D50 Железодефицитная анемия (хроническая)

D51 Витамин-В12-дефицитная анемия

D58.0-9, Д55 Наследственная гемолитическая анемия (обследование и лечение)

D58.0-9, Д55 Наследственная гемолитическая анемия (обследование)

D59 Приобретенная гемолитическая анемия (обследование и лечение, гемолитико-уремический синдром, гемоглобинурия вследствие гемолиза, аутоиммунная гемолитическая анемия)

D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточненная

D61.3 Идиопатическая апластическая анемия

D61.8 Другие уточненные апластические анемии

D60, 61.3 -61.9 Апластическая анемия (тяжелой степени тяжести)

D60, 61.3 -61.9 Апластическая анемия (легкой и средней степени, не осложненная, длинный курс лечения)

D60, 61.3 -61.9 Апластическая анемия (обследование)

D60, 61.3 -61.9 Апластическая анемия (осложненная сепсисом)

D62 Острая постгеморрагическая анемия

D64.8 Другие уточненные анемии

 

Определение: Анемия (малокровие) – это уменьшение общего количества гемоглобина, чаще всего проявляющееся уменьшением его концентрации в единице объема крови.

Этиопатогенетическая классификация анемий

(И.А.Кассирский, Г.А.Алексеев, 1970, П.М.Альперин, Г.Ю.Митерев, 1983, Л.И.Идельсон, 1979, А.В.Демидова, 1993).

 

I группа: Анемии вследствие острой и хронической кровопотери.

II группа: Анемии вследствие нарушенного кровообразования (эритропоэза).

1. Железодефицитные анемии (ЖДА).

1.1. Хроническая постгеморрагическая ЖДА, обусловленная потерей крови.

1.2. Хроническая ЖДА при повышенном расходовании железа:

а) при беременности и лактации;

б) в период роста и созревания.

1.3. ЖДА при недостаточном исходном уровне железа (недостаточный запас при рождении).

1.4. Нутритивная (или алиментарная) ЖДА.

1.5. ЖДА при резорбционной недостаточности железа:

а) постгастрорезекционная и агастральная;

б) анэнтеральная и энтерогенная.

1.6.ЖДА при нарушении транспорта железа (гипо- и атрансферринемия).

2. Сидероахрестические (железонасыщенные) анемии.

2.1. Наследственные с нарушением синтеза порфиринов.

2.2. Приобретенные (свинцовая интоксикация).

2.3. Анемия, связанная с повышенным потреблением витамина В6.

3. В12 – и фолиеводефицитные (мегалобластные) анемии.

3.1. Экзогенный дефицит витамина В12, фолиевой кислоты:   

3.1.1. алиментарная

3.1.2. радиационная

3.1.3. медикаментозная (серосодержащие, противосудорожные, антиметаболиты – метотрексат, гидроксимочевина и др.).

3.2.Эндогенный дефицит витамина В12, фолиевой кислоты (нарушение ассимиляции в желудке и кишечнике из-за недостатка гастромукопротеина):

3.2.1. классическая В12-дефицитная (пернициозная) анемия Аддисона – Бирмера;

3.2.2. симптоматическая пернициозо-подобная и фолиеводефицитная анемия (агастральная, анентеральная, при инвазии широким лентецом, синдроме нарушенного всасывания, при заболеваниях печени и кишечника);

3.2.3. наследственная форма В12-дефицитной анемии (нарушена секреция внутреннего фактора Кастла, с-м Имерслунд – Гресбека, дефицит транскобаламина II и ферментов, участвующих в синтезе пуриновых и пиримидиновых оснований);

3.2.4. повышенная потребность и расход витамина В12, фолиевой кислоты (при гемолизе, хронических миелопролиферативных заболеваниях, беременности).

Гипо-апластические анемии

4.1. Вследствие воздействия экзогенных факторов (физических, химических, медикаментозных).

4.2. Вследствие воздействия эндогенных факторов:

4.2.1. семейная апластическая анемия Фанкони;

4.2.2. детская апластическая анемия Блекфена – Даймонда;

4.2.3. тип Эрлиха – генуинная апластическая анемия;

4.2.4. эндокринные – гипотиреоз, гипопитуитаризм.

5. Миелодиспластическая анемия.

Метапластические анемии

6.1. При гемобластозах

6.2. При метастазах рака в костный мозг

 III группа: Анемии вследствие повышенного кроворазрушения (гемолитические).

1. Наследственные гемолитические анемии (внутриклеточные)

1.1. Обусловленные нарушением формы и структуры мембраны эритроцитов (микросфероцитарная анемия Минковского – Шоффара, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, дефицит жирных кислот, холестерина).

