Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Дифференцировка двух наиболее важных гемофилий А и В.
Плазма выдерживается при комнатной температуре 24 часа. Она лишается VIII фактора. После смешивания с плазмой больного (у которого удлинено время свертывания) отмечают время свертывания. При восстановлении времени предположительно гемофилия В. Если время не нормализуется – гемофилия А. При добавлении к плазме BaSO4 из нее сорбируется IX фактор. Если при смешивании такой плазмы с плазмой больного наблюдается эффект нормализации – гемофилия А. VIII. Болезнь Виллебранда. Весьма часто встречаемая патология. Существует 3 типа. При первом типе фактора Виллебранда мало. При втором – существует молекулярный дефект. При третьем – его нет. Классификация болезни Виллебранда (Международный Комитет по стандартизации и ассоциация по тромбозам и гемостазу) Тип I. Частичный количественный дефицит фактора Виллебранда (ФВ). 1. Доминантное наследование (семейный анамнез). 2. Кровоточивость смешанного типа; при порезах, удалении зубов, меноррагии. 3. Время кровотечения удлинено или нормально. 4. Одинаковое снижение ФВ:Rкоф (кофактора) и ФВ:Rаг (антиген фактора Виллебранда). 5. Возможное умеренное снижение фактора VIII:С. 6. Частое сочетание с мезенхимальными дисплазиями. 7. Нормальная мультимерность ФВ:Rкоф. 8. Нормальное связывание с тромбоцитами. Тип II. Качественные дефекты ФВ. Тип II А. 1. Диспропорциональная низкая активность ФВ:Rкоф по сравнению с ФВ:Rаг. 2. Доминантное наследование, связанное с точечной мутацией домена А2 (717-909). 3. Сниженная афинность ФВ к тромбоцитам. 4. Отсутствие гемостатически активных больших мультимеров ФВ (анализ мультимерности на геле). Тип II В. 1. Высокое содержание в плазме ФВ с нарушением его взаимодействия с тромбоцитами и снижением содержания тромбоцитов в крови. 2. Высокая ристомицин-агрегация на пороговые (малые) дозы препарата (как при тромбоцитарном варианте или псевдоболезни Виллебранда). 3. Тромбоцитопения перемежающаяся, усиливающаяся при лечении десмопрессином (DDAVP, адиуретином SD), стрессе, инфекции, беременности. 4. Уровень ФВ: Аг нередко снижены. 5. Часто снижены в плазме мультимеры ФВ (разделение на геле). Тип II М (мультимерный тип). Включает варианты, при которых связывание ФВ с тромбоцитами нарушено, но в плазме содержатся в нормальном количестве все варианты его мультимеров.
Лабораторные признаки те же, что и при типе II А, но соотношение мультимеров ФВ в плазме нормальное и имеются большие мультимеры, но нарушено их связывание с тромбоцитами. Тип II N. Количество ФВ нормально, но нарушено связывание его с фактором VIII:С, со значительным снижением уровня последнего в плазме. Из-за этого часто ошибочно ставится диагноз легкой формы гемофилии. Диагноз: 1. Аутосомно-рецессивное наследование. 2. Нарушение связывания ФВ с VIII:С. 3. Заместительная терапия фактором VIII:С недостаточно результативна. Тип III. Рецессивное нарушение, при котором ФВ и его антиген в плазме не определяются (т.е. отсутствуют как VIII:Rкоф, так и ФВ:Аг), удлинено АПТВ. Родители больного могут быть фенотипически нормальными или иметь кровоточивость при болезни Виллебранда I типа. Диагностика общая: ü удлинено время свертывания по Дьюку (оценивает сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (проколмочки уха)); ü нарушена ристомицин-агрегация (осуществляется посредством IB рецепторов тромбоцитов); ü снижается содержание VIII фактора до 8-10 %. Кровоточивость по смешанному типу, но преобладает петехиальные кровоизлияния. Гемофилики очень активные люди и потому часто травмируются. Выход энергии должен у них осуществляться через плавание. Лучший друг гемофилика – это хорошо воспитанная собака. Это больные ортопедов, стоматологов, гематологов. Гемосидероз, который развивается у больных гемофилией от частых гемотрансфузий, лечат десфералом.
“ТРОМБОФИЛИИ” Учение зародилось примерно 20 лет назад. I. Гемореологическая группа. Сниженное СОЭ, повышены гематокрит и вязкость крови. § Полицитемия и полиглобулия (идиопатические, лейкемические, гипоксические, дегидратационные); § Нарушение объема, формы, деформируемости эритроцитов (в т.ч. гемоглобинопатии); § Повышение вязкости плазмы (парапротеинемия, гиперфибриногенемия). Сейчас сгущение крови это массовое явление, чаще встречающееся у мужчин. Повышается риск возникновения инфарктов миокарда, ОНМК, тромбозов сосудов конечностей с гангреной мягких тканей. В таком случае делается кровопускание 400-500 мл. с последующей гемодилюцией (реополиглюкин), под прикрытием гепарина, аспирина, гирудина (пиявки). При умеренной анемии кровоснабжение тканей осуществляется лучше, чем при эритроцитозе. Коагулограмму в таком случае делать нет необходимости. Двояковогнутость эритроцитов необходима для лучшей деформабильности при прохождении через капилляры, которые в диаметре меньше, чем диаметр эритроцита. Насыщаемость О2 одинакова у нормоцита и сфероцита.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-10-24; просмотров: 61; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.119.163.171 (0.009 с.) |