Операционный компонент (навыки и умения)

· формирование умений по выявлению в более ранние сроки характерных клинических признаков заболеваний и интерпретации результатов исследования больных с ВПР м МАР сердечно-сосудистой системы

· научить студентов, используя свои знания клиники и лабораторно-инструментальной диагностики выявить причину, назначить медикаментозную терапию, организовать уход за больным с ВПР м МАР сердечно-сосудистой системы

Коммуникативные навыки

· Формировать и совершенствовать навыки общения с пациентами и их родителями

Правовая компетенция

· Формировать и совершенствовать знания по соблюдению этических норм при проведении функциональных и инструментальных методов исследования ребенка в свете конвенции о правах ребенка, законы РК об охране здоровья матери и ребенка

Компонент самообразования и самосовершенствования

· Повышать уровень профессионального образования путем самостоятельного изучения медицинской литературы, пользование Интернетом, подготовка презентаций, составление тестовых заданий и клинических ситуаций, формировать профессиональную речь

4. Основные вопросы темы:

- причины формирования врожденных пороков и малых аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей.

- основные виды врожденных аномалий развития сердечно-сосудистой системы у детей

- основные виды врожденных пороков развития сердца у детей: аномалии формы, размера и структуры сердца.

- виды врожденных аномалий положения сердца у детей.

- основные виды аномалий развития перегородок сердца у детей.

- аномалии входных и выходных отверстий и клапанов сердца у детей.

- аномалии отхождения от сердца основных сосудов.

- комбинированные пороки сердца

- аномалии развития сосудов малого круга

- аномалии развития сосудов большого круга

- клинико-лабораторные особенности ВПР и МАР сердца и сосудов у детей

- инструментальная диагностика ВПР и МАР сердца и сосудов у детей

- понятие и причинах формирования врожденных пороков и малых аномалий развития дыхательной системы у детей

- виды врожденных аномалий развития трахеи и бронхов у детей

- основные виды врожденных аномалий развития легких у детей

- клинико-лабораторные особенности у детей с аномалиями развития дыхательной системы

5. Методы преподавания: устный опрос, тестирование, комбинированный опрос, решение ситуационных задач, работа в малых группах, клинический разбор больных, презентация, работа с мультмедийными базами данных.

Методы и формы обучения:

№ п/п	Используемый метод обучения	Результат
1	Работа в малых группах	На основе полученных знаний формирование способности работать в команде с высказыванием своего мнения
2	Разбор тематических больных или копии истории болезни	На основе полученных знаний формирование навыков общения с больным или его родителями, выбора методов диагностики и лечения в зависимости от выявленной патологии с учетом соблюдения этических норм в свете конвенции о правах ребенка, законов РК об охране здоровья матери и ребенка
3	Решение ситуационных задач	Научить студентов, используя свои знания клиники и лабораторно-инструментальной диагностики выявить причину,   назначить медикаментозную терапию, организовать уход за больным с  ВПР и МАР ССС
4	Презентации	Повышение уровня профессионального образования

Литература:

Основная:

1. Шабалов Н.П. Учебник «Детские болезни», СП-б: Питер, 2010.

2. Барашнев Ю.И., В.А. Бахарев, П.В. Новиков «Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей» - Путеводитель по клинической генетике – «Триада-Х», М, 2004

3. Тератология человека. Руководство для врачей / Под ред.Г.И.Лазюка. – М.: Медицина, 1991. – 480 с.

Дополнительная:

1. Новиков П.В. «Основные направления профилактики врожденных и наследственных болезней у детей»// РВПтП, 1, 2004, с.5-9

2. Баранов В.С., Баранова Е.В., Ивашенко Т.Э., Асеев М.В. Геном человека и гены предрасположенности (Введение в предиктивную медицину)СПб, «Интермедика», 2000, с. 272

3. Ю.М. Белозеров. Детская кардиология. Наследственные синдромы. М., 2008

4. (Romero R., Pilu D., Genty F.) Ромеро Р., Пилу Д., Дженти Ф. Пренатальная диагностика врожденных пороков развития плода / Пер. с англ. – М.: Медицина, 1997. – 448 с.

5. Калмин О.В., Михайлов А.В., Степанов С.А., Лернер Л.А.Аномалии развития органов и частей тела человека. – Саратов, Изд-во СГМУ, 1999. – 184 с.

