическое распределение предполагаемых очагов демиелинизации.

При вовлечении в процесс на субклиническом уровне соответствующих афферентных систем проводят исследования ССВП, ЗВП и слуховых вызванных потенциалов. Для регистрации клинически выраженных нарушений статики, а также слуха и нистагма проводят соответственно стабилографию и аудиометрию. На ранних стадиях рассеянного склероза для идентификации нарушений, типичных для оптического неврита, обязательно проводят офтальмологическое исследование.

 

 

3. Лице-лопаточно-плечевая мышечная дистрофия (ЛЛПМД, FSH, FSHD, мышечная дистрофия Ландузи-Дежерина, миопатия Ландузи-Дежерина) — это генетическое нервно-мышечное заболевание, при котором мышцы лица, лопаток и верхние части рук наиболее поражены.

При ЛЛПМД лицо, плечи и верхние части рук страдают в первую очередь и наиболее серьёзно, но болезнь, как правило, поражает и другие мышцы.

Симптомы ЛЛПМД

ЛЛПМД обычно начинается в возрасте до 20 лет со слабости и атрофии мышц вокруг глаз и рта, плечевых мышц, мышц верхней части рук и нижней части ног. Позже слабость может распространиться на мышцы живота, а иногда и мышцы бёдер.

Некоторые эксперты делят ЛЛПМД на взрослую и инфантильную формы.

При любом типе ЛЛПМД слабость лицевых мышц может начаться в детстве.

 

Прогрессирующая мышечная дистрофия Эрба-Рота — аутосомно-рецессивная наследственная миодистрофия, отличающаяся полиморфизмом клинических проявлений и вариативностью скорости прогрессирования симптомов. Может носить нисходящий характер, т. е. начинаться со слабости в проксимальных отделах рук, но чаще имеет стандартный восходящий тип распространения мышечных изменений. Они возникают в результате генетических мутаций, приводящих к недостатку или полному прекращению синтеза белков, являющихся необходимыми структурными компонентами миоцитов

 

14 б. задача

Больная 60 лет в течение последних 6 месяцев периодическижаловалась на головную боль, шум в ушах, быстронаступающую усталость,беспокойный сон.За три дня допоступления в клинику проснулась ночью от головной болии обнаружила слабость в правой руке. Затем снова уснула.1.Опрелелите тип расстройства речи 2.Объяснитезначение термина 《 персеверация 》 3. Определите очагпоражения

1)моторная афазия 2) это навязчивое повторениепроизнесеных слов и звуков.3) передняя центральнаяизвилина,двигательные проводники в подкорковом беломвеществе и задняя треть левой нижней лобной извилины.

 

 

Билет 23.

Вопрос 1. Классификация и виды чувствительных расстройств.

 

Билет №24

1. При поражении нервных стволов наблюдается ряд симптомов.

• Симптом Лacera выявляется при натяжении седалищного нерва: если выпрямленную ногу согнуть в тазобедренном суставе, то возникают боли по ходу нерва. При сгибании в колене боль исчезает.

• Симптом Мацкевича выявляется при натяжении бедренного нерва: если у лежащего на животе больного сгибают ногу в коленном суставе, то появляется боль на передней поверхности бедра.

• Симптом Вассермана обнаруживается у лежащего на животе больного: при попытке поднять вытянутую ногу возникает боль на передней поверхности бедра.

2. Острый серозный менингит вызывается различными вирусами, наиболее часто вирусом эпидемического паротита и энтеровирусами. Известны также острый лимфоцитарныйхориоменингит, гриппозные менингиты, парагриппозные, аденовирусные и др. Рассмотрим острый серозный менингит на примере лимфоцитарного хориоменингита.

Возбудитель фильтрующийся вирус. Основной резервуар - серые домовые мыши, выделяющие возбудителя с носовой слизью, мочой и калом. Заболевание чаще спорадическое, но бывают и эпидемические вспышки.

Клиника.

Инкубационный период от 6 до 13 дней. Возможен продромальный период (разбитость, слабость, катаральное воспаление ВДП) --> повышение температуры до 39 - 40град.С --> сильныйсволоченный синдром: сильные головные боли, повторная рвота, помрачение сознания. В первые дни -преходящие парезы глазных и мимических мышц. Цереброспинальная жидкость прозрачная, давление повышено, плеоцитоз в несколько сотен клеток в 1 мкл,обычно смешанный (преобладают лимфоциты). Белок, сахар и хлориды в норме.

Диагноз. Очень важно дифференцировать серозный менингит от гнойного и туберкулезного менингита. Диагноз ставится на основании клинических симптомов острого серозного менингита (лихорадка, менингеальные симптомы) и характерных изменений спинномозговой жидкости.

