Этапы окисления жирных кислот

1. Прежде, чем проникнуть в матрикс митохондрий и окислиться, жирная кислота должна активироваться в цитозоле. Это осуществляется присоединением к ней коэнзима А с образованием. Ацил-КоА Ацетилкофермента А, который  является высокоэнергетическим соединением.

2. Ацил-КоА не способен проходить через митохондриальную мембрану, поэтому существует способ его переноса в комплексе с витаминоподобным веществом карнитином. Карнитин синтезируется в печени и почках и затем транспортируется в остальные органы.

3. После связывания с карнитином жирная кислота переносится через мембрану транслоказой.

4. Процесс собственно β-окисления состоит из 4-х реакций, повторяющихся циклически. В них последовательно происходит окисление, гидратирование и вновь окисление. В последней, трансферазной, реакции от жирной кислоты отщепляется ацетил-КоА. К оставшейся (укороченной на два углерода) жирной кислоте присоединяется КоА (коэнзим А), и она возвращается к первой реакции. Все повторяется до тех пор, пока в последнем цикле не образуются два ацетил-КоА, которые и служат исходным субстратом для синтеза жирных кислот.

Биосинтез жирных кислот наиболее активно происходит в цитозоле клеток печени, кишечника, жировой ткани в состоянии покоя или после еды.

Исходное вещество для синтеза жирных кислот – ацетил-КоА, который образуется путем гликолиза и бета-окисления жирных кислот. Образуется ацетил-КоА в митохондриях, а синтез жирных кислот происходит в цитоплазме. Молекулы ацетил-КоА не могут проникать через митохондриальную мембрану, поэтому Ацетил-КоА поступает из митохондрий в цитоплазму при помощи цитратного механизма. В митохондриях ацетил-КоА взаимодействует с оксалоацетатом (фермент – цитратсинтаза), образующийся цитрат переносится через митохондриальную мембрану при помощи специальной транспортной системы. В цитоплазме цитрат под действием фермента цитратлиазы с затратой  АТФ, вновь распадаясь на ацетил-КоА и оксалоацетат.

Первой реакцией биосинтеза жирных кислот является карбоксилирование ацетил-КоА, для чего требуются бикарбонат, АТФ, ионы марганца. Катализирует эту реакцию фермент ацетил-КоА-карбоксилаза

Второй реакций является реакция полимеризации, конечным продуктом которой  является пальмитиновая кислота – насыщенная жирная кислота, содержащая 16 атомов углерода. Обязательными компонентами, участвующими в синтезе, являются НАДФН (кофермент, образующийся в реакциях пентозофосфатного пути окисления углеводов) и АТФ. Регуляция этой реакции осуществляется ферментным комплексом состоящим из 6 ферментов.

 Третьей реакция: Синтезированная пальмитиновая кислота при необходимости поступает в эндоплазматический ретикулум или в митохондрии. Здесь цепь удлиняется до С₁₈ или С₂₀.

 

Переваривание фосфолипидов.

К фосфолипидам относятся глицерофосфолипиды – производные фосфатидной кислоты, и сфингофосфолипиды.

Основными компонентами фосфолипидов являются кефалин, лецитин, фосфатидилсерин и сама фосфатидная кислота.

Метаболизм фосфолипидов тесно связан со многими процессами в организме: образование и разрушение мембранных структур клеток, формирование липротеинов, мицелл желчи, образование в легочных альвеолах поверхностных пленок (сульфоктанта) препятствующих слипание альвеол. Фосфолипиды – за счет наличия в структуре остатка фосфорной кислоты обладают амфифильностью, за счет чего образуют бислойную структуру мембран, в которую погружены белки. Амфифильность – это сочетание гидрофобных и гидрофильных свойств молекулы за счет наличия различных участков. Так в молекуле фосфолипида остатки жирных кислот проявляют гидрофобные свойства, а остаток фосфорной кислоты с аминоспиртом – гидрофильные.

В молекуле сфинголипидов и сфингофосфолипидов в место молекулы глицерина используется другой многоатомный спирт – сфингозин (N-ацилсфингозин). В организме сфинголипиды выполняют пластическую функцию в структуре клеточных мембран. Больше содержится сфинголипидов и сфингофосфолипидов в нервной ткани.

Нарушение обмена фосфолипидов – причина развития многих заболеваний (липидоз печени, респираторный дистресс-синдром).