6. МКБ Х пересмотра

7. Интернет

На английском языке

1. NelsonPediatricstextbook 17 International edition, 2005

2. Chaurasia D.D. – Pediatrics for students. Practitioners, 2000

3. Ghai Essential Pediatrics 6 th Edition Revised Enlarged, 2005

 

1. Контроль:

Методы оценки освоенных компетенций:

№ п/п	Используемый метод оценки	Оцениваемая компетентность
1	Решение тестовых заданий	Когнитивный компонент: освоенные знания по теме занятия
2	Клинический разбор больного или копии истории болезни	Когнитивный, операционный, аксиологический, правовой компоненты
3	Решение ситуационных задач	Когнитивный, операционный, аксиологический, правовой компоненты
4	Подготовка презентации	Способность к самообразованию

Вопросы:

- понятие врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей

- какие выделяют принципы классификаций врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей

- назовите основные виды врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей

- назовите основные клинические синдромы и симптомы врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы у детей

- алгоритм обследования больного при подозрении врожденных пороков развития сердечно-сосудистой системы

 

№ п/п	Этап занятия	Средства проведения занятия	Хронометраж
1	Организационная часть: ознакомление с темой и планом проведения занятия, контроль посещаемости	Тематический план практических занятий, учебный журнал	8.00-8.05
2	Оценка теоретических знаний по теме занятия путем решения тестовых заданий	Тестовые задания	8.05-8.30
3	Самостоятельная работа студентов: · Клинический разбор тематического больного или копии истории болезни · Работа в малых группах · Работа с мультимедийными базами                данных.	Больные с  ВПР и МАР ССС или копии истории болезни, литература по теме, мультимедийные данные	8.30-11.10
4	Перерыв		11.10-11.40
5	Совместная работа с преподавателем: · Разбор тематических больных или копии истории болезни · Обсуждение презентаций · Решение ситуационных задач	Учебная тетрадь с отраженными данными по результатам и интерпретации обследования больного, по назначенному лечению; подготовленные презентации; ситуационные задачи	11.40-13.20
6	Подведение итогов занятия с оценкой освоенных компетенций	Учебный журнал, критерии оценки компетенций	13.20-13.25
7	Задание на следующее занятие	Методические рекомендации для практического занятия № 4	13.25-13.30
Итого			6 академических часов (300 мин)

Тестовые задания

1. В интранатальном периоде у новорожденных имеется:

а) открытое овальное окно

б) ДМЖП

в) ДМПП

г) недостаточность аортального клапана

д) открытый артериальный проток

 

2. Причины, преимущественно, приводящие к правожелудочковой недостаточности, КРОМЕ:

а) стеноз легочной артерии

б) перикардит

в) пневмонии

г) бронхиальная астма

д) миокардит

 

3. Причинами острой сердечной недостаточности у детей до 3-х лет являются, КРОМЕ:

а) коарктация аорты

б) дефект межжелудочковой перегородки

в) фиброэластоз

г) пароксизмальная тахикардия

д) ревматическая лихорадка

 

4. Причины приводящие к левожелудочковой недостаточности, КРОМЕ:

а) миокардит

б) инфекционный эндокардит (с поражением левых клапанов)

в) коарктация и стеноз аорты

г) артериальная гипертензия

д) пневмония

 

5. Ведущей причиной обогащения малого круга кровообращения при ВПС является:

а) артерио-венозное шунтирование крови

б) венозно-аортальное шунтирование крови

в) стеноз легочной артерии

г) гипертрофия правого желудочка

д) гипертрофия левого желудочка

 

6. На R-грамме органов грудной клетки сердечная тень – «яйцо, лежащее на боку» выявляется при:

а) ДМЖП

б) траспозиция магистральных сосудов

в) открытом артериальном протоке

г) болезнь Фалло

д) стенозе легочной артерии

 

7. признаками синдрома Эйзенменгера являются, КРОМЕ:

а) субаортальная локализация ДМЖП

б) склеротические изменения в легочных сосудах

в) дилатация ствола легочной артерии

г) гипертрофия миокарда правого желудочка

д) ДМПП

 

8. Болезнь Толочинова-Роже – это:

а) дефект мышечной части межжелудочковой перегородки

б) стеноз аортального клапана

в) стеноз митрального клапана

г) единственный желудочек

д) траспозиция магистральных сосудов

 

9. Одышечно-цианотические приступы - основной симптом:

а) тетрады Фалло

б) недостаточности митрального клапана

в) ДМЖП

г) открытого Боталлова протока

д) коарктации аорты

 

10. Напряженный пульс на кубитальной артерии отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях определяется при:

а) коарктации аорты

б) стенозе легочной артерии

в) стенозе митрального клапана

г) стенозе трикуспидального клапана

д) ДМПП

 

11. Аномалия Эбштейна характеризуется:

а) дисплазией и смещением створок трикуспидального клапана в полость правого желудочка

б) стенозом аорты

в) уменьшением полости левого желудочка

г) стенозом митрального клапана

д) недостаточностью аортального клапана

 

12. Анатомическими признаками тетрады Фалло являются, КРОМЕ:

а) гипертрофия правого желудочка

б) стеноз легочной артерии

в) смещение аорты вправо

г) дефект межпредсердной перегородки

д) дефект межжелудочковой перегородки

 

13. При дефекте межжелудочковой перегородки наиболее характерна топика шума:

а) на верхушке

б) во втором межреберье слева

в) во втором межреберье справа

г) в третьем-четвертом межреберье слева у грудины

д) в четвертом-пятом межреберье справа

 

14. Кардиальными причинами хронической сердечной недостаточности является:

а) ХНЗЛ

б) ВПС

в) бронхиальная астма

г)  хронический бронхит

д) цирроз печени

 

15. Гипоксемические приступы в виде возбуждения, тахипноэ, усиления цианоз, потери сознания и вынужденного положения больного характерны для ВПС:

а) коарктации аорты

б) дефекта межжелудочковой перегородки

в) тетрады Фалло

г) дефекта межпредсердной перегородки

д) открытого артериального протока

 

16. Рентгенологическая картина сердца в форме «сапожка» с выраженной талией и приподнятой верхушкой является характерной для ВПС:

а) коарктации аорты

б) дефекта межжелудочковой перегородки

в) тетрады Фалло

г) дефекта межпредсердной перегородки

д) открытого артериального протока

 

17. Цианоз, одышечно-цианотические притсупы, ослабление II тона на легочной артерии, систолический шум вдоль левого края грудины, периодические гипоксемические кризы характерны для:

а) тетрады Фалло

б) дефекта межжелудочковой перегородки

в) коарктации аорты

г) открытого артериального протока

д) декстракардии

 

18. Высокий и скорый пульс выявляется при:

а) коарктации аорты

б) открытом артериальном протоке

в) митральной недостаточности

г) аортальном стенозе

д) митральном стенозе

19. Составляющими элементами тетрады Фалло являются все из ниже перечисленных, КРОМЕ:

а) гипертрофии правого желудочка

б) транспозиции аорты вправо

в) стеноза легочной артерии

г) гипертрофии левого желудочка

д) высокого дефекта межжелудочковой перегородки

20. Высокое артериальное давление, обнаруженное при обследовании ребенка 3-х лет, больше характерен для:

а) ДМЖП

б) изолированного стеноза легочной артерии

в) коарктации аорты

г) открытого артериального протока

д) декстракардии

 

21. Укажите признак, определяющий тяжесть открытого артериального протока:

а) периферическое сопротивление

б) угол отхождения от аорты

в) величина легочного сопротивления

г) возраст ребенка

д) диаметр протока

22. Купирование одышечно-цианотического приступа при тетраде Фалло проводят препаратом:

а) промедолом

б) дигоксином

в) строфантином

г) преднизолоном

д) папаверином

23. Купирование одышечно-цианотического приступа при тетраде Фалло проводят препаратом:

а) седуксеном

б) коргликоном

в) фуросемидом

г) эуфиллином

д) кордиамином

24. К группе врожденных пороков сердца со сбросом крови справа налево (синие) относится:

а) ДМЖП

б) ДМПП

в) открытый артериальный проток

г) тетрада Фалло

д) коарктация аорты

25. В группу врожденных пороков сердца со сбросом крови слева направо (бледные) относится:

а) тетрада Фалло

б) общий артериальный ствол

в) аномалия Эбштейна

г) открытый артериальный проток

д) пентада Фалло

26. К врожденным порокам сердца с обеднением кровоснабжения нижних конечностей относится:

а) изолированный стеноз легочной артерии

б) ДМЖП

в) коарктация аорты

г) тетрада Фалло

д) открытый артериальный проток

27. Резкое повышение артериального давления на верхних конечностях и низкое на нижних характерно для:

а) синдром гипоплазии левого желудочка

б) коарктация аорты

в) изолированный стеноз легочной артерии

г) транспозиция магистральных сосудов

д) стеноз аорты

 

28. Мальчик 1 год. Объективно: бледный. Границы сердца расширены влево и вверх. Во II межреберье слева от грудины – систоло-диастолический “машинный” шум, проводящийся за пределы сердца и шейные сосуды.