 

3. Нейролептики могут частично подавить хорею и ажитацию. Нейролептики включают

• Хлорпромазин от 25 до 300 мг перорально три раза в день

• Галоперидол от 5 до 45 мг перорально дважды в сутки

• Рисперидон от 0,5 до 3 мг перорально два раза в день

• Оланзапин 5-10 мг перорально 1 раз/день

• Клозапин от 12,5 до 100 мг перорально один или два раза/день

При терапии клозапином необходимо определить лейкоцитоз, поскольку препарат часто вызывает агранулоцитоз. Дозу антипсихотических препаратов увеличивают до развития непереносимых нежелательных эффектов (например, сонливости, паркинсонизма), или до купирования симптомов заболевания.

В качестве альтернативы может применяться тетрабеназин. Терапию начинают с дозы 12,5 мг перорально 1 раз/день и повышают до 12,5 мг 2 раза/день во 2-ю неделю, затем 12,5 мг 3 раза/день в 3-ю неделю и 12,5 мг перорально 4 раза/день в 4-ю неделю. Дозы > 12,5 мг перорально 4 раза в день (общая суточная доза 50 мг перорально) даются в три приема за день; общую дозу увеличивают на 12,5 мг/день еженедельно. Максимальная доза составляет 33,3 мг перорально три раза в день (общая доза примерно 100 мг/день). Дозы увеличивают последовательно по мере необходимости для контроля симптомов или до появления непереносимых побочных эффектов. Нежелательные эффекты могут включать в себя избыточную седацию, акатизию, паркинсонизм, депрессию. При депрессии назначают антидепрессанты.

 

4.Больной, 44 года, упал, а подняться не мог, так как внезапно резко ослабели ноги, развился паралич стоп. Во время обследования установлено, что движения в голеностопных суставах и пальцах ног отсутствуют. Стопы свисают. Мышечным тонус ног равномерно понижен. Отсутствуют болевая и температурная чувствительность в области тыла стоп, передней поверхности голеней, задней поверхности ног и промежности. Коленные рефлексы сохранены, ахилловы рефлексы не вызываются. Расстройства тазовых функций. Через несколько дней появились обширные пролежни и области крестца и больших вертелов. Где локализуется патологический процесс?

Поясничное утолщение спинного мозга (уровень L5-S2).

 

Навык: исследование симптомы орального автоматизма

Назолабиальный рефлекс Аствацатурова вызывается легким пальпаторным постукиванием по кончику носа или по его спинке.

Хоботковый рефлекс Бехтерева вызывается легким постукиванием молоточком по верхней губе.

Штриховой рефлекс вызывается легким штриховым, скользящим дотрагиванием пальцем к губам. При всех этих рефлексах наблюдается непроизвольное сокращение круговой мышцы рта и губы вытягиваются трубочкой, «хоботком» вперёд.

Сосательный рефлекс. Появление сосательных движений при постукивании молоточком по губам или штриховом раздражении их пальцем.

Дистант-оральный рефлекс Корчикяна. Выпячивание губ вперед при имитации нанесения удара молоточком по губам.

Ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Родовичи вызывается раздражением кожи ладони в области возвышения большого пальца тупым предметом (рукояткой молоточка). При этом происходит сокращение подбородочной мышцы, и нижняя губа слегка поднимается кверху на стороне раздражения.

 

 

Билет №3

 

1. Функция лобных долей связана с организацией произвольных движений, двигательных механизмов языка и письма, регуляцией сложных форм поведения, процессов мышления.

Клинические симптомы повреждения лобной доли большого мозга зависят от локализации, распространенности патологического процесса, а также его стадии: выпадение функции вследствие повреждения или блокады, или раздражение структур.

При разрушении коры прецентральной извилины (где образуются корково-спинномозговой и корково-ядерные пути) наблюдается центральный парез или паралич на противоположной стороне тела по монотипу, т. е. повреждается верхняя или нижняя конечность в зависимости от места поражения коры.

Раздражение прецентральной извилины сопровождается приступами корковой (джексоновской) эпилепсии, которая характеризуется клоническими судорогами отдельных мышечных групп, соответствующих участкам коры, которые раздражаются. Эти приступы не сопровождаются потерей сознания. Они могут переходить в общий судорожный приступ.

Вследствие поражения заднего отдела средней лобной извилины наблюдается парез взора в противоположную сторону (глаза пассивно поворачиваются в сторону очага поражения). Если раздражать эту зону, возникают судорожные подергивания глаз, головы и всего тела в противоположную от патологического очага сторону (адверсивные приступы). Раздражение нижней лобной извилины является причиной приступов жевательных движений, причмокивания, облизывания и т. п. (оперкулярные приступы).

