Субтенториальные опухоли.Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

 

Среди опухолей задней черепной ямки наиболее часто встречаются опухоли полушария мозжечка, червя, дна IV желудочка и образований, расположенных в боковой цистерне моста - слухового нерва. Главной клинической особенностью всех них опухолей является раннее развитие общемозговых симптомов, которые нередко предшествуют очаговым. К ним относятся диффузные головные боли, преимущественно в ранние утренние часы, с тошнотой и рвотой, часто с гипертензионно-гидроцефальными кризами. Боли могут локализоваться в области лба, висков, в затылочной области, шее, иногда с иррадиацией в затылок и надплечья. Рано появляются головокружение, нистагм при взгляде прямо и в сторону очага поражения, снижены корнеальные рефлексы, мышечный тонус, угнетены глубокие рефлексы. На глазном дне нередко выявляются застойные диски.

 

Опухоли полушарий мозжечка

Неврологические симптомы обычно односторонние и сопровождаются нарушением координации движений на стороне очага.

 

Опухоли червя мозжечка

При поражении червя мозжечка ведущими становятся расстройства статики и походки. В начале болезни эти симптомы выражены слабо, однако по мере роста опухоли они значительно нарастают и больные не могут самостоятельно стоять и ходить. При попытке встать больной падает назад. При росте опухоли в сторону IV желудочка рано развиваются общемозговые симптомы за счет уменьшения его просвета и нарушения оттока ликвора. При опухолях червя мозжечка возможно вынужденное положение головы с наклоном ее вперед.

 

Опухоли среднего мозга

Клиническая картина при такой локализации опухолей складывается из признаков повышения внутричерепного давления, пареза или паралича взора вверх, утраты реакции зрачков на свет при сохранении реакции на конвергенцию. Выявляется атаксия, оживляются глубокие рефлексы. Возможны развитие сонливости, повышение аппетита, нарушения жирового обмена, преждевременное развитие вторичных половых признаков.

 

Невринома слухового нерва

Эта опухоль располагается в боковой цистерне моста и растет обычно из вестибулярной порции слухового нерва. Начинается заболевание, как правило, с появления шума низкого тона в ухе на пораженной стороне. Почти одновременно снижается слух на этом ухе, вплоть до развития полной глухоты. Возникает горизонтальный крупно размашистый нистагм в больную сторону, снижаются корнеальный рефлекс и чувствительность на лице на стороне локализации опухоли. Рано появляется парез лицевой мускулатуры и нарушается вкус на передних двух третях языка с той же стороны. Несколько позже возникают мозжечковые симптомы в виде шаткости походки и нарушения координаторных проб. Снижается и может исчезать глоточный рефлекс. Позже всего начинают беспокоить головные боли как результат повышения внутричерепного давления.

Опухоли моста и продолговатого мозга

Одним из первых симптомов при такой локализации опухоли является поражение одного из черепных нервов, к которому присоединяется слабость в противоположных конечностях (альтернирующий синдром). По мере роста новообразования симптомы становятся двусторонними, нарушается глотание (бульбарный симптомокомплекс), наступают парезы и параличи конечностей. Выявляется паралич взора по горизонтали. Характерно длительное отсутствие застоя на глазном дне и других симптомов гипертензионного синдрома.

 

102. Внутричерепная гипотензия. Этиология, патоморфология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.
Внутричерепная гипотензия (ВГ) является доброкачественным процессом, в большинстве случаев не требующим специальных лечебных мероприятий, склонным к самостоятельному разрешению. В то же время этот синдром имеет большое клиническое значение вследствие значительного дискомфорта и ухудшения качества жизни, развивающихся у пациента с ВГ.

