Пузырно-мочеточниковый рефлюкс

ПУЗЫРНО-МОЧЕТОЧНИКОВЫЙ РЕФЛЮКС

Пузырно-мочеточниковый рефлюкс (ПМР) - заброс мочи из мочевого пузыря в мочеточники и коллекторную систему почек. Это одно из распространенных заболеваний детского возраста, выявляемое у 35-60% больных с инфекциями мочевыводящих путей. Пузырно-мочеточниковый рефлюкс вызывает нарушение оттока из верхних мочевыводящих путей, что нарушает пассаж мочи и создает благоприятные условия для воспалительного процесса, приводящего к рефлюкс-нефропатии (рубцеванию почечной паренхимы), артериальной гипертензии и ХПН.

Этиология и патогенез

В норме устье мочеточника представляет собой клапан, замыкательная сила которого достигает 60-80 см вод.ст.

Нарушения функций пузырно-мочеточникового соустья могут быть врожденными и приобретенными. Дисплазия замыкательного аппарата, укорочение интрамурального отдела мочеточника за счет дистопии устья - причины первичного рефлюкса.

Среди причин, вызывающих вторичные изменения анатомии устьев, на одном из первых мест стоит хронический цистит, вызывающий склеротические изменения в области уретеровезикального сегмента, укорочение интрамурального отдела мочеточника и зияние устья. В свою очередь, хронический цистит нередко возникает и поддерживается инфравезикальной обструкцией. Определенную роль в генезе пузырно-мочеточникового рефлюкса играют дисфункции мочевого пузыря, с одной стороны, поддерживающие цистит, с другой - вызывающие за счет эпизодов резкого повышения внутрипузырного давления функциональную несостоятельность клапанов. Не исключена и незрелость замыкательного аппарата устьев, исчезновение которой возможно с ростом ребенка.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение пузырно-мочеточникового рефлюкса может быть консервативным и хирургическим. Консервативное лечение - стартовое, показано при любой степени рефлюкса и включает следующие мероприятия.

• Лечение пиелонефрита: антибактериальное (с учетом чувствительности возбудителя), десенсибилизирующее, иммунокорригирующее; фитотерапия.

• Лечение сопутствующего цистита: местное медикаментозное и физиотерапия.

• Устранение имеющихся нарушений уродинамики на уровне нижних мочевыводящих путей, в первую очередь признаков гиперактивного мочевого пузыря и инфравезикальной обструкции.

Длительность консервативной терапии обычно составляет 6-12 мес. Об эффективности проводимого лечения свидетельствуют нормализация анализов мочи, отсутствие признаков рефлюкс-нефропатии и нормальные показатели артериального давления. После проведенного курса лечения выполняют контрольную цистографию. Эффективность консервативного лечения при I- III степени пузырно-мочеточникового рефлюкса составляет 60-70%. В случаях сохранения рефлюкса, признаках рефлюкс-нефропатии, рецидивирующего течения пиелонефрита ставят вопрос о хирургической коррекции.

Существуют два основных метода коррекции пузырно-мочеточникового рефлюкса: эндоскопический и оперативный. Эндоскопический метод показан при I-IV степени рефлюкса и при сохраненной сократительной активности устья. Через цистоскоп под нижнюю полуокружность устья мочеточника вводят имплантат до смыкания верхней и нижней губ устья, чем усиливают пассивный компонент антирефлюксного механизма (рис. 6-111). Оперативный метод заключается в удлинении подслизистого туннеля и усилении механизма антирефлюксной защиты.

При рецидиве рефлюкса после эндоскопической коррекции и пузырно-мочеточниковом рефлюксе IV-V степени выполняют резекцию дистального отдела мочеточника и неоимплантацию в мочевой пузырь с антирефлюксной защитой.

Прогноз

Прогноз зависит от степени сохранности функций почек и тяжести течения пиелонефрита.

