Понятие о критических периодах во внутриутробном и постнатальном развитии человека. Влияние экзо - и эндогенных факторов на развитие.

Отдельные ткани и органы формируются в различные периоды роста эмбриона и плода. При этом ткани организма в момент максимальной интенсивности процессов дифференцировки становятся высоко чувствительными к повреждающим воздействием внешней среды (ионизирующая радиация, инфекции, химические агенты и пр.).

Такие периоды, для которых характерна повышенная чувствительность к воздействию повреждающих факторов, называют критическими периодами эмбриогенеза. Вероятность формирования отклонений в развитии в критические периоды наиболее высока.

В онтогенезе человека можно выделить несколько критических периодов развития: в прогенезе, эмбриогенезе и постнатальной жизни. К ним относятся:

1) развитие половых клеток – овогенез и сперматогенез;

2) оплодотворение;

3) имплантация (7 – 8-е сутки эмбриогенеза);

4) развитие осевых зачатков органов и формирование плаценты (3–8-я неделя развития);

5) стадия усиленного роста головного мозга (15–20-я неделя);

6) формирование основных функциональных систем организма и дифференцировка полового аппарата (20–24-я неделя);

7) рождение;                   

8) период новорожденности (до 1 года);

9) половое созревание (11– 16 лет)

Пороки развития — аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ, амниотические перетяжки и т.д.) факторов. Со второй половины XX века отмечается значительное учащение пороков развития, особенно в развитых странах.

Причины 40-60% аномалий развития неизвестны. К ним применяют термин «спорадические дефекты рождения», термин обозначающий неизвестную причину, случайное возникновение и низкий риск повторного возникновения у будущих детей. Для 20-25% аномалий более вероятна «многофакторная» причина — комплексное взаимодействие многих небольших генетических дефектов и факторов риска окружающей среды. Остальные 10-13% аномалий связаны с воздействием среды. Только 12-25% аномалий имеют чисто генетические причины.

Формирование пороков происходит преимущественно в период эмбрионального морфогенеза (3-10-я неделя беременности) в результате нарушения процессов размножения, миграции, дифференциации и гибели клеток. Эти процессы происходят на внутриклеточном, экстраклеточном, тканевом, межтканевом, органном и межорганном уровнях. Нарушением размножения клеток объясняют гипоплазию и аплазию органов. Нарушение их миграции лежит в основе гетеротопий. Задержка дифференциации клеток обусловливает незрелость или персистирование эмбриональных структур, а ее полная остановка - аплазию органа или его части. Нарушение физиологической гибели клеток, как и нарушение механизмов адгезии

("склеивание" и срастание эмбриональных структур), лежат в основе многих дизрафий (например, спинномозговых грыж).

Экспериментальной эмбриологией доказано, что в формировании пороков развития большое значение имеет т. н. тератогенетический терминационный период, то есть тот отрезок времени, в течение которого тератогенный агент может вызвать врождённый порок развития. Этот период для разных органов различен. Пользуясь данными эмбриологии, можно судить о сроках возникновения того или иного порока развития и составлять тератологические календари для пороков развития разных органов.

В основе формирования пороков развития могут лежать также остановка развития в критический период, нарушение процесса формирования, или дисонтогенез, и деструкция ткани. При этом может происходить недоразвитие органов либо их частей (гипогенезия) или избыточное их развитие (гипергенезия), отсутствие органов или части тела (агенезия), неправильное положение или перемещение органов, неправильное формирование той или иной ткани (дисплазия).

Различают двойные (множественные) пороки развития, в основе которых лежат неправильности развития двух и более плодов, и одиночные, связанные с нарушением формообразования одного организма. Двойные пороки развития, или уродства, — «неразделившиеся» близнецы, среди которых в зависимости от области их соединения различают торакопагов, ксифопагов, пигопагов и др. К одиночным порокам развития относятся акрания, врождённые расщелины верхней губы, расщелины мягкого и твёрдого нёба, полидактилия, врождённые пороки сердца. Профилактика пороков развития — система антенатальной охраны плода.

«Пороки развития» это широкая категория, которая включает различные условия: незначительные физические аномалии (например, родимые пятна), серьёзные нарушения отдельных систем (например врождённыепороки сердцаилипороки конечностей), и комбинации аномалий затрагивающих несколько частей тела. Врождённые дефекты метаболизма также считаются врождёнными пороками.

Существуют 3 основных типа врождённых пороков:

1. Врождённые физические аномалии

2. Врожденные ошибки метаболизма

3. Другие генетические дефекты

Экзогенные факторы (соц-средовые):

· инфекции (вирусные: наиб контактогеозные – быстрее передаются плоду, сильнее воздействие – коревая краснуха, паротит, цитомегаловирус, гепатит, грипп;

Например, инфицирование эмбриона вирусом краснухи на 3-5 неделе внутриутробного развития приводит к возникновению врожденной катаракты, на 6-7 неделе – к порокам сердца, на 8-9 неделе – к врожденной глухоте.

· бактериальные; простейшие: бледная спирохеда =>сифилис, токсоплазма =>токсоплазмоз, листерелла =>листериоз) – влияние тератогенного фактора на степень уродства плода.

· Интоксикации (отравления – все те вред в-ва, кот поступают в организм ребенка с молоком матери).

· Травмы (ч-м: сложная диагностика; родовые: узкий таз, пуповина вокруг плода =>перегибание доступа кислорода =>асфексия – удушье <= неправильное положение плода; затяжные роды; стремительные роды =>баротравмы - давление) + гормональные нарушения – чаще щитовид железа + в некоторых случаях психические травмы (д. б. дифференцированный подход, т. к. не все травмы ведут к олигофрении). Наиболее уязвимый возраст – внутриутробный период (75% олигофрений).