 

Под ВГ понимают группу патологических состояний, объединенных на основе ведущего патогенетического фактора: снижение давления спинно-мозговой жидкости (СМЖ) внутри дурального пространства ниже 50 мм вод.ст. вследствие истечения СМЖ через дефект твердой мозговой оболочки (ТМО). В то же время есть указания, что снижения давления СМЖ в ряде случаев выявить не удается. Это позволяет предполагать, что ведущим фактором развития синдрома ВГ выступает не абсолютное давление СМЖ, а скорость изменения ее объема. Дефект ТМО может быть полученный в результате:

■ ятрогении - ► люмбальная пункция (наиболее частая причина ВГ), операции на голове или позвоночнике (с нарушением целостности, например, люмбо-перитонеальное шунтирование);
■ травмы (T. A. Randoetal. [1992] указывают, что разрывы ТМО могут возникать в результате минимальной травмы, такой, как энергичная спортивная тренировка, кашель, энергичное чихание);
■ системных патологических процессов - дегидратация, диабетическая кома, уремия;
■ неустановленных причин - так называемая спонтанная ВГ (поиск места утечки ликвора из интрадурального пространства является важной задачей в рамках планирования лечебной тактики, однако в большом количестве случаев обнаружить его не удается, что послужило поводом к выделению синдрома спонтанной ВГ).

 

Многие авторы указывают на условный характер выделения спонтанной формы ВГ вследствие полной идентичности клинической картины и данных инструментальных исследований спонтанной и прочих форм ВГ. Дополнительным аргументом в пользу этой точки зрения выступает сложность установления причин ВГ и как следствие связанный с этим формализованный подход отнесения конкретных случаев заболевания к группе спонтанных внутричерепных гипотензий.

Наиболее частым и стойким симптомом ВГ выступают имеющие локальный или разлитой характер постуральные головные боли (головные боли, зависящие от положения тела: возникающие при верткальном положении и исчезающие или значительно ослабевающие в положении лежа), усиливающуюся при пробе Вальсальвы или сжатии яремной вены в положении лежа. Болевая симптоматика, как правило, очень выраженная и может сопровождаться тошнотой, рвотой, головокружением, нарушением зрения (см. далее), шейной ригидностью, звоном в ушах. Возможными причинами развития головной боли может быть растяжение мозговых оболочек в результате дислокации мозга при развитии синдрома ВГ, а также венозное полнокровие, выявляемое в ТМО при биопсии.

Длительное время сильную постуральную головную боль считали основным, наиболее частым и стойким симптомом синдрома ВГ. Однако в настоящее время эти взгляды претерпели определенные изменения. Опубликованы данные о более вариабельной клинике головной боли при ВГ. Было показано, что головная боль не всегда носит постуральный характер, может быть достаточно продолжительной, но не интенсивной. У пожилых пациентов головная боль может отсутствоват (снижение выраженности головной боли у пожилых пациентов, вплоть до ее отсутствия, связывают с уменьшением объема мозга [возрастная атрофия] и, как следствие, со снижением выраженности его дислокации и раздражения оболочек вследствие увеличения компенсаторных ликворных пространств).

Среди других симптомов ВГ называют одно- или двусторонний паралич отводящего нерва, [в 20 - 40 %] нарушения зрения: диплопия, снижение остроты зрения или выпадения периферических полей зрения, светобоязнь, нистагм (причиной их развития считают раздражение или компрессию отводящих нервов и хиазмы зрительных нервов в результате дислокационного синдрома, развивающегося при ВГ). Также симптомами ВГ могут быть парез лицевого нерва, парестезии, эпилептические припадки, угнетение сознания (сопор).

Таким образом, в клинике приходится дифференцировать ВГ с целым спектром различных заболеваний, включая острые сосудистые нарушения и менингит. При этом считается, что в противовес внутричерепной гипертензии ВГ значительно чаще проявляет себя неврологическими нарушениями (так M.Tosakaetal. (2005) указывают, что головная боль всегда имеет место при ВГ и только в 30 - 70 % при повышении внутричерепного давления).