 

Диспансерное наблюдение

Диспансерное наблюдение за детьми, страдающими пузырно-мочеточниковым рефлюксом, или теми, кому проводилась эндоскопическая (или хирургическая) его коррекция, осуществляют урологи и нефрологи. Выполняют анализы и бактериологическое исследование мочи, контролируют артериальное давление (не пропустить формирование нефрогенной гипертензии!), УЗИ почек с допплерографией, позволяющее оценить темпы роста почек и состояние внутриорганного кровотока, радионуклидное исследование функций почек в динамике, цистографию. При исчезновении пузырно-мочеточникового рефлюкса с диспансерного учета детей снимают через 5 лет при отсутствии обострений пиелонефрита и признаков хронической болезни почек.

Лечение

Лечение при удвоении почек и мочеточников зависит от сочетанного варианта нарушения уродинамики и может быть малоинвазивным (лапароскопическим или выполненным при цистоскопии) либо его проводят с помощью открытой операции.

Ø При полном отсутствии функций одного или обоих сегментов почки проводят геминефруретерэктомию или нефрэктомию (как правило, с помощью лапароскопии).

Ø При рефлюксе в один или оба мочеточника выполняют его эндоскопическую коррекцию с помощью объемообразующих препаратов, которые усиливают антирефлюксный механизм. При неэффективности этого метода или высоких степенях рефлюкса выполняют антирефлюксную операцию.

Ø При уретероцеле лечение обычно начинают с трансуретрального его рассечения при цистоскопии, что позволяет улучшить отток мочи из пораженного сегмента. При больших размерах уретероцеле показано его иссечение с неоимплантацией мочеточника в мочевой пузырь.

Ø При внесфинктерной эктопии мочеточник в верхней трети анастомозируют с мочеточником, впадающим в мочевой пузырь, и ребенок избавляется от недержания мочи.

6.3.3. ДИСТОПИЯ ПОЧЕК

Под дистопией почек понимают необычное их расположение. Заболеваемость составляет в среднем 1 на 800 новорожденных. Дистопию почки чаще наблюдают у пациентов мужского пола.

Дистопированная почка повернута кнаружи. Чем ниже дистопия, тем вентральнее расположена почечная лоханка. Дистопированная почка нередко имеет рассыпной тип кровоснабжения, сосуды ее короткие и ограничивают сменяемость почки. Функциональное состояние дистопированной почки обычно снижено. Почка, как правило, деформирована и имеет дольчатое строение.

Классификация

ПЕРЕКРЕСТНАЯ ДИСТОПИЯ

Перекрестная дистопия (рис. 6-36) характеризуется смещением почки контралатерально. При этом, как правило, обе почки срастаются. Мочеточник, дренирующий дистопированную почку, впадает в мочевой пузырь в обычном месте. Частота перекрестной дистопии почки составляет от 1 на 10 000 до 1 на 12 000 новорожденных.

Описана двусторонняя перекрестная дистопия, ее встречают исключительно редко.

Клиническая картина и диагностика

При дистопии почки клиническая картина обусловлена аномальным расположением органа. Ведущий симптом - боль, возникающая при перемене положения тела, физическом напряжении, метеоризме. При перекрестной дистопии боль обычно локализуется в подвздошной области и иррадиирует в паховую область противоположной стороны. Поскольку поражение дистопированной почки патологическим процессом (гидронефротическая трансформация, калькулез, пиелонефрит) происходит значительно чаще по сравнению с нормальной почкой, нередко присоединяются симптомы указанных заболеваний. Внутригрудная дистопия клиническими проявлениями и данными обзорной рентгенографии может симулировать опухоль средостения.

При поясничной и подвздошной дистопиях почка пальпируется в виде немного болезненного малоподвижного образования.

Дистопию обычно выявляют при скрининговом УЗИ. Почка визуализируется выше или ниже обычного уровня. Размеры ее меньше контралатеральной почки. При допплеровском картировании кровоток не изменен (рис. 6-37, 6-38). Подтверждают эту патологию рентгенологическими методами: экскреторной урографией, мультиспиральной компьютерной томографией (рис. 6-39-6-41), а в случае резкого снижения функции почки - ретроградной пиелографией. Отмечают характерные признаки дистопии - ротацию и необычную локализацию почки с ограниченной подвижностью.