2. Сирингомиелия – хроническое медленно прогрессирующее заболевание ЦНС преимущественно у лиц мужского пола, занятых физическим трудом, характеризующееся наличием продольных полостей, которые локализуются в центральной части спинного мозга и нередко в продолговатом мозге (сирингобульбия)

Этиология: аномалия развития спинно-мозговой трубки в виде нарушения ее смыкания с дефектом формирования заднего шва и наличием дренирующих отверстий.

Клиника: начало постепенное, манифестацию провоцирует кашель, физическая нагрузка; наиболее ранние симптомы - похудание, слабость мелких мышц кисти и утрата чувствительности в ней, реже боли

а) нарушение чувствительности: боли и парестезии соответствующих дерматомов, снижение в этих зонах болевой и температурной чувствительности – расстройства по сегментарному типу

б) двигательные расстройства: периферические парезы мышц рук, плечевого пояса и шеи

в)трофические расстройства: возникают из-за поражения симпатических клеток боковых рогов СМ; изменения мышц кистей, суставов, связок, кожи, отложения извести в связках, суставных сумках, контрактурами, ломкостью костей

г)сосудистые расстройства: изменение окраски кожи кистей, стоп, нарушение потоотделения

д) дизрафический статус: воронкообразная или килеобразная грудина, кифосколиозы, синдактилия, разное расположение грудных желез, добавочные соски, энурез, готическое небо, акроцианоз

+Клинико-функциональная классификация:

а) клинические формы: заднероговая, переднероговая, вегетативно-трофическая, смешанная, бульбарная и сочетающаяся с краниовертебральными аномалиями

б) тип течения: непроградиентный, медленно прогрессирующий, быстро прогрессирующий

Диагностика: КТ, МРТ, пневмоэнцефалография, позитивная миелография

Лечение:

1) воздействие на очаг в СМ радионуклидной и рентгенотерапии

2) радоновые ванны

3) восстановление энергообмена (препараты АТФ, В12, глютаминовая кислота)

4) хирургическое

3. Лечение паралича Белла направлено на снятие отека и восстановление микроциркуляции в стволе нерва. Для этого используют глюкокортикоиды, дегидратирующие и вазоактивные средства.

• Преднизолои принимают внутрь начиная с 60-80 мг ежедневно утром в течение 7-10 дней с последующей быстрой отменой, препарата.

• Эффект гормональной терапии выше, если она начинается в первые 4 дня заболевания.

• Эффективность кортикостероидной терапии в более поздние сроки, а также обычно применяющихся диуретиков, сосудорасширяющих препаратов, витаминов группы В сомнителен.

• С первых дней заболевания рекомендуется гимнастика мимических мышц, наклейки из лейкопластыря для предотвращения перерастяжения пораженных мышц, парафиновые аппликации; с 7-10-го дня - массаж, иглорефлексотерапия.

• При сухости глаза и лагофтальме рекомендуется защитная повязка на глаз и увлажнение глазными каплями. Назначение прозерина противопоказано.

• Хирургическая декомпрессия нерва в лицевом канале неэффективна.

 

4. Задача №25

После автомобильной аварии больной поступил в приемное отделение больницы в коматозном состоянии. При осмотре: кома, дыхание шумное, зрачки расширены с вялой реакцией на свет, расходящееся косоглазие, кровотечение и ликвореяиз левого уха. Симптомы периферического пареза лицевого нерва слева. Рефлекс Бабинского с обеих сторон.

1.Установите диагноз. 2.Назначьте лечение.

 

1.ЗЧМТ, ушиб головного мозга тяжелой степени тяжести с вовлечением структур ствола мозга. 2.Консервативное (противоотечное, вазопрнссоры).Возможна декомпрессия в виде хирургического вмешательства.

 

Навык: исследование зрачковых рефлексов

Одностороннее расширение зрачка (более 5 мм) с отсутствием или снижением его реакции на свет встречается при поражении среднего мозга с той же стороны или, чаще, при вторичном сдавлении или натяжении глазодвигательного нерва в результате вклинения.

Обычно зрачок расширяется на той же стороне, где находится объемное образование в полушарии. Овальные и эксцентрично расположенные зрачки наблюдаются на ранней стадии сдавления среднего мозга и глазодвигательного нерва. Одинаково расширенные и не реагирующие на свет зрачки указывают на тяжелое поражение среднего мозга (обычно в результате сдавления при височно-тенториальном вклинении) или на отравление М-холиноблокаторами.

Реагирующие на свет, суженные, но не точечные зрачки (1-2,5 мм) наблюдаются при метаболической энцефалопатии или поражении глубоких отделов полушарий головного мозга (например, кровоизлиянии в таламус или гидроцефалии. Точечные (менее 1 мм), но реагирующие на свет зрачки - признак передозировки опиоидов или барбитуратов, а также обширного двустороннего поражения варолиева моста, обычно вследствие кровоизлияния. Реакция на налоксон и рефлекторные движения глаз отличают эти состояния.

