Различают высокую, низкую и перекрестную дистопии.

Высокая дистопия

К высокой дистопии относят внутригрудную почку. Это очень редкая аномалия. При внутригрудной дистопии почка обычно входит в состав диафрагмальной грыжи. Мочеточник удлинен, впадает в мочевой пузырь.

Низкая дистопия

Низкую дистопию разделяют на поясничную, подвздошную и тазовую.

• При поясничной дистопии несколько повернутая кпереди лоханка находится на уровне IV поясничного позвонка. Почечная артерия отходит выше бифуркации аорты. Смещаемость почки ограничена.

• Подвздошная дистопия (рис. 6-34) характеризуется более выраженной ротацией лоханки кпереди и расположением ее на уровне L_V-S_I. По сравнению с пояснично-дистопированной почкой она смещена медиально. Почечные артерии, как правило, множественные, отходят от общей подвздошной артерии или аорты в месте бифуркации. Подвижности почки при изменении положения тела практически нет.

• Тазовая почка расположена по срединной линии под бифуркацией аорты, позади и несколько выше мочевого пузыря (рис. 6-35), может иметь самую причудливую форму. Как правило, она гипоплазирована в той или иной степени. Сосуды почки обычно рассыпного типа, служат ветвями общей подвздошной или различных тазовых артерий.

Возможно сочетание тазовой дистопии с поясничной или подвздошной дистопией контралатеральной почки.

ПЕРЕКРЕСТНАЯ ДИСТОПИЯ

Перекрестная дистопия (рис. 6-36) характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрестной дистопии почки составляет от 1 на 10 000 до 1 на 12 000 новорожденных.

Описана двусторонняя перекрестная дистопия, ее встречают исключительно редко.

Клиническая картина и диагностика

При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом - боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.

При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования.

Дистопию обычно выявляют при скрининговом УЗИ. Почка визуализируется выше или ниже обычного уровня. Размеры ее меньше контралатеральной почки. При допплеровском картировании кровоток не изменен (рис. 6-37, 6-38). Подтверждают эту патологию рентгенологическими методами: экскреторной урографией, мультиспиральной компьютерной томографией (рис. 6-39-6-41), а в случае резкого снижения функции почки - ретроградной пиелографией. Отмечают характерные признаки дистопии - ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью.

Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой, длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлиненную - при нефроптозе.

Лечение

Отношение к дистопии почки максимально консервативное.

Операцию обычно выполняют при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют лапароскопическую нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

6.3.4. ПОДКОВООБРАЗНАЯ ПОЧКА

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и I-образные почки.

При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноименными полюсами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей.

В 98% случаев почки срастаются нижними полюсами. На месте соединения почек существует перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.

Аномалию встречают с частотой от 1 на 400 до 1 на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования на уровне II-III поясничного позвонка.

Наиболее достоверный метод диагностики - УЗИ с допплерографией. При сканировании через переднюю брюшную стенку определяется перешеек почечной паренхимы, соединяющий обе почки (рис. 6-42).

На экскреторных урограммах подковообразная почка визуализируется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке - кверху (рис. 6-43). Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются (рис. 6-44). Наиболее четко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.

При МСКТ во фронтальной проекции визуализируется сращение нижними полюсами, перешеек расположен на уровне IV поясничного позвонка, перед аортой (рис. 6-45). В артериальной фазе почка снабжается от аорты и левой подвздошной артерии.

Лечение

Операции на подковообразной почке обычно выполняют при осложнениях (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

6.3.5. ГАЛЕТООБРАЗНАЯ ПОЧКА

Галетообразная почка - плоское овальное образование, расположенное на уровне мыса крестца или ниже.

Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обоими концами еще до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную паренхиму. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укорочены. Аномалию встречают с частотой 1 на 26 000 новорожденных.

Диагностика

Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах УЗИ, экскреторной урографии, МСКТ и почечной ангиографии.

При УЗИ ниже типичного места расположения определяются две сращенные почки (рис. 6-47) с неизмененным кровотоком.

При МСКТ определяется низко расположенная почка, ворота ориентированы в разные стороны, кровоснабжение возможно из разных сосудов (рис. 6-49).

6.3.6. АСИММЕТРИЧНЫЕ ФОРМЫ СРАЩЕНИЯ

Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу (рис. 6-50). Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны (рис. 6-51), а I-образной - в одну сторону, медиально (рис. 6-52).

Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.

Диагностика и лечение

Аномалии выявляют при УЗИ (рис. 6-53) и экскреторной урографии. В случае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевыводящих путей по поводу уростаза) показаны МСКТ (рис. 6-54), почечная ангиография. Оперативные вмешательства на сращенных почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.

 

 

6.3.7. АПЛАЗИЯ ПОЧКИ

Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недоразвития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с агенезией мочеточника и практически полным отсутствием сосудистой системы почки, которая может быть представлена рудиментарной почечной артерией и единичными гипоплазированными сегментарными артериями, при этом может быть сохранен минимальный венозный отток. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде.

Аплазированная почка не имеет лоханки, но может характеризоваться ретенционными кистами. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорожденных. У мальчиков встречается чаще, чем у девочек.

Клиническая картина и диагностика

Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; ее диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.

Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествленными стенками.