Из перечисленных диагнозов наиболее вероятный:

а) дефект межпредсердной перегородки

б) дефект межжелудочковой перегородки

в) тетрада Фалло

г) открытый артериальный проток

д) коарктация аорты

 

29. Мать обратилась к участковому педиатру с ребенком в возрасте 3 месяцев. Дважды лечился с пневмонией. Для исключения патологии со стороны легких была проведена R-графия органов грудной клетки. На R-грамме - расширение границ сердца во все стороны (шаровидное). Общее состояние тяжелое. Одышка. При аускультации - тоны сердца глухие.

Из перечисленных диагнозов наиболее вероятный:

а) острый миокардит

б) ДМЖП

в) ДМПП

г) врожденный фиброэластоз

д) стеноз легочной артерии

 

30. Мать обратилась к участковому педиатру с ребенком в возрасте 1 года. Для исключения патологии со стороны легких была проведена R-графия органов грудной клетки. На R-грамме - расширение границ сердца во все стороны. При аускультации - тоны сердца глухие.

Наиболее информативный метод диагностики необходим:

а) ЭКГ

б) ЭхоКГ

в) нейросонография

г) ЭЭГ

д) КТГ

 

31. Мальчик, 1год 2 месяца. С 4-х месяцев цианоз всей кожи, губ и склер глаз. Отстает в физическом развитии. Плохо прибавляет в массе тела, быстро устает при физической нагрузке.

При осмотре: цианоз кожи и видимых слизистых оболочек. Выражен сердечный горб. На рентгенограмме сердце расширено влево, в форме «башмачка». Сердечные тоны приглушены, тахикардия.

Из перечисленных диагнозов наиболее вероятный:

а) ДМПП

б) фиброэластоз

в) острый миокардит

г) тетрада Фалло

д) ДМЖП

 

32. Ребенок 5 месяцев. Отстает в физическом развитии. Выражена потливость, одышка. Перенес пневмонию. Сердце: тоны приглушены. В последний месяц появились приступы внезапного беспокойства с усилением одышки. На рентгенограмме – увеличение правого предсердия, на ЭхоКГ – шунт в межпредсердной перегородке.

Из перечисленных диагнозов наиболее вероятный:

а) тетрада Фалло

б) коарктация аорты

в) острый миокардит

г) ДМПП

д) фиброэластоз

 

33. Ребенок 5 лет. Мать во время беременности дважды перенесла бронхопневмонию. Объективно: парастернальный горб, верхушечный толчок приподнимающийся, систолический шум с p.max. во II-межреберье слева у грудины, проводится на спину; правый желудочек на ЭхоКГ гипертрофирован, II тон над a.pulmonalis акцентирован. Предварительный диагноз:

а) открытый артериальный проток

б) стеноз легочной артерии

в) ДМЖП

г) ДМПП

д) болезнь Фалло

 

34. При классическом варианте тетрады Фалло обнаруживаются все анатомические признаки из ниже перечисленного, КРОМЕ:

а) стеноз легочной артерии

б) ДМПП

в) ДМЖП

г) гипертрофия миокарда правого желудочка

д) декстрапозиция аорты

 

35. Ребенок 4 года. Объективно: границы сердечной тупости незначительно расширенны влево. Аускультативно: грубый систолический шум во II м/р справа, здесь же систолическое дрожание. АД 80/40 мм.рт.ст. – низкое. На рентгенограмме: сердца расширено влево, талия резко выражена, верхушка приподнята и закруглена.

Какой врожденный порок сердца можно предположить из ниже перечисленного:

а) ДМПП

б) ДМЖП

в) стеноз аорты

г) ОАП

д) триаду Фалло

 

36. Мальчик 3 года. Отстает в физическом развитии. Кожные покровы бледные. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз. Слева от грудины в III-IV межреберье систолическое дрожание и  продолжительный систолический шум.

Из перечисленных диагнозов наиболее вероятный.

