Исследования больных с анемиями. Классификация и клинико-лабораторная характеристика анемий.

Компетенции: ОК-1, ОК-8, ПК-3, ПК-5, ПК-15, ПК-17, ПК-27

Актуальность темы. Анемии различного генеза являются очень распространенной патологией, при отсутствии лечения приводящей к вторичным нарушениям со стороны различных систем органов. Несмотря на достаточную известность и изученность клинических проявлений, специалисты зачастую сталкиваются с запоздалой диагностикой анемий.

Цель. Научить студентов выявлять у больных клинические признаки анемии.

Задачи. Студент должен:

1. Понимать возможные причины, приводящие к анемии.

2. Знать классификацию анемий и их влияние на состояние внутренних органов.

3. Уметь с помощью теоретических знаний работать с пациентами по данной теме и на основе собранных субъективных и объективных данных выставлять предварительный диагноз. Составлять план лабораторно-инструментального обследования больных с анемией.

Контрольные вопросы по смежным дисциплинам, изучаемым на предшествующих кафедрах и курсах.

1. Строение эритроцита

2. Функции эритроцитов

3. Строение сосудистой стенки капилляров

4. Характеристика анемического синдрома

5. Работа системы тканевого дыхания, транспорта кислорода

6. Виды гипоксий

7. Роль железа в построении гема эритроцита

8. Нормальные показатели «красной» крови (Нв, количество эритроцитов, ретикулоцитов, цветовой показатель)

9. Гемолитическая желтуха

10. Методы исследования кожи и ее придатков

11. Методы исследования системы ЖКТ, печени, селезенки, почек

 

Контрольные вопросы по изучаемой теме.

1. Нормальные диапазоны уровня гемоглобина у мужчин и женщин.

2. Каковы наиболее частые причины железодефицита?

3. Каковы наиболее частые причины гемолиза?

4. При каких видах анемий прослеживается наследственность?

5. Каковы клинические проявления анемического синдрома?

6. Каковы признаки сидеропении?

7. Для какой анемии характерны изменения в крови: нормохромная анемия, ретикулоцитоз, ускорение соэ?

8. Какие заболевания следует предполагать при обнаружении гемосидерина в моче?

9. Показания к спленэктомии при гемолитической анемии.

10. Укажите основное условие для развития хронического железодефицита.

11. Укажите основной источник кровопотери у мужчин; у женщин.

12. Какие операции у человека могут быть причиной развития дефицита железа?

13. Укажите показания для парентерального введения железа.

14. Показания для трансфузии эритромассы при хронической железодефицитной анемии.

15. Правильно или нет прекращать лечение при достижении нормализации анализа периферической крови при истинной В12-дефицитной анемии?

16. Какие клетки желудка вырабатывают внутренний фактор Кастла?

17. Каковы причины развития дефицита витамина В-12 по принципу конкурентного захвата?

18. Какие операции на желудочно-кишечном тракте сопровождаются развитием В12-дефицитной анемии?

19. Основные клинические синдромы дефицита витамина В12?

Содержание учебного материала (клиника, данные инструментальных и лабораторных обследований больных).

Анемия – уменьшение общего количества гемоглобина, чаще всего проявляющееся уменьшением его концентрации в единице объема крови. Анемия является клинико-гематологическим синдромом, в основе которого лежит тканевая гипоксия, развивающаяся в результате снижения количества гемоглобина, как следствие кровопотери, нарушения образования эритроцитов, их усиленной деструкции или какого-либо сочетания этих причин. Анемия может быть самостоятельным заболеванием, либо синдромом при болезнях различных органов.

Анемия по ВОЗ: мужчины - Нв ниже 130 г/л, гематокрит ниже 42% (снижение Нв больше 10%). Женщины - Нв ниже 120 г/л, гематокрит ниже 37% (снижение Нв больше 10% от средней нормы)

            Классификация анемий

1. Постгеморрагические: а) острые; б) хронические.

2. Нарушение кровообразования: а) железодефицитные; б) В-12 - дефицитные; фолиеводефицитные; г) сидероахрестические; д) апластические; е) другие.

3. Гемолитические: а) наследственные: (патология мембран; ферментопатии; гемоглобинопатии); б) приобретенные (иммунные; неиммунные).

