Этиология, патогенез, клиника, диагностика железодефицитной анемии.

Экзамен «Гематология»

Билет №1

Этиология, патогенез, клиника, диагностика железодефицитной анемии.

Этиология:

Кровотечения (ЖКТ, почки, легкие, маточные кровотечения)

Алиментарный (безбелковые диеты, вегетарианство, голодание)

Заболевания пищеварительного тракта на всех уровнях (желудок, печень, поджелудочная железа, кишечник)

Патогенез:

Железо – часть цитохрома С, участвует в окислительно-востановительных реакциях, входит в состав гемоглобина (эритроциты) и миоглобина (скелетная и гладкая мускулатура)

Дефицит железа – снижения образования гема – снижение гемоглобина - гипохромная анемия – гипоксия тканей (в особенности эпителия)

Клиника:

- Циркуляторно-гипоксический синдром (слабость, головокружение, головная боль, тахикардия, одышка, обмороки)

- Сидеропенический синдром (сухость кожи и волос, ломкость ногтей, заеды, мышечная слабость, извращение вкуса, обоняния, койлонихии (ложкообразные ногти))

Диагностика:

ОАК: Гипохромная анемия, MCV (в норме 80-100 мкм3), MCH (в норме 27-31 пкг/клетка) снижены, ретикулоциты в норме или повышены, лейкоциты и тромбоциты в норме (либо же незначительно изменены), СОЭ в норме + анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз.

БХ:

Общий белок, альбумины снижены (при алиментарном дефиците железа)

· уменьшение концентрации сывороточного ферритина (в норме м = 20-250 мкг\л, ж = 12 – 150 мкг\л);

· уменьшение концентрации сывороточного железа (в норме м = 13-30 мкмоль\л; ж = 12-25 мкмоль\л);

· повышение ОЖСС (в норме = 30-85 мкмоль\л), а также латентная ЖСС (в норме менее 47 мкмоль\л)

· уменьшение трансферрина (в норме 2-4 г\л), а также насыщения трансферрина железом (в норме 15 -45%).

Уточнить, был ли прием НПВС: Аспирин (поражается желудок, ТромбоАСС (поражается тонкий кишечник)

ФГДС (описание эпителия, анемичная стенка, эрозии, язвы), pH-метрия (гипоцидность)

Кал на скрытую кровь -> если «+» -> ректальное пальцевое исследование (геморрой) -> ректороманоскопия -> колоноскопия.

Кал на яйца гельминтов (сдавать теплым)

УЗИ ОБП (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа)

Копрограмма – поиск непереваренных пищевых волокон (хронический панкреатит)

Консультация хирурга, гинеколога.

Лаболаторная диагностика ДВС- синдрома

Маркеры ДВС –синдрома:

РФМК (в норме 27,2 – 40,3 мкг/мл) повышены (продукты паракоагуляции)

Качественные тесты:

Этаноловый тест

Бета - нафтоловый тест

Протаминсульфатный тест

D-димер (в норме менее 243 мкг/мл) повышен

По стадиям:

1 стадия (гиперкоагуляция) – тромбоциты < 160*10^9, Время кровотечения < 1 мин, Время свертывания < 8 мин, АЧТВ < 36 сек, МНО – 0,9 и менее, РФМК повышение.

2 стадия (коагулопатия потребления) – тромбоциты < 80*10^9, данные коагулограммы – результаты друг другу противоречат, РФМК повышение

3 стадия (гипокоагуляция) – тромбоциты < 50*10^9, Время кровотечения > 4 мин, Время свертывания > 12 мин, АЧТВ > 45 сек, МНО – 1,2 и более, РФМК повышение.

Билет № 2

Лаболаторная диагностика острого лимфобласного лейкоза. (см. билет № 7)

Лечение иммунной тромбоцитопении.

1. Лечение основного заболевания

2. Лечение ЖДА, подержание ОЦК

3. Патогенетическая терапия

Преднизолон (40-60 мг/сут) – стимуляция костного мозга

 Цитостатики (метотрексат) 1 раз в неделю под прикрытием преднизолона, Генно- модифицированные препараты (РИТУКСИМАБ)

   Спленэктомия (при тяжелой степени тяжести, большие размеры селезенки, неэффективность лечения)

4. Гемостатики. Этамзилат, Викасол, Аминокапроновая кислота.

