Экстрофия мочевого пузыря, эписпадия.

Экстрофия мочевого пузыря – это тяжёлый врождённый ПР, при котором отсутствует передняя стенка МП и соотв-я ей пер. бр. ст. (ст.живота), а через дефект кожи и мышц живота проступает вывернутая наружу его задняя стенка. У мальчиков в 2 р. чаще девосек. Экстрофия МП всегда сопр-ся тотальной эписпадией и расщеплением лобковых костей. Антенат. д-ка: *отс-е визуализации МП при неизм.почках и N кол-ве околопл.вод, с 13-14 нед. бер.; низкое прикрепление пуповины; низкая брюшная выпуклость, кот. представляет собой экстрофированный МП; расшир-е подвзд.гребней; аномалии гениталий. →При сочетании экстрофии МП с другими ВПР, решается вопрос о возможности прерывания беременности. К: *При осмотре нов-го опред округл дефект на животе, з.ст. которого явл. одна из стенок МП. *СО МП ярко-кр. цвета, на ней видны отв-я в виде щелей (устья мчтк), из кот. выдел-ся моча (при натуживании выливается быстрее, СТ МП сильнее вып-ся). *Пупок нечетко опр-ся по в.краю отв-я в животе. *d отв-я от 3 до 8 см. *Расхождение лобковых костей 4-7см→в дальнейшем «утиная походка». Кл: 1ст: d˂4см и расхождение лобк.костей ˂4см с мин. сопутсв.пороками. 2ст: d отв-я на животе 5-7см, расхождение лобк.костей 6-8см, с неск-ми пороками. 3ст: тяж. сопутсв. ПР, расх-е лобк.костей>9см. Л: В настоящее время лечение может включать серию операций в течение нескольких лет → «поэтапная реконструкция. Время, вид и характер операций, которые потребуются, зависят от конкретной ситуации и могут различаться в каждом конкретном случае. Обычно след. этапы: 1.Первичное закрытие МП (первые 1-10 суток с рождения). Сводятся лонные кости (остеотомия), МП закрывают и моделируют так, чтобы он мог держать мочу, МП помещается внутрь таза и закрывается передняя брюшная стенка. → 2.Пластика половых органов может быть выполнена в разное время у д. и у м→ у девочек пластика половых органов и уретры (эписпадии) мб  выполнена одновременно с закрытием МП  в 1 этапе. У мальчиков пластика ПЧ и уретры (реконструкция эписпадии) обычно (но не всегда) выполняется м/у 1-2 г.ж. Эта операция также важна для удержания мочи, что в свою очередь способствует росту МП, его вместимости. → 3.Пластика шейки МП  позволяет достичь контроля над мочеиспусканием. Обычно выполняется в возрасте 5 лет при достаточном (не менее 80 мл) V МП. Во время этой операции пересаживают мочеточники для предотвращения рефлюкса мочи в почки и формируются сфинктер. Прогноз: для выздоровления сомнительный. Неоперированные пациенты редко доживают до 10 лет. Что касается успеха оперативного лечения, то 20-80% проведенных вмешательств приводят лишь к незначительному улучшению. Нарушения уродинамики продолжают прогрессировать, сохраняется недержание. Риск развития восходящей инфекции остается высоким.

Эписпадия – врожд. расщепление части / всей верхней стенки уретры. У м. в 5 раз чаще, чем у девочек.

Кл: 1) у мальчиков: а) эписпадия головки (расщеплена крайней плоти сверху, уплощение гол, смещ. нар. отв-я уретры, мочеисп. не нарушено, но отмечается разбрызгивание струи); б) тела полового чл.(искривление ПЧ сверху; гол. расщеплена, от нее по дорс.пов-ти проходит полоска СО к дистопир. отв-ю уретры; моча разбр-ся,растекается по мошонке и бедрам); в) полная э. (расщеплен весь мочеисп.-й канал – от головки до МП). 2) у дев.: а) клиторная э. (расщепл. клитора; нар.отв-е уретры смещено вперед и кверху, мочеисп. не нарушено); б) подлобковая (расщ. клитор и мочеисп.канал, полн/частичн. недержание мочи); в) тотальная (полное недержание мочи, вплоть до расхождения пр.м.живота, клитор разделен на 2 части, м/у незаращ. клитором и мал.пол.губами – уретра без верхней стенки, мацерация кожи бедер).

Л: только оперативное. 1) У м.: при эписпадии гол. и ПЧ→корр- расправление ПЧ и пластика уретры. Тот.ф→ восст-е целостности сфинктерного аппарата МП. 2) у дев.: при дист. ф. → пластика клитора и нар.отв-я уретры. Хир. леч. проксим. гипоспадии→ устранение недержания мочи. *Оптим. срок для опер: 1-3года.