4. Многофакторные анемии: а) хронические воспалительные заболевания; б) заболе­вания почек (в т. ч. уремия); в) эндокринная патология (микседема); г) заболевания печени (аплазия костного мозга, гиперспленизм, кровоте­чение, дефицит фолиевой кислоты и др.); д) анемия при неоплазиях, в т. ч. лейкозах (кровотечение, гемолиз, метастазирование, интоксикация и т. д.); е) системные заболевания соединительной ткани (аутоиммунный гемолиз, гиперспленизм, нефрогенная, токсическое воздействие, лечение - цитостатики).

Общее количество железа в организме человека 4 - 4,5г. Внутриклеточно, связано с белками: Нв - 2,6г (57%), миоглобин - 0,4 г (9%), ферменты-цитохромы - 0,07г, циркулирует в крови (сывороточное) - 0,007г, негемовый запас железа (ферритин, гемосидерин) - 1,5г. Физиологическая суточная потеря - 0,6мг Fe. За сутки из пищи максимально всасывается 1,2 - 2,2 мг. При кровопотере 2мл теряется 1мг Fe. Потребность за беременность 800 - 1200 мг Fe: ребенку - 300мг, плацента - 200мг, кровопотеря в родах - 50 мг, лактация - 400 мг.

   Железодефицитная анемия (ЖДА) самая распространенная в структуре анемий. У женщин на долю ЖДА приходится 93%, у мужчин – 89%.Причины железодефицита: 1. Кровопотеря. 2. Алиментарная. 3. Повышенная потребность (беременность, лактация). 4. Нарушение всасывания. 5. Врожденный дефицит железа.

   Клинические критерии железодефицитной анемии: 1. Анемический синдром (одинаков при всех видах анемий ). Проявляется слабостью, утомляемостью, «хронической усталостью», снижением работоспособности, головными болями, головокружением, мельканием мушек перед глазами, шумом в голове, бледностью кожных покровов и слизистых. Симптомы обусловлены снижением железозависимых и железосодержащих ферментов в мышцах и развитием внутриклеточной гипоксии. 2. Сидеропенический синдром характеризуется трофическими изменениями волос (истончение, усиленное их выпадение, раннее поседение). Появляется ломкость ногтей, поперечная их исчерченность, зазубренность ногтевого края, искривление ногтевой пластинки, уплощение, вогнутость ногтей (койлонихия). Нередко наблюдается недержание мочи. Характерно извращение вкуса: пристрастие к сырому мясу, тесту, мелу, зубному порошку и т.д. Больных привлекают запахи плесени, бензина, керосина, ацетона и др. Наблюдается атрофия слизистой оболочки языка, ангулярный стоматит, глоссит, наклонность к кариесу зубов.

  Лабораторные данные: гипохромная анемия, микроцитоз, пойкилоцитоз, снижение средней концентрации Нв в эритроците (норма 27 - 35 пикограмм). Снижение сывороточного железа (12,5 - 30,4 мкмоль/л). Снижение ферритина сыворотки (у мужчин - 106 мкг/л, у женщин - 62 мкг/л). Увеличение ненасыщенной железосвязывающей способности сыворотки крови (48 - 52 мкмоль/л). Снижение выделения железа с мочой в десфераловом тесте (норма 0,8 - 1,3 мг/сут). Снижение активности трансфериновых рецепторов.

  В-12 дефицитная анемия может развиваться при нарушении синтеза внутреннего фактора Кастла, причинами которого могут быть: а) атрофичес­кий гастрит дна желудка, экстерпация и опухоль фундального отдела желудка; б) антитела к париетальным клеткам; в) антитела к внутреннему фактору Кастла. Дефицит витамина В-12 может быть вследствие: а) нарушения синтеза внутреннего фактора Кастла; б) нарушения всасывания витамина В-12; в) конкурентного расхода (широкий лентец, опухоль); г) алиментарная (очень редко); д) врожденное отсутствие рецепторов к витамину В-12 в тонком кишечнике - б-нь Иммерслунда.

  Источником витамина В-12 является мясо и молочные продукты. Некоторое количество этого витамина синтезируется в тонком кишечнике. Находящийся в пище витамин В-12 связывается с белком-переносчиком – внутренним фактором (гастромукопротеином), вырабатываемым париетальными клетками дна желудка. Витамин В12 депонируется преимущественно в печени и его запасов (при прекращении его всасывания) хватает на 3-5 лет.