Нередко возникают трудности в дифференциальной диагностике поясничной, подвздошной дистопии и нефроптоза, особенно в случаях так называемого фиксированного нефроптоза, который, как и дистопированная почка, характеризуется низкой локализацией и малой смещаемостью почки. Однако на урограммах при фиксированном нефроптозе можно отметить медиальное расположение лоханки и извитой, длинный мочеточник. Иногда отличить это состояние помогает почечная ангиография, выявляющая короткую сосудистую ножку при дистопии и удлиненную - при нефроптозе.

Лечение

Отношение к дистопии почки максимально консервативное.

Операцию обычно выполняют при дистопии, осложненной гидронефрозом или калькулезом. В случаях гибели дистопированной почки выполняют лапароскопическую нефрэктомию. Оперативное перемещение почки крайне сложно из-за рассыпного типа кровоснабжения и малого калибра сосудов.

6.3.4. ПОДКОВООБРАЗНАЯ ПОЧКА

Сращение почек составляет около 13% всех почечных аномалий. Различают симметричные и асимметричные формы сращения. К первым относят подково- и галетообразную, ко вторым - S-, L- и I-образные почки.

При подковообразной аномалии развития почки срастаются одноименными полюсами, почечная паренхима имеет вид подковы. Подковообразная почка расположена ниже, чем обычно, лоханки сросшихся почек направлены кпереди или латерально. Кровоснабжение, как правило, осуществляется множественными артериями, отходящими от брюшной аорты или ее ветвей.

В 98% случаев почки срастаются нижними полюсами. На месте соединения почек существует перешеек, представленный соединительной тканью или полноценной почечной паренхимой, нередко имеющей обособленное кровоснабжение. Перешеек находится впереди брюшной аорты и нижней полой вены, но может располагаться между ними или позади них.

Аномалию встречают с частотой от 1 на 400 до 1 на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек.

Подковообразная почка нередко сочетается с другими аномалиями и пороками развития. Дистопированное расположение, слабая подвижность, аномальное отхождение мочеточников и другие факторы способствуют тому, что подковообразная почка легко подвергается травматическим воздействиям.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего этот порок развития проявляется болями в животе, усиливающимися при разгибании туловища, что связано со сдавлением сосудов и аортального сплетения перешейком почки. Нередко при нарушении пассажа мочи выявляют мочевую инфекцию.

Подковообразную почку можно определить при глубокой пальпации живота в виде плотного малоподвижного образования на уровне II-III поясничного позвонка.

Наиболее достоверный метод диагностики - УЗИ с допплерографией. При сканировании через переднюю брюшную стенку определяется перешеек почечной паренхимы, соединяющий обе почки (рис. 6-42).

На экскреторных урограммах подковообразная почка визуализируется ротацией чашечно-лоханочной системы и изменением угла, составленного продольными осями сросшихся почек. Если в норме этот угол открыт книзу, то при подковообразной почке - кверху (рис. 6-43). Тени мочеточников обрисовывают «вазу для цветов»: отойдя от лоханок, мочеточники расходятся в стороны, затем по пути в мочевой пузырь постепенно сближаются (рис. 6-44). Наиболее четко контуры почки выявляют при ангиографии в фазу нефрограммы.

При МСКТ во фронтальной проекции визуализируется сращение нижними полюсами, перешеек расположен на уровне IV поясничного позвонка, перед аортой (рис. 6-45). В артериальной фазе почка снабжается от аорты и левой подвздошной артерии.

Лечение

Операции на подковообразной почке обычно выполняют при осложнениях (гидронефроз, камни, опухоль и др.). С целью выявления характера кровоснабжения перед операцией целесообразно выполнить почечную ангиографию.

6.3.5. ГАЛЕТООБРАЗНАЯ ПОЧКА

Галетообразная почка - плоское овальное образование, расположенное на уровне мыса крестца или ниже.