Одностороннее сужение зрачка при синдроме Горнера свидетельствует об обширном кровоизлиянии в таламус на ипсилатеральнойстороне

Методика исследования реакции зрачков на свет. Врач своими ладонями плотно прикрывает пациенту оба глаза, которые все время должны быть широко открытыми. Затем поочередно от каждого глаза врач быстрым движением отводит свою ладонь, отмечая реакцию каждого зрачка.

 

Билет №27.

1. Синдром поражения задних корешков, задних рогов и задних столбов спинного мозга

2. Боковой амиотрофический склероз (этиология, патогенез,клиника, диагностика)

3. Лечение синдрома Гийена-Барре

4. Задача

Больной Н., 45 лет, кочегар, обратился к врачу с жалобами на длительно незаживающие ожоги, боли которых не чувствовал. Впервые имел безболевой ожог 10 лет назад. При осмотре Сольного отмечены вялый парапарез верхних конечностей и сегментарное нарушение чувствительности на уровне С1-Д2 с обеих сторон.

Установите диагноз

Назначьте лечение.

 

Навык: Исследование нарушений гнозиса

 

Ответы:

1. Синдром поражения задних корешков, задних рогов и задних столбов спинного мозга

Синдром поражение задних корешков, задних рогов и задних столбов спинного мозга.
Поражение заднего чувствительного корешка спинного мозга дает утрату или понижение всех видов чувствительности сегментарного характера: круговой на туловище и полосково-продольный на конечностях. Поражение корешков сопровождается болями. При одновременном вовлечении в процесс межпозвоночного ганглия возможно высыпание пузырьков опоясывающего лишая в области соответствующих сегментов.

Поражение заднего рога спинного мозга вызывает сегментарные расстройства чувствительности, но в отличииот корешка здесь наблюдаются диссоциированные и расщепленные расстройства. Нередко поражение заднего рога дает интенсивные боли. Поражение заднего столба спинного мозга, где проходят пучки Голля и Бурдаха, характеризуется нарушением глубокой чувствительности на стороне поражения по проводниковому типу, т.е с уровня поражения книзу. Вследствие расстройства суставно-мышечного чувства возникает сенситивная атаксия.

2. Боковой амиотрофический склероз (этиология, патогенез,клиника, диагностика).

БОКОВОЙ (ЛАТЕРАЛЬНЫЙ) АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (БОЛЕЗНЬ МОТОРНЫХ НЕЙРОНОВ, МОТОНЕЙРОННАЯ БОЛЕЗНЬ, БОЛЕЗНЬ ШАРКО, В АНГЛОЯЗЫЧНЫХ СТРАНАХ — БОЛЕЗНЬ ЛУ ГЕ РИГА) — МЕДЛЕННО ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ, НЕИЗЛЕЧИМОЕ ДЕГЕНЕРАТИВНОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ПРИ КОТОРОМ ПРОИСХОДИТ ПОРАЖЕНИЕ КАК ВЕРХНИХ (МОТОРНАЯ КОРА ГОЛОВНОГО МОЗГА), ТАК И НИЖНИХ (ПЕРЕДНИЕ РОГА СПИННОГО МОЗГА И ЯДРА ЧЕРЕПНО-МОЗГОВЫХ НЕРВОВ) ДВИГАТЕЛЬНЫХ НЕЙРОНОВ, ЧТО ПРИВОДИТ К ПАРАЛИЧАМ И ПОСЛЕДУЮЩЕЙ АТРОФИИ МЫШЦ. БОЛЕЗНЬ ВПЕРВЫЕ ОПИСАНА В 1869 ГОДУ ЖАН-МАРТЕНОМ ШАРКО. БОЛЕЗНЬ ВСТРЕЧАЕТСЯ У 2 -6 ЧЕЛОВЕК ИЗ 100 000

ХАРАКТЕРИЗУЕТСЯ:

- ПРОГРЕССИРУЮЩИМ ПОРАЖЕНИЕМ ДВИГАТЕЛЬНЫХ НЕЙРОНОВ

- ПАРАЛИЧОМ (ПАРЕЗОМ) КОНЕЧНОСТЕЙ

- АТРОФИЕЙ МЫШЦ.

СМЕРТЬ НАСТУПАЕТ ОТ ИНФЕКЦИЙ ДЫХАТЕЛЬНЫХ ПУТЕЙ ИЛИ ОТКАЗА ДЫХАТЕЛЬНОЙ МУСКУЛАТУРЫ.

 

ЭТИОЛОГИЯ

• Наиболее обоснованной в настоящее время считается мультифакториальная теория.

• Примерно в 5% случаев встречаются семейные (наследственные) формы заболевания.

• 20% семейных случаев БАС связаны с мут