мезенхимальные диспротеинозы
|
Мезенхимальные диспротеинозы
| – диспротеинозы, развивающиеся в строме органов и стенках сосудов.
|
Виды
| 1. мукоидное набухание;
2. фибриноидное набухание;
3. гиалиноз;
4. амилоидоз.
|
МУКОИДНОЕ НАБУХАНИЕ
|
Мукоидное набухание (определение)
| – поверхностная обратимая дезорганизация основного компонента межклеточного вещества соединительной ткани.
|
Причины
| 1. инфекционные и аллергические заболевания;
2. системные заболевания соединительной ткани (коллагенозы);
3. атеросклероз;
4. эндокринопатии и др.
|
Локализация
| 1. стенки артерий;
2. клапаны сердца;
3. эндокард и эпикард.
|
Какие структуры соединительной ткани изменяются
| 1. основное вещество;
2. коллагеновые волокна.
|
Морфогенез мукоидного набухания
| 1. в основном веществе соединительной ткани накопление и перераспределение гликозаминогликанов (гиалуроновой кислоты и др.), обладающих гидрофильными свойствами;
2. повышение сосудистой проницаемости, приводящее к плазморрагии (выходу плазменных белков, в основном глобулинов и гликопротеидов);
3. гидратация и набухание основного вещества соединительной ткани и коллагеновых волокон.
|
Микроскопические признаки
| Гематоксилином и эозином – базофилия основного вещества.
Феномен метахромазии – сиреневое или красное окрашивание толуидиновым синим.
Окраска пикрофуксином по методу ван Гизона в желто-оранжевый цвет (коллагеновые волокна набухают, но сохраняют пучковое строение).
|
Исходы
| 1. восстановление ткани;
2. переход в фибриноидное набухание.
|
фибриноидное набухание
|
Фибриноидное набухание (определение)
| – глубокая и необратимая дезорганизация соединительной ткани.
|
Причины и локализация
| А. Распространенный характер:
1. соединительная ткань при коллагенозах, других инфекционно–аллергических заболеваниях;
2. капилляры почечных клубочков при гломерулонефритах;
3. артериолы при гипертонической болезни.
Б. Местный характер:
1. при хроническом воспалении в дне хронической язвы желудка, трофических язв кожи.
|
Морфогенез фибриноидного набухания
| 1. деструкция основного вещества и волокон;
2. резкое повышение сосудистой проницаемости, плазморрагии;
3. образование фибриноида – белково-полисахаридного комплекса
|
Состав фибриноида
| Белки и полисахариды (нейтральные) распадающихся коллагеновых волокон, основного вещества, плазмы крови, фибрин.
|
Микроскопическая характеристика
| Дезорганизация волокнистого компонента межклеточного вещества соединительной ткани
|
Методы окраски
| Гематоксилин–эозин – эозинофилия.
Пикрофуксин по ван Гизон – желтый.
ШИК-реакция «+» – красный.
Маллори – красно–оранжевый.
Грамм-Вейгерт – фиолетовый.
Гейденгайн – черный.
|
Исходы
| 1. фибриноидный некроз;
2. склероз;
3. гиалиноз.
|
Значение
| нарушение, а иногда прекращение функции органа (например, острая почечная недостаточность при злокачественной гипертонии).
|
ГИАЛИНОЗ
|
Гиалиноз
(определение)
| – вид диспротеиноза, при котором в ткани образуются однородные полупрозрачные плотные массы (гиалин), напоминающие гиалиновый хрящ.
|
Состав гиалина
| 1. фибриллярный белок;
2. белки плазмы;
3. иммунные комплексы;
липиды.
|
Окраски
| 1. кислые красители (эозин, кислый фуксин);
2. пикрофуксин по ван Гизон – красный или желтый цвет;
3. положительная ШИК-реакция.
|
Гиалиноз развивается в исходе
| 1. плазматического пропитывания;
2. фибриноидного набухания;
3. склероза и некроза.