Эта аномалия формируется в результате сращения двух почек обоими концами еще до начала их ротации. Кровоснабжение галетообразной почки осуществляют множественные сосуды, отходящие от бифуркации аорты и беспорядочно пронизывающие почечную паренхиму. Лоханки расположены кпереди, мочеточники укорочены. Аномалию встречают с частотой 1 на 26 000 новорожденных.

Диагностика

Диагностика основана на данных пальпации брюшной стенки и ректального пальцевого исследования, а также на результатах УЗИ, экскреторной урографии, МСКТ и почечной ангиографии.

При УЗИ ниже типичного места расположения определяются две сращенные почки (рис. 6-47) с неизмененным кровотоком.

При МСКТ определяется низко расположенная почка, ворота ориентированы в разные стороны, кровоснабжение возможно из разных сосудов (рис. 6-49).

6.3.6. АСИММЕТРИЧНЫЕ ФОРМЫ СРАЩЕНИЯ

Асимметричные формы сращения составляют 4% всех почечных аномалий. Они характеризуются соединением почек противоположными концами. В случае S-образной почки продольные оси сросшихся почек параллельны, а оси почек, образующих L-образную почку, перпендикулярны друг к другу (рис. 6-50). Лоханки S-образной почки обращены в противоположные стороны (рис. 6-51), а I-образной - в одну сторону, медиально (рис. 6-52).

Сращенные эктопические почки могут сдавливать соседние органы и крупные сосуды, вызывая перемежающуюся ишемию и боль.

Диагностика и лечение

Аномалии выявляют при УЗИ (рис. 6-53) и экскреторной урографии. В случае необходимости операции (удаление камней, пластика мочевыводящих путей по поводу уростаза) показаны МСКТ (рис. 6-54), почечная ангиография. Оперативные вмешательства на сращенных почках технически трудны из-за сложности кровоснабжения.

 

 

6.3.7. АПЛАЗИЯ ПОЧКИ

Под аплазией почки следует понимать тяжелую степень недоразвития ее паренхимы, нередко сочетающуюся с агенезией мочеточника и практически полным отсутствием сосудистой системы почки, которая может быть представлена рудиментарной почечной артерией и единичными гипоплазированными сегментарными артериями, при этом может быть сохранен минимальный венозный отток. Порок формируется в раннем эмбриональном периоде.

Аплазированная почка не имеет лоханки, но может характеризоваться ретенционными кистами. Частота аномалии колеблется от 1 на 700 до 1 на 500 новорожденных. У мальчиков встречается чаще, чем у девочек.

Клиническая картина и диагностика

Обычно аплазированная почка клинически ничем не проявляется; ее диагностируют при заболеваниях контралатеральной почки. Некоторые больные предъявляют жалобы на боли в боку или животе.

Аплазию почки выявляют на основании рентгенологических и инструментальных методов исследования. На обзорной рентгенограмме в редких случаях на месте аплазированной почки обнаруживают кисты с обызвествленными стенками.

ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК

Поликистоз почек (поликистозная дегенерация, поликистозная болезнь) - наследственная аномалия, поражающая обе почки. Традиционно выделяют два типа почечных поликистозов: инфантильный (детского возраста, обычно ρ) и взрослый (начало в 30-40 лет, R).

Генетические аспекты

Поликистоз почек, взрослый тип I [OMIM#173900, 16p13.31-p13.12, дефект гена полицистина 1 PKD1 (OMIM*601313), R - одно из наиболее распространенных генетических заболеваний (1 на 1000 новорожденных).

Поликистоз почек, взрослый тип II (OMIM*173910, 4q21-q23, дефекты генов PKD2, PKD4, 99).

Аутосомно-рецессивная поликистозная болезнь почек (OMIM*263200, 6p21.1-p12, дефекты генов PKHD1, ARPKD, ρ) сочетается с множественными пороками развития (лица, печени, сердечно-сосудистой системы и др.), лабораторно проявляется гигантскими митохондриями в гепатоцитах.

Поликистоз почек инфантильный, тяжелый, с туберозным склерозом (OMIM*600273, 16p13.3, дефект гена PKDTS, 99) относят к микрохромосомным болезням.