   Клиника: анемический синдром, окраска кожи лимонно-бледная, поражение желудочно-кишечного тракта (атрофические изменения), при тяжелом дефиците витамина В 12 наблюдается глоссит (яркий, блестящий, «полированный» язык, поражение нервной системы - фуникулярный миелоз (на­рушен переход метилмалоновой кислоты /токсичной для нервной клетки/ в янтарную - не­достаток дезоксиаденозинкобаламина). Это проявляется атаксией, спастической походкой, нарушением глубокой чувствительности. Развивается периферическая полинейропатия, парестезии.

Лабораторные изменения: макро- и мегалоцитоз, анизоцитоз, базофильная пунктация, кольца Кэбота, тельца Жолли в эритроцитах, ретикулоцитопения, лейкопения, гиперсегментоз нейтрофилов, тромбоцитопения, минимальный гемолиз.

  Дефицит фолиевой кислоты (участвует в синтезе пуринов-ДНК).

Причины дефицита фолиевой кислоты: снижение содержания в пище (запас на 3-5 мес.), повышение потребности (хронический гемолиз эритроцитов при талассемии, серповидно-клеточной анемии, миелопролиферативные синдромы, беременность, у новорожденных - вскармливание козьим молоком), нарушение всасывания (спру, анэнтеральное состояние, алкоголизм), прием ряда медикаментов: антагонистов фолиевой кислоты - метотрексат, пириметамин, аналоги пурина и пиримедина.

   Гемолитические анемии – группа заболеваний, основным признаком которых является укорочение продолжительности жизни эритроцитов. Выделяются наследственные или врожденные гемолитические анемии вследствие нарушения структуры мембраны (наслед­ствен­ная микросфероцитарная – болезнь Минковского-Шафара, овалоцитоз, стоматоцитоз и др.), дефицита ферментов в эритроцитах - ферментопении (глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы), нарушения синтеза глобина (гемоглобинопатии, талас­семии) и приобретенные, которые могут быть иммунными (первичные – самостоятельное заболевание и вторичные – гемолитический синдром при ряде заболеваний с иммунными нарушениями). По типу иммунизации иммунные гемолитические анемии делятся на аутоиммунные (образование антител к собственным неизмененным эритроцитам), гетероиммунные (гаптеновые – соединение эритроцита с вирусом, частицей лекарства и т.д. становится полным антигеном с образованием антител), изоиммунные (образование антител на чужие эритроциты при переливании несовместимой крови), трансиммунные (переливание чужих антител к эритроцитам с плазмой донора, от матери плоду). Вторая группа приобретенных гемолитических анемий - неиммунные (гемолиз вследствие воздействия химических – уксусная кислота или физическое воздействие – малярия, ангиоматоз, протезированные клапаны сердца, сосудов и т.д.).

   Признаки гемолиза: анемия нормохромная, ретикулоцитоз, непрямая гипербилирубинемия, повышение стеркобилина, раздражение эритроростка костного мозга по стернальному пунктату, гемоглобинурия и гемосидеринурия (внутрисосудистый гемолиз), увеличение селезенки (внутриклеточный гемолиз).

  Апластические анемии. Причины: идиопатическая (причина не ясна), физическое воздействие (радиация), химическое воздействие (бензол, цитостатики, левомицетин и др.), вторичные (при гепатите, беременности, милиарном туберкулезе, зобе Хашимото, тимоме и др.). Аплазия костного мозга может затрагивать все ростки (иммунная панцитопения) или только эритроросток (парциальная красноклеточная аплазия).

 

Тестовые контрольные задания, ситуационные задачи.

1. Объясните происхождение койлонихий, выявляемых при общем осмотре:

а). геморрагический синдром

б). обезвоживание организма

в). гиперэстрогенемия

г). сидеропенический синдром

д). нарушение синтетической функции печени

2. Объясните происхождение ангулярного стоматита и трещин       кожи, выявляемых при общем осмотре:

а). геморрагический синдром

б). обезвоживание организма

в). гиперэстрогенэмия

г). сидеропенический синдром

д). нарушение синтетической функции печени

3. Изменится ли цвет кожных покровов у больного с тяжелой правожелудочковой сердечной недостаточностью в сочетании с выраженной анемией (Hb 50 г/л)?

а). появится бледность кожи и умеренный цианоз

б). появится бледность кожи и выраженный цианоз

в). появится бледность кожи, но цианоза не будет

г). цвет кожи не изменится

д). появится бледность кожи и цианотический румянец на щеках

   4. Является ли хронический гастрит со сниженной секреторной                                                     активностью причиной дефицита железа?