|
Виды гиалиноза
| 1. внутриклеточный (русселевские тельца при хроническом воспалении, образуются из плазматических клеток в слизистых оболочках);
2. физиологический (сосуды матки после родов, ткань яичников в старческом возрасте);
3. мертвых материалов (гиалиновые тромбы, гиалиновые цилиндры в канальцах почки)
4. гиалиноз (гиалиновая дистрофия) стенок сосудов (наибольшее значение имеет гиалиноз артериол при гипертонической болезни) и соединительной ткани.
|
Виды сосудистого гиалина
| 1. простой (при гипертонической болезни);
2. сложный (при ревматизме);
3. липогиалин (при сахарном диабете).
|
Морфогенез гиалиноза артериол при гипертонической болезни
| 1. нейрогенный спазм артериол;
2. повреждение эндотелия, аргирофильных мембран и гладкомышечных волокон;
3. повышение проницаемости стенки сосуда;
4. плазморрагия – пропитывание стенки сосуда плазменными белками;
5. коагуляция и уплотнение белка с образованием плотного гиалиноподобного вещества.
|
|
|
Изменения артериол при гипертонической болезни
| Стенки артериол утолщены, плотные, просвет их резко сужен или полностью закрыт (напоминает стеклянную трубку).
|
Функциональное значение артериологиалиноза почек
| Вызывает значительные нарушения функции почек – развитие хронической почечной недостаточности, уремии.
|
Морфогенез гиалиноза соединительной ткани
| 1. деструкция коллагена;
2. пропитывание ткани плазмен–ными белками и полисахаридами;
3. превращение соединительно–тканных пучков в однородную плотную хрящеподобную массу.
|
Функциональное значение гиалиноза соединительной ткани
| Значительное функциональное нарушение, потеря эластичности, деформация.
|
АМИЛОИДОЗ
|
Амилоидоз (определение)
| – мезенхимальный диспротеиноз с образованием сложного вещества – амилоида.
|
Теории патогенеза
| 1. иммунологическая;
2. клеточной локальной секреции;
3. мутационная.
|
|
|
Морфогенез амилоидоза
| 1. образование клеток, продуцирующих фибриллярный белок (амилоидобластов);
2. синтез фибриллярного белка;
3. агрегация фибрилл;
4. соединение фибриллярного белка с гликопротеидами плазмы крови и хондроитинсульфатами крови.
|
|
|
Состав амилоида
| 1. фибириллярный компонент (F-компонент);
2. белки и гликопротеиды плазмы крови (плазменный Р-компонент);
3. хондроитинсерная кислота (тканевая);
4. фибрин, иммунные комплексы (гематогенные добавки).
|
Красочные реакции на амилоид
| 1) элективная (избирательная):
- конго-красный;
2) метахроматические:
- йодгрюн, метилвиолет, генцианвиолет – в красный цвет;
3) тиофлавин Т – желтое свечение.
|
Макроскопические признаки
| 1. увеличение размеров органа;
2. плотная консистенция;
3. бледность;
4. сероватый цвет, сальный вид;
5. хрупкость.
|
Макроскопическая реакция Вирхова на амилоид
| На срез нефиксированного органа нанести раствор Люголя, затем 10% серной кислоты.
Положительная реакция – сине-зеленое окрашивание.