Микрокистоз почек врожденный финского типа (OMIM*256300, ρ) встречают в основном в Финляндии и на севере России. Другие разновидности:

• поликистозная болезнь почек III (OMIM 600666, 99) проявляется у взрослых;

• поликистоз почек с катарактой и врожденной слепотой (OMIM*263100, ρ);

• поликистоз почек с микробрахицефалией, гипертелоризмом и непропорционально короткими конечностями (OMIM*263210, ρ).

Патогенез

Развитие поликистоза связывают с нарушением эмбриогенеза в первые недели, что приводит к несрастанию канальцев метанефроса с собирательными канальцами мочеточникового зачатка. Образующиеся кисты разделяются на гломерулярные, тубулярные и экскреторные. Гломерулярные кисты не имеют связи с канальцевой системой и поэтому не увеличиваются. Они встречаются у новорожденных и приводят к раннему развитию ХПН и скорой гибели ребенка. Тубулярные кисты образуются из извитых канальцев, а экскреторные - из собирательных трубочек. Эти кисты неравномерно, но постоянно увеличиваются в связи с затруднением опорожнения.

При поликистозе почки значительно увеличены, деформированы за счет многочисленных кист различной величины. Скудные островки паренхимы сдавлены напряженными кистами, паренхима диспластически изменена.

Среди детей с поликистозом почек у 5% обнаруживают кистозные изменения печени, у 4% - селезенки, реже - легких, поджелудочной железы, яичников.

Клиническая картина

Клиническое течение поликистоза почек зависит от выраженности и распространенности кистозной дисплазии. У детей со злокачественным течением поликистоза заболевание манифестирует уже в раннем возрасте и проявляется стойкой лейкоцитурией, тр анзиторной гематурией и протеинурией, гипоизостенурией. Нередко развивается артериальная гипертензия. Прогрессирующее течение заболевания приводит к быстрому развитию ХПН.

При относительно торпидном течении поликистоз проявляется в более старшем возрасте. Дети жалуются на тупые боли в пояснице, быструю утомляемость. При осложненном течении выявляют признаки пиелонефрита и артериальной гипертензии. Тщательное изучение семейного анамнеза во многом облегчает постановку диагноза.

Диагностика

Поликистоз почек выявляют с помощью УЗИ, экскреторной урографии, ангиографии и КТ.

На эхограммах в проекции почечной паренхимы обеих почек выявляют множественные эхонегативные тени, как правило, округлой формы и не связанные с коллекторной системой почек (рис. 6-59). При подозрении на поликистоз почек необходимо УЗИ печени, поджелудочной железы, яичников.

На урограммах при сохраненной функции определяют увеличенные почки, удлинение и раздвигание шеек чашечек с колбовидной деформацией последних. Однако нередко на ранних стадиях урографическая картина неинформативна.

Ангиографически выявляют истончение и обеднение сосудистой сети, раздвигание артериальных ветвей. Нефрограмма слабая, разреженная, контур почки нечеткий, бугристый.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику следует проводить с другими кистозными поражениями почек и опухолью Вильмса. При этом необходимо иметь в виду, что поликистоз всегда характеризуется поражением обеих почек, в отличие от других кистозных аномалий. Отличить поликистоз от опухоли Вильмса позволяет ангиография, при наличии опухоли выявляющая увеличение только одного участка почки и его повышенную васкуляризацию.

Лечение

Цели консервативного лечения - борьба с присоединившимися пиелонефритом, артериальной гипертензией, коррекция водно-электролитного баланса. В терминальной стадии ХПН прибегают к постоянному гемодиализу и трансплантации почки.

В случае быстрого увеличения кист в объеме возможно использование хирургического лечения - пункционное опорожнение кист как под ультразвуковым контролем, так и с помощью лапароскопической техники. Эта манипуляция уменьшает напряжение кисты, улучшает кровообращение в сохранившихся участках паренхимы и стабилизирует состояние больного.

