Дифференциальная диагностика

 

Дифференциальную диагностику проводят с кишечной формой муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью, аномалиями ЖКТ. Ложноположительный диагноз целиакии встречается при таких заболеваниях, как функциональная диарея, СРК. Сходная гистологическая картина может наблюдаться при аллергической энтеропатии, белково-калорийной недостаточности питания, тропической спру, лямблиозе, радиационном энтерите, аутоиммунной энтеропатии, иммунодефицитных состояниях, Т-клеточной лимфоме.

 

Рис. 4-10. Патоморфология целиакии и хронического атрофического еюнита: а - эндоскопическая картина ДПК при целиакии; б - хронический атрофический еюнит: гиперрегенераторная атрофия слизистой оболочки при целиакии в активной стадии (окраска гематоксилинэозином; χ 100)

Лечение

 

Разработаны шесть ключевых элементов лечения больных целиакией.

• Консультация с опытным диетологом.

• Образование в отношении болезни.

• Пожизненное соблюдение аглютеновой диеты.

• Диагностика и лечение недостатка питания.

• Доступ к группе поддержки.

• Продолжительное наблюдение мультидисциплинарной группой специалистов.

 

Медикаментозная терапия при целиакии носит вспомогательный характер, но в ряде случаев может быть жизненно необходимой. В основном она направлена на коррекцию метаболических нарушений, развившихся на фоне синдрома мальабсорбции.

Больным целиакией назначают ферменты: панкреатин (креон^*, панцитрат^*, ликреаза^*) в каждое кормление с индивидуальным подбором дозы (приблизительно 1000 ЕД/кг в сутки липазы), курс - 1-3 мес; при диарее - адсорбентмукоцитопротектор смектит диоктаэдрический (смекта^*, неосмектин^*); пробиотики: линекс^*, бифиформ^*, лактобактерин^* и бифидумбактерин* в средних дозах в течение 1-2 мес. Показаны препараты кальция, витамины С, D₃, кокарбоксилаза, лечение анемии.

Холестатический синдром может потребовать назначения препаратов урсодезоксихолевой кислоты (урсосан^*, урсофальк^*).

При среднетяжелой и тяжелой формах требуется стационарное лечение.

При выраженной гипопротеинемии назначают 10% раствор альбумина* в/в капельно, наборы аминокислот, при гипогликемии - препараты калия в 5-10% растворе глюкозы^* в/в капельно, при водно-электролитных расстройствах - изотонический раствор натрия хлорида, 4,0-7,5% раствор калия хлорида, 25% раствор сульфата магния. Из анаболиков назначают оротовую кислоту (калия оротат^*), глицин^*, иногда ретаболил^*, при тяжелой форме - глюкокортикоиды (преднизолон по 1-2 мг/кг). L-тироксин* назначают в дозе 25-50 мг/кг, курс - до 1 мес под контролем ТТГ, Т₃ и Т₄.

Профилактика

 

Юридические вопросы в отношении целиакии не решены, это касается предоставления инвалидности, безусловного отвода от обязательной службы в рядах вооруженных сил.

 

Прогноз

 

Целиакия - на сегодняшний день заболевание, не поддающееся радикальному излечению (хотя достижим высокий уровень качества жизни).

При длительном течении нераспознанной целиакии повышается риск возникновения опухолей ЖКТ и другой локализации, а также ассоциированных с целиакией аутоиммунных заболеваний: сахарного диабета 1-го типа, аутоиммунного тиреоидита, болезни Аддисона, системной красной волчанки, склеродермии, миастении, ревматоидного артрита, алопеции, аутоиммунного гепатита (АИГ), герпетиформного дерматита, первичного билиарного цирроза печени, атаксии с антителами к клеткам Пуркинье, кардиомиопатий. У 15% больных целиакией риск перехода в гастроинтестинальную карциному или лимфому в 40-100 раз выше по сравнению с общей популяцией.