Модификации:
с соляной кислотой – грязно-зеленое,
с уксусной – вишневое окрашивание.
|
Микроскопическая локализация амилоида
| 1. под эндотелием сосудов микроциркуляторного русла;
2. под эпителием желез;
3. по ходу ретикулярных и коллагеновых волокон.
|
Классификация амилоидоза
| 1. идиопатический (первичный);
2. наследственный;
3. старческий;
4. местный;
5. приобретенный (вторичный).
|
Стадии вторичного амилоидоза почек
| 1. латентная;
2. протеинурическая;
3. нефротическая;
4. азотемическая.
|
Стадии вторичного амилоидоза селезенки
| 1. «саговая»;
2. «сальная».
|
Исход амилоидоза
| Процесс необратимый, хотя в эксперименте наблюдается амилоидоклазия – рассасывание.
|
| | |
Характеристика различных типов амилоидоза
|
Тип
| Причина
| Локализация
| Красочные реакции
|
Идиопатический (первичный)
| Не ясна
| Мезенхимальные ткани (сердечно–сосудистая система, пищеварительный тракт, поперечно–полосатые мышцы, кожа, нервы)
| Непостоянны
|
Наследственный (семейный)
| Генетический дефект белкового обмена (ферменто–патический)
| Почки, сердечно–сосудистая, нервная системы
| Непостоянны
|
Вторичный
| Хронические инфекции (туберкулез), хроническое гнойное воспаление, ревматические болезни
| Паренхиматозные органы: печень, почки, селезенка, кишка, надпочечники
| Постоянны
|
Старческий
| Возрастные нарушения обмена белка
| Сердце, артерии, головной мозг, поджелудочная железа
| Непостоянны
|
Местный
| Не ясна
| Веки, гортань, мочевой пузырь
| Непостоянны
|
СЛОВАРЬ ТЕРМИНОВ
|
Амилоид
| Гликопротеид, в составе которого фибриллярный белок (синтезируется клетками – амилоидобластами), составные части плазмы, хондроитинсульфаты ткани.
|
Базофилия
| Окрашивание клеток или тканей основным красителем (гематоксилином).
|
Баллонная дистрофия
| Крайняя степень выраженности гидропической дистрофии: клетка подвергается фокальному колликвационному некрозу.
|
Болезни накопления (тезаурисмозы)
| Наследственные ферментопатии, приводящие к нарушению белкового, жирового и других видов обмена с накоплением в клетках и тканях соответствующих продуктов обмена.
|
Гиалин
| Вещество, имеющее вид гомогенных бесструктурных стекловидных масс, в состав которого входят фибриллярный белок, иммунные комплексы, липиды.
|
Гистион
| Структурно–функциональная единица соединительной ткани, в нее входят: отрезок микроциркуляторного русла, нервные волокна, клетки, основное вещество и волокна соединительной ткани.
|
Гликозаминогликаны
| Вещества, относящиеся к кислым полисахаридам (гиалуроновая, хондроитинсерная кислоты, гепарин).
|
Дезорганизация
| Распад основного вещества соединительной ткани.
|
Декомпозиция
| Разрушение биохимических структур с выявлением каких–либо веществ (жира и белка при разрушении липопротеиновых комплексов).
|
|
|
|
|
Диабет
| Эндокринное заболевание, связанное с недостатком инсулина и нарушением утилизации или усвоения сахара тканями, в результате чего возникает гипергликемия, глюкозурия.
|
Дискомплексация
| Нарушение балочного строения гепатоцитов.
|
Извращенный синтез
| Образование в процессе обмена несвойственных организму веществ, например, аномального белка амилоида.
|
Инфильтрация
| Отложение в клетках, тканях веществ в избыточном количестве. Возможны два механизма:
а) повышенный приток соответствующих веществ;
б) нарушение усвоения вещевств клетками и тканями.
|
Лаброцит
| Тучная клетка
|
Муцин, мукоид
| Относятся к гликопротеидам. Муцины входят в состав слизи, мукоиды являются составной частью некоторых тканей
|
“Саговая” селезенка
| Отложение амилоида в фолликулах
|
“Сальная” селезенка
| Диффузное отложение амилоида
|
“Тигровое” сердце
| Паренхиамтозная дистрофия миокарда с выявлением жира в кардиомиоцитах
|
Трансформация
| Превращение продуктов одного вида обмена в продукты другого вида обмена
|
Фанероз
| Некроз клетки с выявлением жира (“жировой некроз”)
|