Прогноз

Прогноз при поликистозе зависит от клинического течения заболевания и тяжести сопутствующих осложнений (пиелонефрита, артериальной гипертензии, ХПН), хотя известны случаи и длительного (до 70 лет) выживания при доброкачественном течении заболевания.

ГУБЧАТАЯ ПОЧКА

Губчатая почка (медуллярная спонгиозная почка, почка с губчатыми пирамидами) - довольно редкая врожденная аномалия, при которой кистозно расширены собирательные трубочки пирамид.

Аномалия обычно ничем клинически не проявляется, если не развиваются осложнения в виде нефрокальциноза, калькулеза или пиелонефрита. Однако у половины носителей этой аномалии и в неосложненных случаях отмечают постоянную умеренную протеинурию, микрогематурию или лейкоцитурию.

Диагностика

Диагноз ставят на основании данных УЗИ, при котором определяется двусторонний признак белых пирамидок (рис. 6-60, 6-61).

Лечение

При отсутствии осложнений лечения не требуется.

МУЛЬТИКИСТОЗНАЯ ДИСПЛАЗИЯ

Мультикистозная дисплазия - аномалия, при которой почечная паренхима полностью замещена кистозными полостями. Мочеточник отсутствует или рудиментарен.

Двусторонняя аномалия (OMIM*143400, R) несовместима с жизнью. При одностороннем поражении жалобы возникают в случае роста кист и сдавления окружающих органов, что вынуждает к выполнению нефрэктомии.

Диагноз ставят с помощью УЗИ в сочетании с допплерографией. Почка представлена разнокалиберными кистозными образованиями без почечной паренхимы (рис. 6-62). При ЦДК интраренальный кровоток не определяется.

При экскреторной урографии, даже на отсроченных снимках, функция не выявляется. При цистоскопии устье мочеточника на стороне поражения не визуализируется.

Лечение - нефрэктомия.

Мультилокулярная киста

Мультилокулярная киста - крайне редкая аномалия, характеризуемая замещением участка почки многокамерной, не сообщающейся с лоханкой кистой. Остальная часть паренхимы не изменена и нормально функционирует. Порок диагностируют с помощью УЗИ. На урограммах определяют дефект паренхимы с оттеснением или раздвиганием чашечек. На ангиограммах дефект наполнения выглядит бессосудистым.

Необходимость в лечебных мероприятиях возникает при развитии осложнений (нефролитиаза, пиелонефрита), при этом выполняют сегментарную резекцию почки или нефрэктомию.

Солитарная киста

Солитарная киста - одиночное кистозное образование круглой или овальной формы, исходящее из паренхимы почки и выступающее над ее поверхностью. Диаметр кисты может достигать 10 см. Содержимое ее, как правило, серозное, изредка геморрагическое вследствие кровоизлияния. Крайне редко встречают дермоидную кисту, содержащую дериваты эктодермы.

Клиническая картина и диагностика

Чаще всего кисты почек диагностируют случайно при УЗИ, иногда больные могут жаловаться на тупую боль в области почки, транзиторную гематурию и лейкоцитурию. Осложненное течение кисты (ее нагноение) проявляется клинической картиной острого гнойного пиелонефрита.

Основной метод диагностики - УЗИ с допплерографией, позволяющие локализовать кисту, определить ее размеры, соотношение с коллекторной системой почки (рис. 6-63). С помощью УЗИ при диспансерном наблюдении у больных с солитарной кистой почки оценивают размеры кисты по мере роста ребенка.

Эктопия у мальчиков

В отличие от девочек, у мальчиков эктопия мочеточника обычно не сопровождается недержанием мочи, поскольку дистопированное устье у них открывается проксимальнее наружного сфинктера уретры. В связи с этим распознавание аномалии затруднено. Симптоматика бедна, она включает дизурические явления, боль в малом тазу, усиливающуюся при дефекации, тянущие боли в области придатка яичка, лейкоцитурию. При пальцевом исследовании через прямую кишку определяют болезненное кистозное образование в области предстательной железы. Диагноз ставят с помощью уретроскопии, выявляющей увеличение семенного бугорка.