5. Переливание тромбоцитарной массы (Тромбоциты менее 60*10^9)

6. Пересадка костного мозга.

Билет №3

Лечение хронического лимфолейкоза.

· Химиотерапия:

· FCR – терапия (Флударабин + Циклофосфамид + Ритуксимаб).

· Трансплантация костного мозга

· Лучевая терапия

· Спленэктомия

· Антибиотики

· Заместительная терапия (эритроцитарная и тромбоцитарная масса)

Билет № 4

Лаболаторная диагностика миеломной болезни. (см билет №11)

Билет №5

Лабораторная диагностика эритремии. (см билет №10)

Лечение гемофилии.

Заместительная терапия: СЗП (не более 2-х доноров, 200-400 мл в день), криопреципитат VIII, IX, XI, НОВОСЕВЕН (VII фактор)

Гемостатики: ЭТАМЗИЛАТ (в первую очередь), ВИКАСОЛ, АМИНОКАПРОНОВАЯ КИСЛОТА.

Билет №6

Билет № 7

Билет №8

Коагулограмма:

Тромбиновое время?

Билет №9

Билет № 10

Диагностика

ОАК: Эритроцитоз (6-8*10^12/л), Hb увеличен (180-220 г/л), Ht увеличен (65% и больше), ретикулоцитоз (15-20%), лейкоцитоз в 1,5-2 раза увеличение (за счет нейтрофилов, эозинофилов), тромбоцитоз (400-600*10^9/л), СОЭ – 1-2мм/ч

БХ: Гиперурекимия, увеличение B12, увеличение Асат, Алат, общего биллирубина за счет непрямого (поражение печени), сывороточное железо уменьшается, ОЖСС увеличивается (большая потребность в железе для синтеза большого количества эритроцитов).

Стернальная пункция – гиперплазия всех 3-х кроветворных ростков.

Цитохимия – увеличение ЩФ.

ИФА (уменьшение эритропоэтина в крови)

Билет № 11.

Билет № 12

Клиника:

Геморрагический синдром (петенхиально-пятнистый тип кровоточивости)

Анемический синдром.

Диагностика:

Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились кровотечения и кровоизлияния, общая слабость и др., с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).

Анализ анамнеза жизни. Есть ли у пациента какие-либо хронические заболевания, отмечаются ли наследственные (передаются от родителей к детям) заболевания, имеет ли пациент вредные привычки, принимал ли длительно какие-нибудь препараты, выявлялись ли у него опухоли, контактировал ли он с токсическими (отравляющими) веществами.

Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов (возможны бледность и наличие подкожных кровоизлияний). Пульс может быть учащенным, артериальное давление — сниженным. 

Анализ крови. Может быть анемия (эритроцитопения + снижение гемоглобина), количество тромбоцитов в норме или немного снижено.

Анализ мочи. При развитии кровотечения из почек или мочевыводящих путей в анализе мочи появляются эритроциты.

Биохимический анализ крови. Определяется уровень холестерина (жироподобное вещество), глюкозы (простого углевода), креатинина (продукт распада белка), мочевой кислоты (продукт распада веществ из ядра клетки), электролитов (калий, натрий, кальций) для выявления сопутствующих заболеваний.

Тромбиновое время?

Билет № 14

Билет № 15

Клопидогрель.

Клопидогрель – дезагрегант, подавляющий АДФ-индуцированную агрегацию тромбоцитов. Благодаря необратимому связыванию, тромбоциты остаются невосприимчивыми к стимуляции АДФ в течение всего оставшегося срока своей жизни (примерно 7–10 дней), а восстановление нормальной функции тромбоцитов происходит со скоростью, соответствующей скорости обновления пула тромбоцитов.

Показания:

Профилактика тромботических осложнений у пациентов с инфарктом миокарда, ишемическим инсультом или окклюзией периферических артерий.

В комбинации с Ацетилсалициловой кислотой для профилактики тромботических осложнений при остром коронарном синдроме

Противопоказания:

Повышенная чувствительность к активному или любому вспомогательному компоненту препарата.