а) открытый артериальный проток

б) дефект межпредсердной перегородки

в) изолированный стеноз легочной артерии

г) коарктация аорты

д) дефект межжелудочковой перегородки

Клинические ситуации

1. Ребенок 5 лет. Мать во время беременности дважды перенесла бронхопневмонию. Объективно: парастернальный горб, верхушечный толчок приподнимающийся, смещен книзу, систоло-диастолический шум с p.max. во II-межреберье слева у грудины, проводится на спину; над верхушкой – шум, II тон над a.pulmonalis акцентирован. АД – 120/30 мм. рт.ст. Пульс – высокий, быстрый. Предварительный диагноз:

а) открытый артериальный проток

б) стеноз легочной артерии

в) ДМЖП

г) ДМПП

д) болезнь Фалло

 

2. Ребенку 1 год. Границы сердца расширены влево и вверх. Во II межреберье слева от грудины – систоло-диастолический «машинный» шум, проводящийся на верхушку, шейные сосуды. Ваш диагноз:

а) ДМЖП

б) ДМПП

в) тетрада Фалло

г) открытый артериальный проток

д) коарктация аорты

 

3. Ребенок 10 месяцев. Одышка в покое. Периодически одышечно-цианотические приступы. Дважды судороги с потерей сознания. Кожные покровы цианотичны. Шум грубый, систолический с p.max. в III-IV-межреберье слева. В гемограмме – полицитемия. Вероятный диагноз:

а) тетрада Фалло, одышечно-цианотические приступы

б) эпилепсия

в) ДМЖП

г) открытый артериальный проток

д) синдром Картагенера

 

4. Ребенок 7 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость. Объективно: границы сердечной тупости расширенны в поперечнике, сосудистый пучок расширен влево. Аускультативно: негрубый систолический шум во II-III м/р слева от грудины, акцент II тона на a. pulm. на Рентгенограмме: тень сердца увеличена за счет правых отделов и легочной артерии. Предполагаемый диагноз:

а) ДМПП

б) ОАП

в) стеноз аорты

г) коарктация аорты

д) синдром Эйзенменгера

 

5. Ребенок 4 года. Объективно: границы сердечной тупости незначительно расширенны влево. Аускультативно: грубый систолический шум во II м/р справа, здесь же систолическое дрожание. АД на нижней границе возрастной нормы. На рентгенограмме: сердца расширено влево, талия резко выражена, верхушка приподнята и закруглена. Предполагаемый врожденный порок сердца:

а) ДМПП

б) ДМЖП

в) стеноза аорты

г) ОАП

д) ТМС

 

6. Ребенок 3 года. Отстает в физическом развитии. Кожные покровы бледные. Границы сердца расширены в поперечнике и вверх. Верхушечный толчок разлитой, приподнимающийся и смещенный вниз. Слева от грудины в III-IV межреберье систолическое дрожание и продолжительный систолический шум. Диагноз:

а) открытый артериальный проток

б) дефект межпредсердной перегородки

в) изолированный стеноз легочной артерии

г) коарктация аорты

д) дефект межжелудочковой перегородки

 

7. Ребенок 4 месяцев. Одышка при кормлении, беспокойство, масса 5,100 кг. Кожные покровы бледные, «мраморность». Верхушечный толчок смещен влево, вниз. Систолическое дрожание в III-IV межреберье слева при пальпации. При аускультации – грубый систолический шум в III-IV межреберье слева. У ребенка возможен диагноз:

а) недостаточность митрального клапана

б) пролапс митрального клапана

в) ВПС ДМЖП

г) ВПС ОАК

д) аномалия хордального аппарата сердца

 

8. Маша, 7 лет. Жалобы на слабость, быструю утомляемость. Объективно: границы сердечной тупости расширены влево. Аускультативно: негрубый систолический шум во 2-3 межреберье слева от грудины, акцент ІІ тона на легочной артерии. На рентгенограмме ОГК: тень сердца увеличена за счет правых отделов и легочной артерии. Предполагаемый диагноз:

а) дефект межпредсердной перегородки

б) открытый артериальный проток

в) стеноз аорты

г) коарктация аорты

д) синдром Эйзенменгера

 

9. У новорожденного отмечается прогрессирующий акроцианоз, одышка. При аускультации выслушивается систолической шум и акцент второго тона над легочной артерией. Рентгенологически выявляется кардиомегалия, овальная форма сердца с приподнятой верхушкой, узкий сосудистый пучок в сагиттальной плоскости. При ангиографии обнаруживается заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка. Ваш предполагаемый диагноз:

а) транспозиция аорты

б) коарктация аорты

в) стеноз аорты

г) ДМПП

д) открытый артериальный проток

Эталоны к тестовым занятиям

1. а

2. д

3. д

4. д

5. а

6. б

7. д

8. а

9. а

10. а

11. а

12. г

13. г

14. б

15. в

16. в

17. а

18. а

19. г

20. в

21. д

22. а

23. д

24. г

25. г

26. в

27. б

28. г

29. г

30. б

31. г

32. г

33. б

34. б

35. в

36. д