Кишечная эктопия

Кишечную эктопию мочеточника относят к разряду казуистики. Известны лишь единичные наблюдения ее прижизненного выявления при ректороманоскопии. Однако следует помнить о существовании этой аномалии и в случае неясных болей в животе и боку проводить урологическое исследование, несмотря на отсутствие изменений в моче.

Лечение

При эктопии устья мочеточника лечение оперативное.

При отсутствии инфекционных осложнений возможно наложение межлоханочного или межмочеточникового анастомоза. При значительном снижении функций почки и выраженном пиелонефрите основной метод - удаление эктопированного мочеточника вместе с сегментом почки.

6.3.11. ГИДРОНЕФРОЗ

Гидронефроз - прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента.

Причины, вызывающие гидронефроз, могут быть анатомическими (рис. 6-67) и функциональными, обусловленными дисплазией мышц и нервных элементов стенки сегмента и нарушением проходимости в нем перистальтической волны.

Наиболее частая причина гидронефроза в детском возрасте - стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента. Следствием антенатального воспаления бывают эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие его извне или вызывающие фиксированный перегиб. У части больных затруднение опорожнения лоханки связано с наличием добавочных (аберрантных) нижнеполюсных сосудов. Еще одной из причин гидронефроза (достаточно редкой) могут быть клапаны мочеточника, локализующиеся в области лоханочно-мочеточникового сегмента и представляющие собой складку слизистой оболочки (ложные клапаны) либо в их состав входят все слои мочеточника (истинные клапаны).

Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез однотипен. Задержка мочи в лоханке вследствие затрудненного оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со степенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При препятствии оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи за счет рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает ее атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и приобретают монетообразную форму.

Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длительное время остается работоспособной. Спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв форникальных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам (пиеловенозный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению ее рубцовой тканью.

Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения, как обструктивный пиелонефрит, встречаемый у 87% больных.

Клиническая картина

Основные клинические проявления гидронефроза - болевой синдром, изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости.

Болевой синдром возникает у 80% больных. Боли носят разнообразный характер - от ноющих тупых до приступов почечной колики. Частота и интенсивность болей связаны с присоединением пиелонефрита и/или растяжением почечной капсулы на фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется в области пупка, дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области.

Изменения в анализах мочи характеризуются лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонефрита) либо гематурией (за счет пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения).

Синдром пальпируемой опухоли - нередкое клиническое проявление гидронефроза, особенно у маленьких детей со слаборазвитой передней брюшной стенкой. Образование врач обычно выявляет случайно при пальпации брюшной стенки. Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу. Опухолевидное образование обычно имеет четкие контуры, эластическую консистенцию, при пальпации смещается.

Диагностика

Основные методы диагностики гидронефроза у детей: УЗИ, экскреторная урография, МСКТ, радионуклидное исследование и почечная ангиография.

При УЗИ выявляют увеличение размеров почки за счет расширения ее коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы (рис. 6-68). Мочеточник не визуализируется. В режиме цветового допплеровского картирования кровоток ослаблен, обычно архитектоника сосудистого дерева почки не изменена (рис. 6-69). Проведение этого исследования с целью диагностики порока мочевыводящих путей возможно уже на 7-9-й неделе беременности. При необходимости дифференциальной диагностики между пиелоэктазией и гидронефрозом рекомендуют УЗИ с диуретической нагрузкой. После определения размеров чашечно-лоханочной системы проводят внутримышечное введение фуросемида из расчета 0,5 мг/кг массы тела. В норме максимальное расширение чашечно-лоханочной системы происходит на 10-15-й минуте после введения фуросемида, а возвращение к первоначальным размерам - к 20-30-й минуте. При гидронефрозе увеличение размеров лоханки может достигать более 100% первоначальных и оставаться в этих пределах до 3-5 ч.

УЗИ широко используют и для динамического наблюдения за состоянием почки после оперативного лечения гидронефроза.