Дефицит лактазы, непереносимость лактозы, глюкозогалактозная мальабсорбция.

Возраст до 18 лет (эффективность и безопасность применения не установлены).

Тяжелая печеночная недостаточность.

Активное патологическое кровотечение (пептическая язва или внутричерепное кровоизлияние).

Беременность и период лактации.

Дозировка: Внутрь, независимо от приема пищи.

Для профилактики тромботических осложнений у пациентов с инфарктом миокарда, ишемическим инсультом или окклюзией периферических артерий - по 75 мг 1 раз в сутки.

Билет № 16

Билет № 17

Гливек.

УНИВЕРСАЛЬНЫЙ ПРЕПАРАТ ВЫБОРА – ИМАТИМИБ (ГЛИВЕК) – 400 мг/сут. Механизм блокирующего активность ABL-тирозинкиназы действия гливека связан с встраиванием молекулы препарата в то место в молекуле ABL-тирозинкиназы — АТФ-карман, куда обычно встраивается АТФ.

Показания: ХМЛ, положительный на филадельфийскую хромосому, миелопролиферативные заболевания.

Противопоказания: повышенная чувствительность, беременность, тяжелая печеночная, почечная и сердечно-сосудистая недостаточность.

Билет № 18.

Билет № 19

Билет № 20.

СПОН

В первую очередь мочевыделительная система (снижение диуреза), нервная система – ГМ (заторможенность, сопор, кома).

Геморрагический синдром

Преимущественно петенхиально-синячковый, а также синячково-гематомный.

Диагностика (см. билет №1)

Билет № 21.

Билет № 22.

Экзамен «Гематология»

Билет №1

Этиология, патогенез, клиника, диагностика железодефицитной анемии.

Этиология:

Кровотечения (ЖКТ, почки, легкие, маточные кровотечения)

Алиментарный (безбелковые диеты, вегетарианство, голодание)

Заболевания пищеварительного тракта на всех уровнях (желудок, печень, поджелудочная железа, кишечник)

Патогенез:

Железо – часть цитохрома С, участвует в окислительно-востановительных реакциях, входит в состав гемоглобина (эритроциты) и миоглобина (скелетная и гладкая мускулатура)

Дефицит железа – снижения образования гема – снижение гемоглобина - гипохромная анемия – гипоксия тканей (в особенности эпителия)

Клиника:

- Циркуляторно-гипоксический синдром (слабость, головокружение, головная боль, тахикардия, одышка, обмороки)

- Сидеропенический синдром (сухость кожи и волос, ломкость ногтей, заеды, мышечная слабость, извращение вкуса, обоняния, койлонихии (ложкообразные ногти))

Диагностика:

ОАК: Гипохромная анемия, MCV (в норме 80-100 мкм3), MCH (в норме 27-31 пкг/клетка) снижены, ретикулоциты в норме или повышены, лейкоциты и тромбоциты в норме (либо же незначительно изменены), СОЭ в норме + анизоцитоз (микроциты), пойкилоцитоз.

БХ:

Общий белок, альбумины снижены (при алиментарном дефиците железа)

· уменьшение концентрации сывороточного ферритина (в норме м = 20-250 мкг\л, ж = 12 – 150 мкг\л);

· уменьшение концентрации сывороточного железа (в норме м = 13-30 мкмоль\л; ж = 12-25 мкмоль\л);

· повышение ОЖСС (в норме = 30-85 мкмоль\л), а также латентная ЖСС (в норме менее 47 мкмоль\л)

· уменьшение трансферрина (в норме 2-4 г\л), а также насыщения трансферрина железом (в норме 15 -45%).

Уточнить, был ли прием НПВС: Аспирин (поражается желудок, ТромбоАСС (поражается тонкий кишечник)

ФГДС (описание эпителия, анемичная стенка, эрозии, язвы), pH-метрия (гипоцидность)

Кал на скрытую кровь -> если «+» -> ректальное пальцевое исследование (геморрой) -> ректороманоскопия -> колоноскопия.

Кал на яйца гельминтов (сдавать теплым)

УЗИ ОБП (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа)

Копрограмма – поиск непереваренных пищевых волокон (хронический панкреатит)

Консультация хирурга, гинеколога.