Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
VI . Тромбофилии аутоимунного и инфекционно-имунного генеза.
§ Антифосфолипидный тромботический синдром (первичный и вторичный) – 6 %. Фосфолипид - зависимые тесты: - АПТВ (неодинаков в разных комбинациях норма менее 32//). В состав метода входит тромбопластин (парциальный – лишенный апопротеина) и различные производные кефалина, каолин или элаговая кислота (при ее наличии методика чувствительна к волчаночным антикоагулянтам – белково-фосфолипидные антитела нескольких типов); - Тест с ядом гадюки Рассела (у нас яд гюрзы среднеазиатской, закавказская отличается) – тест разведенный, фосфолипидчувствительный. Яд эффы чашуйчатой фосфолипиднечувствительный. Норма с “эффой” и удлинение времени свертывания с “гюрзой”; - Тест с разведенным тромбопластином до 30-35// в контроле. При наличии волчаночных антикоагулянтов он удлиняется еще более; - Определение антифосфолипидных антител иммуноферментным методом. Чаще используют кардиолипиновый тест (он ложно “+” при других инфекциях) значимым является их увеличение в 2-3 раза; - Определение титра антител к мембранным фосфолипидам (фосфотидилсерину и фосфотидилэтаноламину); - Антитела к b2-гликопротеину-1, анексину-5, протромбину. Это полный набор тестов при антифосфолипидном синдроме. Также смотреть коррекционные пробы на разрушенных оболочках тромбоцитов (фосфолипиды). “Эритрофосфатил” (фосфолипиды у эритроцитов и тромбоцитов схожи). § При иммунных тромбоваскулитах. Антифосфолипидный синдром встречается при волчанке (она без АФС почти не дает тромбозов и тромбоцитопений), при вирусных инфекциях. Он чаще начинается с детства и, прежде всего, у девочек. Симптоматика начинает проявляться с нарушения мозгового кровообращения в виде головных болей, мигрени, снижения способности к обучению, бывают эпилептические припадки, ранние инсульты, тромбозы вен и артерий, ТЭЛА. Далее упорное невынашивание беременности после 2-го месяца в 40-43 % случаев. § Кардиомиопатии (особенно при дилятационной кардиомиопатии ДКМП, так же при иммунной кардиомиопатии (протекает с эозинофилией)). У этих пациентов существует наклонность к тромбозам. § При всех иммунно-воспалительных (инфекционно-иммунные): - тромбогеморрагическая лихорадка; - гемолитико-уремический синдром; - затяжной бактериальный эндокардит;
- сепсис. Проявляются в виде тромбозов мелких сосудов пальцев, ушных раковин, молочных желез, острого инфаркта миокарда. Журнал //Проблемы гематологии и переливания крови. М. 2002 г. №2. АНТИФОСФОЛИПИДНЫЙ СИНДРОМ Антифостолипидный синдром проявляется как иммунная тромбофилия. Это аутоиммунный не воспалительный процесс с образованием двойных антител (бимодальными) к белкам фосфолипидов и самим фосфолипидам в высоком титре. Проявляется гипокоагуляцией в фосфолипид-зависимых тестах и тромбогенной активностью, в следствии того, что факторы свертывания и физиологические антикоагулянты (в первую очередь протеины С и S) не способны полноценно функционировать на этих мембранах. Впервые был описан в 1958 году у больной, страдающей СКВ, осложненной кровоточивостью. У нее имелся высокий титр ВА. Поэтому их и назвали волчаночные антикоагулянты. Иногда возникает путница в определениях. К развитию волчанки эти антитела не имеют большого значения. Они могут встречаться при многих других иммунных заболеваниях. Например, при других заболеваниях соединительной ткани, опухолях, вирусной инфекции, у ВИЧ инфицированных гемофиликов, бронхиальной астме, прием антиаритмических препаратов, прием ОК более 1 года. Кровоточивость проявляется крайне редко. Чаще проявляется множественными тромбозами. Классификация АФС 1. Первичный (без фоновых заболеваний); 2. Вторичных (наслаивается на заболевания); 3. Катастрофический (особая форма, проявляющаяся при травмах, беременности, вакцинации). Течет очень быстро с поражением многих органов по типу острого ДВС синдрома. Клинические проявления АФС: 1. Тромбозы различной локализации у лиц молодого возраста (артериальные и венозные) до 50 лет, подтвержденные ангиографией или дуплексным сканированием. При гистологическом исследовании сосудов тромбоз может сопровождаться выраженной воспалительной реакцией. 2. Невынашивание беременности. Должно быть 3 и более выкидышей до 10 недель, 2 и более – после 10 недель, 1 эпизод антенатальной гибели плода. До 40 % всех невынашиваний беременности связано с АФС из-за микротромбозов сосудов плаценты. Кроме АФС причинами невынашивания беременности бывают:
- Гипергомоцистеинемия; - Синдром вязких тромбоцитов (гиперагрегационный синдром); - Дефицит протеина С; - Резистентность фVа к ПрС (первичная – мутация Лейдена, вторичная – при АФС); - Дефицит АТ III; - Сочетание ГГЦ с гиперагрегационным синдромом; - Преэклампсия; - Аномалия протромбина. АФС может комбинироваться с другими формами тромбофилии. “Маски” первичного антифосфолипидного синдрома 1. Расстройства мозгового кровообращения. Поражение ЦНС при АФС выходит на первый план. Многообразная симптоматика от мигрени, обмороков и упорных головных болей, хореи до эпизодов нарушения мозгового кровообращения и тромботических инсультов, транзиторных ишемических кризов, атаксии, временной потери зрения, тромбозов сосудов сетчатки, заболеваний по типу рассеянного склероза. 2. Немотивированные рецидивирующие тромбозы сосудов (чаще вен) у 70-75 % больных, в т.ч. ТЭЛА. 3. Поражение сердечно-сосудистой системы: инфаркты миокарда, наложения на створки митрального клапана по типу эндокардита Липмана-Сакса, поавшение АД, легочная гипертензия, тромбоз мелких ветвей легочной артерии, кардиомиопатия и др. 4. Кожные проявления: синдром Рейтера, кожные васкулиты вплоть до некроза ногтевых фаланг. 5. Гематологические проявления: тромбоцитопения с повышенной агрегацией тромбоцитов (чаще умеренная), гемолитическая анемия. 6. Кровоточивость микроциркуляторного типа (у 20-25 % больных). 7. Наличие сопутствующих признаков других иммунных процессов (артралгии, аллергические проявления на запахи, растения, укусы насекомых, лекарственные препараты) не позволяющие отнести выявленную совокупность симптомов к четко очерченной нозологической форме. 8. Ложноположительная реакция Вассермана. 9. Наличие вирусной инфекции (НВsAg, цитомегаловирусы, вирус Эпштейн-Барр). Вторичный АФС 1. Развитие АФС на фоне уже имеющегося иммунного (СКВ, узелкового периартериит, геморрагический васкулит и т.д.) или опухолевого (лимфосаркома, лимфогрануломатоз, миеломная болезнь) процесса. 2. Поливалентная гаптеновая лекарственная аллергия. Котастрофический АФС (Ашерсона) Клиническая картина острого ДВС-синдрома с развитием полиорганной недостаточности. Патогенез АФС не ясен. В организме вырабатываются антитела к мембранным фосфолипидам, которые соединяются с белками, образую белково-фосфолипидных комплекс и препятствуют взаимодействию факторов свертывания и антикоагулянтов с фосфолипидами, что приводит к множественным тромбозам. Предтромботическое состояние проявляется многочисленной симптоматикой (см. выше). Тромбозы появляются позже. ВА – это группа поликлональных бимодальных аутоантител (Ig M,G) к комплексам отрицательно заряженных фосфолипидов (фосфотидилсерина, фосфотидилэтаноламина, фосфотидилхолина, кардиолипина) с b2-GP1, аннексином-V и/или протромбином. Фосфолипиды своей активной поверхностью обращены от просвета сосуда внутрь. Некоторые состояния могут приводить к их перевороту- flip-flop феномену, с выходом активных центров, на которые садятся прокоагулянты. 1. Свободноциркулирующие фосфолипиды. Нарушается активация факторов свертывания II, V, VII, IX, X, XI. Блокируется инактивация факторов Vа VIIIа протеинами C и S.
2. Фосфолипиды эндотелия. Снижается тромборезистентность (нарушение процесса связи тромбина с тромбомодулином, снижение секреции простациклина, ТПА). 3. Фосфолипиды тромбоцитов. Усиливаются адгезивные и агрегационные свойства тромбоцитов с высвобождением индуктроров агрегации, PF4, синтез тромбоксана А2. 4. Фосфолипиды моноцитов. Высвобождаются тканевый фактор (тканевый тромбопластин), лейкоцитарные протеазы. Диагностика АФС 1. Иммунологическое тестирование. Методами ИФА и РИА антитела М и G в диагностическом титре к отдельным отрицательно заряженным фосфолипидам, входящим в состав мембран: b2-гликопротеину-1 (b2-GP1), протромбину, аннексину-V, кардиолипину, фосфатидилсерину, фосфатидилэтаноламину. ВА при их повторном исследовании и положительная реакция через 6 недель после первичного обследования. Наиболее прогностически значимы в плане развития тромбоза являются антитела к b2-GP1 (Ig G при венозных тромбозах, Ig M при патологии беременности и тромбоцитопении), протромбину, аннексину-V. Молекула b2-GP1 состоит из 5 доменов. В пятом домене два концевых участка другой структуры. Наиболее тромбогенны 4 и 5 домены. 2. Гематологические тесты: Международные критерии диагностики АФС. Диагностика АФС с определением ВА это трехэтапный процесс с использованием фосфолипидчувствительных коагуляционных тестов.
|
|||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-10-24; просмотров: 53; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.133.150.56 (0.011 с.) |