Следующий этап исследования - экскреторная урография или МСКТ с отсроченными снимками. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза - расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расширение лоханки, более выраженное при ее внепочечном расположении (рис. 6-70). Следует отметить, что при экскреторной урографии больным с подозрением на гидронефроз обязательно выполнение отсроченных (через 1-6 ч) рентгеновских снимков для получения четкой картины на фоне снижения функций почек и большого объема коллекторной системы. Мочеточник при гидронефрозе визуализируется редко, обычно на отсроченных снимках; он узкий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный.

Радионуклидное исследование позволяет количественно оценить степень сохранности почечных функций и определить тактику лечения.

Нередко трудности возникают при дифференциальной диагностике гидронефроза и гидрокаликоза, характеризуемого стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и хорошей проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента (рис. 6-71). Заболевание - результат медуллярной дисплазии, сопровождается недоразвитием и истончением мозгового вещества почки. Диагностике помогают экскреторная урография с выполнением отсроченных снимков и ангиографическое исследование. При гидрокаликозе почечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудистого рисунка в участках расположения чашечек.

Лечение

Лечение гидронефроза - только оперативное. Объем оперативного вмешательства зависит от степени сохранности почечных функций.

Если функции почек снижены умеренно, выполняют реконструктивно-пластическую операцию - резекцию измененного лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операцию Андерсена- Кучеры). Эту операцию все чаще выполняют эндоскопически из двух доступов: лапароскопического или ретроперитонеального.

В случае значительного снижения функций почек прибегают к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. При последующем улучшении почечных функций, выявляемом с помощью радионуклидного исследования, возможна реконструктивная операция.

Если изменения функций почек необратимы, встает вопрос о нефрэктомии, как правило, выполняемой с помощью лапароскопии.

Прогноз

Послеоперационный прогноз заболевания во многом зависит от степени сохранности функций почек и активности пиелонефрита.

Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими оперативное вмешательство по поводу гидронефроза, осуществляют совместно уролог и нефролог. Контрольную урографию выполняют через 6-12 мес, УЗИ и радиоизотопное исследование проводят ежегодно. Хорошая проходимость лоханочно-мочеточникового сегмента и отсутствие обострений пиелонефрита в течение 5 лет позволяют снять ребенка с учета.

6.3.12. МЕГАУРЕТЕР

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) - значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента, пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Классификация

В зависимости от причины развития различают нерефлюксирующий, рефлюксирующий и пузырнозависимый мегауретер.

Нерефлюксирующий мегауретер

Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости (мегадолихоуретеру) (рис. 6-72), дилатации коллекторной системы почки (рис. 6-73), быстрому присоединению пиелонефрита.

Рефлюксирующий мегауретер

Рефлюксирующий мегауретер (рис. 6-74) - расширение мочеточника вследствие внутриутробно существующего пузырно-мочеточникового рефлюкса в результате грубого нарушения работы клапанного аппарата уретеро-везикального соустья. Как правило, при данном варианте порока имеют место наиболее выраженные диспластические процессы и в самой почке.

Это происходит вследствие того, что мочеточник развивается из каудального отдела вольфова протока и растет к метанефрогенной бластеме, являясь, в свою очередь, индуктором развития почечной ткани, поэтому при рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространенный характер, захватывая почки и все мочевыводящие пути.

При рефлюксирующем мегауретере, как правило, уже в течение первого года жизни замедляется рост почки, развивается рефлюкс-нефропатия со склеротическими изменениями в паренхиме. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки. При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы ХПН.

Пузырнозависимый мегауретер

Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. В фазе наполнения мочевого пузыря мочеточники, особенно в дистальной части, значительно расширяются, а после мочеиспускания их диаметр уменьшается. Однако при выраженных нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, эктазия мочеточников сохраняется.

Клиническая картина

Проявления мегауретера обусловлены течением хронического пиелонефрита. Родители отмечают общую слабость, бледность кожных покровов, отставание ребенка в росте, необъяснимые подъемы температуры тела. Моча временами мутная, в анализах выявляют лейкоцитурию, бактериурию, иногда эритроцитурию. При обострениях сопутствующего цистита появляются учащение и болезненность мочеиспускания.

Диагностика