Эталон ответа к ситуационной задаче № 9

 

1. Диагноз: гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0, желтушная форма, средней степени тяжести. 

Диагноз поставлен на основании: *0(I) группы крови матери и В(III) группы крови ребенка;

*клинической картины: манифестация желтухи – в конце первых суток жизни (физиологическая и коньюгационная желтухи как наиболее часто встречающиеся неонатальные желтухи манифестируют на 3-и сутки жизни);

*лабораторных данных: максимальный уровень общего билирубина на 3-4 сутки при ГБН по АВ0 – более 256 мкмоль/л (при физиологической желтухе – менее 256 мкмоль/л), почасовой прирост при ГБН по АВ0 может быть выше 5 мкмоль/л, (при физиологической желтухе менее 5 мкмоль/л).

 

2. Почасовой прирост за сутки составил 4,4 мкмоль/л/час, что является показанием для инфузионной и фототерапии. Для этого необходимо поместить ребенка в условия клинического инкубатора, обеспечить сосудистый доступ (ГВЛ и/или пупочный катетер) и проводить стандартную ИТ из расчета ФП + 20% на желтуху, включая введение в\венного иммуноглобулина с целью профилактики. Также следует начать фототерапию в постоянном режиме, предварительно защитив глаза и половые органы ребенка.    

В дальнейшем тактика зависит от уровня билирубина и его почасового прироста: если при следующем исследовании через 4 часа почасовой прирост билирубина составит 6,8 мкмоль/л и более, это будет являться показанием для заменного переливания крови.

 

3. Дополнительные исследования: уровень гликемии, электролитов, белка, КЩС; уровень гемоглобина и эритроцитов в динамике; в динамике 4-6 часов – уровень билирубина с фракциями, АСТ, АЛТ; при возможности – УЗ-скрининг (НСГ, ЭхоКГ, УЗИ брюшной полости).

 

4. При соблюдении протокола лечения ГБН, своевременной диагностике и адекватной терапии, прогноз благоприятный. При нарастающей гипербилирубинемии и несвоевременной/неадекватной диагностике и терапии самым грозным осложнением может быть билирубиновая энцефалопатия, также возможны синдром холестаза, печеночная недостаточность.

 

Ситуационная задача № 22.

 

Новорожденная девочка, возраст 3-и сутки жизни, находится в отделении реанимации новорожденных. Родилась с оценкой по шкале Апгар 4/5 баллов, с массой тела 1550, длиной 43 см.

Из анамнеза: матери 28 лет, беременность первая, протекала на фоне отечно-гипертонической формы гестоза средней степени тяжести, в сроке 30 недель ОРВИ, осложнившееся пневмонией, по поводу чего лечилась в стационаре, получила антибактериальную терапию. Роды преждевременные в сроке 32-33 недели, путем операции кесарево сечение в связи с прогрессирующим гестозом и фето-плацентарной недостататочностью.

 Состояние в течении первых суток жизни тяжелое за счет респираторного дистресс-синдрома, в связи с чем переведена на ИВЛ, проведена заместительная сурфактантная терапия. На фоне лечения состояние стабилизировалось. Также отмечалась неврологическая симптоматика – синдром угнетения ЦНС. В начале вторых суток жизни состояние значительно ухудшилось за счет прогрессирующей неврологической симптоматики – на фоне синдрома угнетения ЦНС появились тонические судороги. Большой родничок 2х2 см, напряжен. В динамике вторых суток жизни синдром угнетения ЦНС прогрессировал до комы – атония, арефлексия, реакция зрачков на свет отсутствует. Кожные покровы бледные, с серым колоритом, с выраженными нарушениями микроциркуляции, конечности прохладные, периоральный цианоз. На ИВЛ, сохраняется дыхательная недостаточность – отмечается зависимость от параметров ИВЛ, требуется 100% концентрация кислорода, при аускультации аппаратное дыхание проводится неравномерно по полям легких. Тоны сердца глухие, ритмичные. Живот вздут, но доступен пальпации, печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Олигоурия. Стул со слизью, непереваренный. Проведены рентгенологическое исследование и люмбальная пункция.

Общий анализ крови:  эр. – 4,0х10¹²/л, Hb – 148 г/л, лейк. – 25х10⁹/л, миелоциты – 4%, п/я – 18%, с/я – 52%, э – 1%, л – 20%, м – 6%, СОЭ – 8 мм/ч

Исследование СМЖ: мутная, цитоз – 6000 в п/зр.: нейтрофилы – 82%, лимфоциты – 18%, белок – 0,95 г/л, реакция Панди + + + +.

Рентгенологическое исследование: тотальное снижение пневматизации легочных полей, на фоне которого – более выраженное очаговое затемнение в верхней доле правого легкого.

Задание:

1. Предварительный диагноз, обоснование. Особенности течения у недоношенных. Какие антенатальные факторы риска развития данной патологии?

2. Оцените результаты проведенных исследований. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза, каков общий объем обследования?

3. Определите лечебную тактику.

4. Какие осложнения и исходы могут быть при данном заболевании. Оцените группу здоровья ребенка после выписки, определите тактику диспансерного наблюдения.