а). Да

б). Нет

   5. Железодефицитная анемия является:

а). Гипохромной и микроцитарной

б). Нормохромной и нормоцитарной

в). гиперхромной

   6. Следует ли назначать больным железодефицитной анемией витамин В12?

а). Да

б). Нет

   7. Женщина 56 лет обратилась к врачу с жалобами на слабость, недомогание, периодические обмороки. Осмотр выявил бледность кожных покровов. Селезенка и печень не увеличены. Содержание НВ – 67г/л, эритроцитов – 3,8х10¹²/л, соэ – 48 мм/час. Железо сыворотки крови 6,5 мкмоль/л. менструации закончились 10 лет назад. При гастроскопическом исследовании желудка и 12-перстной кишки изменений не обнаружено. Какое исследование необходимо для уточнения диагноза?

а). Стернальная пункция

б). Колоноскопия

в). Компьютерная томография

г). УЗИ органов брюшной полости

   8. Следует ли лечить больных железодефицитной анемией гемотрансфузиями при гемоглобине 65 г/л, если нет анемической прекомы и комы?

а). Да

б). Нет

   9. Симптомы, имеющие диагностическое значение при гемолитических анемиях

а). Ретикулоцитоз

б). Спленомегалия

в). уровень непрямого биллирубина

г). все перечисленные симптомы

  10. Опухоли какой локализации являются наиболее частой причиной развития железодефицитной анемии?

а). Рак легких (без кровохарканья)

б). Рак молочной железы

в). Рак желудочно-кишечного тракта

г). Феохромобластома

д). Рак предстательной железы.

11.Анемия, развивающаяся у больных с искусственными клапанами сердца, вызвана:

а). Аутоиммунным гемолизом эритроцитов

б). Механическим гемолизом

в). Не связана с искусственным клапаном

12.Тотальное удаление желудка приводит к развитию:

а). Железодефицитной анемии

б). Пернициозной (В12 - дефицитная) анемии

в). Верно все

   13.Следующее положение является правильным:

а). Хронический дефицит железа возникает в результате невозможности удовлетворить повышенную потребность в железе при потерях крови, так как всасывание железа из пищи лимитировано

б). Дефицит железа возникает в результате нарушения его всасывания при секреторной недостаточности желудка.

   14.Анэнтеральное состояние приводит к развитию

а). Железодефицитной анемии

б). Пернициозной (В12-дефицитной) анемии

в). Верно все

  15.Причиной развития дефицита железа является все, кроме:

а). Повышенные потери крови

б). Повышенный расход железа в период беременности, лактации, в пубертатном периоде

в). Нарушение всасывания железа при хроническом энтерите и анэнтеральном состоянии

г). Атрофический гастрит дна желудка

д). Вегетарианское питание

Правильные ответы: 1-г, 2-г, 3-в, 4-б, 5-а, 6-б, 7-б, 8-б, 9-г, 10-в, 11-б, 12-б, 13-а, 14-в, 15-г.

   Практические навыки: расспрос больного, сбор анамнеза, общий осмотр, аускультация легких, осмотр области сердца, пальпация сердца, перкуссия сердца, аускультация сердца, исследование вен и артерий, исследование артериального пульса, определение артериального давления по методу Короткова, осмотр полости рта и живота, осмотр области печени и селезенки, перкуссия печени и желчного пузыря, пальпация печени и желчного пузыря, пнркуссия селезенки, пальпация селезенки. Чтение и трактовка клинического, биохимического анализов крови, чтение и трактовка анализов мочи. Подсчет числа эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, лейкоцитарной формулы определение СОЭ, расчет цветового показателя.

  Самостоятельная работа (рефераты, история болезни, интерпретация биохимии крови, общего анализа крови и т.д.). Составить таблицу с описанием ведущих признаков железодефицитной анемии. Составить план обследования больного с анемическим синдромом.

Литература (основная):

Пропедевтика внутренних болезней /под редакцией А.Л. Гребнева. – М.:Медицина, 2013, (6 издание);

Лекции

Литература (дополнительная):

Руководство по гематологии: в 3-х томах. Т.3/Под ред. А.И. Воробьева. – 3-е изд., перераб. и доп. – М.: Ньюдиамед, 2005

 

Тема 26