Прогноз: ранняя хир.корр.я эписпадии в большинстве случаев позволяет добиться хороших функциональных результатов, выработки произвольного контроля за мочеиспусканием. Прогноз в отношении сексуальной функции и фертильности во многом зависит от сопутствующих аномалий развития и их коррекции.

Гипоспадия.

Гипоспадия - ПР, при котором отсутствует дистальная часть нижней стенки уретры, происходит смещение нар.отв-я уретры на основание головки ПЧ, в обл. венечной борозды, задней пов-ти ствола ПЧ, мошонки, промежности. Чем тяжелее форма гипоспадии, тем реже она проявляется. Часто сопровождает ген. заб-я. Проявляется искривлением ПЧ, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи пром-ти мочой, псих. дискомфортом, нар.половой ф-и. Д: осмотр, УЗИ мошонки и ПЧ, уретроскопия, уретрография, урофлуометрия. Коррекция – хир. путем с пом. уретропластики.

1) Гипоспадия головчатая - наружное отверстие уретры  располагается несколько проксимальнее верхушки головки ПЧ до венечной борозды. Крайняя плоть обычно дисплазирована. ПЧ имеет незначительное вентральное искривление. Жалобы бывают на сужение наружного отверстия уретры,  тонкую струю мочи, изменение внешнего вида ПЧ. 2)Гипоспадия венечная - наружное отверстие уретры располагается в области венечной борозды. Крайняя плоть располагается по дорсальной поверхности в виде "капюшона". Отмечается вентральное искривление ствола ПЧ. Жалобы на суженое меатальное отверстие. При мочеиспускании струя направлена под углом к ПЧ. *Головчатая и венечная гипоспадия относятся к передним формам. 3) Гипоспадия стволовая - наружное отверстие уретры  на разных уровнях ствола ПЧ. Половой член имеет более выраженное искривление, струя направлена книзу. Для того чтобы помочиться стоя приходится подтягивать половой член к животу. *Стволовая гипоспадия относится к средним формам. 4) Мошоночная гипоспадия или члено-мошоночная - относится к задним формам гипоспадии. Нар. отверстие уретры в обл. мошонки или на границе мошонки и ствола ПЧ. Отмечается выраженное вентральное искривление ПЧ или его транспозиция. Мочеиспускание возможно только по женскому типу сидя. Наружные половые органы напоминают большие половые губы и увеличенный клитор. В большинстве случаев необходима консультация эндокринолога. 5) Промежностная гипоспадия - наружное отверстие уретры  открывается на промежности, ПЧ резко искривлен, мошонка расщеплена, мочеиспускание по женскому типу. Наружные половые органы имеют смешанное строение. *Мошоночная и промежностная гипоспадия относится к задним формам. Достаточно часто необходима консультация эндокринолога, генетика. 6) Гипоспадия типа хорды или гипоспадия без гипоспадии. Наружное отверстие уретры располагается на верхушке головки ПЧ, но имеется искривление ПЧ разной степени выраженности. Искривление может быть из-за: дисплазии кожи по вентральной поверхности, сочетание дисплазии кожи и наличием СТ-тяжей вдоль уретры, недоразвитие самой уретры. При эрекции ПЧ выгибается в форме лука, что сопр-ся болезн-ю, затрудняет / делает невозможным половой акт.

*7) Женская гипоспадия очень редко, хар-ся влагалищной эктопией нар. отв-я уретры и сопр-ся редиц. ИМП (уретрит, цистит), вульвитами и вульвовагинитами. Часто – призн-ки гермафродитизма

Л: чаще многоэтапная уретеропластика.  Задачи: восст-е функциональной неполноценности ПЧ, устранение косметического дефекта (возраст 1,5-2- года). В наст. вр. исп-ся я большое кол-во одноэтапных и поэтапных хир. методик коррекции гипоспадии. → При незначительной дистопии меатуса (нар.отв.уретры) с меатостенозом →выполнение меатотомии; в других случаях - проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов. *Осн. этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления ПЧ, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и N расположенного меатуса (меатопластика). При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку. В послеоперационном периоде отведение мочи посредством катетеризации МП или наложения цистостомы в теч. 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера - бужирование уретры. Прогноз: Хирургическое лечение позволяет достичь хороших функц. и косметических рез-ов в 75-95% случаев. Ранняя коррекция → восстановление N хар-ра мочеиспускания, полноценное развитие ПЧ, искл. травмирования психики ребенка. *Осл:  опер. кор.: стриктуры уретры, дивертикул ур., свищ, потеря ч-и головки ПЧ. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной). ДН: уролога до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.