1.2. Обусловленные дефицитом ферментов в эритроците (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы, глютатионредуктазы).

1.3. Обусловленные избыточным синтезом порфиринов (эритропоэтическая протопорфирия).

 2. Приобретенные гемолитические анемии (внутриклеточные и внутрисосудистые).

2.1. Внутриклеточные гемолитические анемии:

2.1.1.Иммунные:

а) аутоиммунные:

- парциальная красноклеточная аплазия с антителами к эритрокариоцитам костного мозга;

- пароксизмальная холодовая гемоглобинурия, обусловленная холодовыми и тепловыми агглютининами;

б) гетероиммунные:

- лекарственные;

- инфекционные;

в) изоиммунные:

- гемолитическая болезнь плода и новорожденного;

- посттрансфузионная;

2.1.2. Гиперспленические гемолитические анемии.

2.2. Внутрисосудистые гемолитические анемии:

2.2.1. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия Маркиафавы – Микели.

2.2.2. Анемии, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:

а) при протезировании клапанов сердца или сосудов;

б) маршевая гемоглобинурия;

в) при ДВС-синдроме и т.д.

2.2.3. Анемии, обусловленные экзоэритроцитарным гемолитическим фактором:

а) токсические гемолитические яды (грибной, змеиный, кислоты и т.д.);

б) бактериальные токсины;

в) трансфузионные;

2.2.4. Симтоматические (при хроническом лимфолейкозе, коллагенозах и т.д.).

 

Анемии классифицируются:

 по цветовому показателю:

- нормохромная 0,9-1,0

- гипохромная <0,9

- гиперхромная >1,0

по уровню ретикулоцитов:

- норморегенераторная 0,5-1%

- гиперрегенераторная > 1%

- гипорегенераторная < 0,5%

по размеру эритроцита:

- микроцитарная (СДЭ < 7 мкм)

- нормоцитарная (СДЭ 7-7,5 мкм)

- макроцитарная, мегалоцитарная (СДЭ > 8,0 мкм)

по степени тяжести (в зависимости от уровня Hb):

- легкая – от 120 (Ж) – 130 (М) до 90 г/л (у беременных от 110 до 91 г/л)

- средняя 89-70 г/л (у беременных 90-81 г/л)

- тяжелая - < 70 г/л (у беременных <80 г/л)

 

 

АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ

Определение: Железодефицитные анемии (ЖДА)–самые распространенные анемии, в основе которых лежит снижение содержания железа в эритроцитах, в сыворотке крови, костном мозге и других депо. ЖДА является заключительным этапом постепенно формирующегося дефицита железа (ДЖ) в организме вследствие той или иной причины (см. классификацию ЖДА). Первый этап – прелатентный ДЖ, когда значительно снижается уровень железа в депо (ферритина), второй этап – снижение транспортного фонда железа (сывороточного железа, трансферрина) при нормальном показателе гемоглобина.

 

Критерии ЖДА:

· OAK: эритроциты: М: < 4.0 × 10¹²/л; Ж: < З.7 × 10¹²/л Гемоглобин: М: < 130 г/л, Ж: < 120 г/л (у беременных < 110 г/л). Цветовой показатель: < 0,85. Гипохромия, анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.

· Миелограмма: увеличение полихроматофильных нормобластов (>26,5%), снижение сидеробластов (N 16,0 - 26,5%).

· Уровень железа в сыворотке крови снижен (11,6 - 31,3 мкмоль/л), повышена общая железосвязывающая способность (ОЖСС или трансферрин) – норма 48,6 – 68,6 мкмоль\л

· Снижение коэффициента насыщения трансферрина (КНТ) =СЖ/ОЖССх100 % = 16-30 % (норма).

         Ненасыщенная (латентная) железо связывающая способность (ЛЖСС) = ОЖСС - СЖ = 50,2 ммоль/л.

         Концентрация ферритина в сыворотке крови мужчин - 125-163 нг/мл, женщин - 10-72 нг/мл.

· Снижение запасов железа в организме (десфераловый тест: снижение выделения с мочой - ниже 0,6мг железа: в норме, после в/м введения 500мг десферала - через сутки выделяется от 0,6 до 1,3 мг)

· Клиника сидеропенического синдрома

Программа обследования:

· OAМ, кала, кал на скрытую кровь.

· Анализ крови на количество эритроцитов, гемоглобин, цветовой показатель, ретикулоциты, тромбоциты, лейкоцитов, лейкограмму, СОЭ.

· Определение железа сыворотки крови, ОЖСС, КНТ.

· Десфераловый тест.

· ЭГДФС.

· Колоноскопия или ирригоскопия.

· Рентгенологическое исследование лёгких.

· Консультация гинеколога.