Данные о белковом и клеточном составе СМЖ при ВГ противоречивы. Большая часть авторов указывают на отсутствие изменений в полученном ликворе. Вместе с тем в литературе встречаются указания на небольшое повышение количества белка и клеточных элементов, наличие эритроцитов. Однако результаты люмбальной пункции не имеют существенного значения в постановке диагноза и выбора тактики лечения. Более того, сама манипуляция может стать причиной ухудшения самочувствия пациента.

Исключением из этого положения можно назвать состояние, когда возникает клиническое подозрение на развитие менингита. В таком случае анализ полученной СМЖ может дать один из важнейших дифференциально- диагностических критериев правильного диагноза.

На сегодняшний день МРТ играет одну из основных ролей в постановке диагноза ВГ. Наиболее часто встречающимся и типичным симптомом считают диффузное утолщение оболочек головного мозга с равномерным и интенсивным накоплением в них контрастного вещества. Полагают, что в основе этого феномена лежит венозное полнокровие ТМО, обнаруженное при биопсиях и ангиографических исследованиях. Частым признаком, сопровождающим изменения оболочек, выступает расширение корковых мозговых вен.

Вместе с этим существует комплекс других проявлений, являющихся менее постоянными. К таковым признакам относят смещение миндалин мозжечка ниже плоскости большого затылочного отверстия, а также иные симптомы дислокации мозга: сужение базальных цистерн и уплощение вентральной поверхности моста мозга. В то же время A. Messorietal. (2001) продемонстрировали, что значительно более постоянным симптомом выступает нарушение геометрии взаимоотношения инфра- и супратенториальных структур мозга. Это позволило сделать авторам вывод о целесообразности оценки именно этого параметра, а не смещения элементов мозга относительно костных ориентиров.

Относительно часто описывают наличие одно- или двусторонних субдуральных скоплений жидкости по конвексу больших полушарий. Выдвигается пред- положение, что причиной этих скоплений жидкости является транссудация плазмы из застойных дуральных вен, которая депонируется в слое рыхло расположенных фибробластов с крупными межклеточными пространствами, бедными коллагеновыми волокнами на границе твердой и паутинной оболочек. Нередко в этих субдуральныхгидромах отмечается примесь крови, а в 10 % фактически формируются субдуральные гематомы.

При восстановлении внутричерепного давления наиболее рано регрессируют признаки дислокации мозга, относительно быстро подвергаются обратному развитию субдуральные скопления жидкости. Последнее позволяет говорить об отсутствии необходимости оперативного вмешательства для их эвакуации. Наиболее стойким изменением является утолщение накапливающих контраст мозговых оболочек (от 1 месяца до года).

В качестве дополнительного метода диагностики ВГ можно использовать ра-дионуклиднуюцистернографию с 111In Pentetate или 99mTc. В ряде случаев это позволяет уточнить место утечки ликвора из дурального мешка. Однако надежность выявления дефекта ТМО невысока, поэтому рекомендуется использовать это исследование лишь в случаях стойко сохраняющейся ВГ. Хотя в литературе встречаются указания на возможность выполнения биопсии мозговых оболочек или ангиографии системы наружных сонных артерий, ценность этих методов в постановке диагноза ВГ незначительна в противовес потенциальной опасности, связанной с их выполнением.

Большинство авторов на сегодняшний день признают, что для постановки диагноза ВГ достаточно сочетания клинических и МР-признаков этого синдрома.

Лечение. Склонность к самопроизвольному излечиванию ВГ диктует необходимость сдержанной консервативной тактики лечения. Обычно для полного выздоровления бывает достаточным постельный режим и введение препаратов кофеина в сочетании с общей гидратацией пациента. При этом симптоматика полностью регрессирует за 1 - 4 недели. В случаях стойко сохраняющихся симптомов может быть применено введение аутологичной крови в эпидуральное пространство в зоне предполагаемого или выявленного дефекта ТМО (так называемая «кровяная заплатка»), а также выполнение пластики дурального мешка.