Особенности сосудистого доступа.

 

С венами больного нужно обращаться с особой осторожностью. Поэтому рекомендуется использовать иглы-бабочки размером 23G или 25G. [1]

 

После прокола вены нужно удерживать ее под давлением в течение 3-5 минут.[2]

 

По возможности следует избегать устройств катетеризации вены, но они могут потребоваться для некоторых детей. [2]

 

Избегать внутримышечных и подкожных инъекций, за исключением тех случаев, когда данный вид введения рекомендован гематологом (например, при вакцинации пациента, или лечении вирусного гепатита при параллельном профилактическом введении заместительной терапии препаратами факторов свертывания крови).

 

Если кровотечение не останавливается, несмотря на адекватное лечение, нужно измерить уровень фактора свертывания крови. Если уровень оказывается неожиданно низким, проводится тест на присутствие ингибитора.

 

Предотвращение кровотечения можно достичь путем профилактического введения заместительной терапии препаратом фактора свертывания крови.

 

Для лечения средних / умеренных кровотечений можно использовать терапию в домашних условиях.

 

Больным и лечащим врачам необходимо избегать лекарств, которые влияют на функцию тромбоцитов, особенно ацетилсалициловая кислота (ASA - аспирин) и нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), за исключением определенных ингибиторов ЦОГ-2. Парацетамол / ацетаменофен являются безопасной альтернативой для обезболивания.

 

До проведения любой инвазивной процедуры необходимо повышать уровни фактора до соответствующего уровня (см соответствующую таблицу 5).

 

14.1 Немедикаментозное лечение [10] [1]:

Режим: общеохранительный,избегать травм.

 

Среди больных со значительно дисфункцией костно-мышечной системы нужно поошрять виды активности с ношением тяжестей, которые способствуют развитию и поддержанию хорошей плотности костей, до степени, которую позволяет состояние их суставов. Определяет это при диспансеризации и разработке годовой программы реабилитации врач ортопед.

 

Следует поощрять неконтактные виды спорта, такие как плавание, ходьба, гольф, бадминтон, стрельба из лука, езда на велосипеде, гребля, парусный спорт и настольный теннис.

 

Высококонтактные виды спорта и виды спорта со столкновениями такие как футбол, хоккей, регби, бокс и борьба, а также высокоскоростные виды спорта такие как мотокросс и катание на лыжах следует избегать, поскольку они

потенциально могут нанести травмы, угрожающие жизни, если больной не находится на профилактическом лечении для такого вида активности.

 

Программные виды спорта следует разрешать больному, который имеет высокую приверженность к лечению, соблюдает все принципы профилактического введения препаратов факторов свертывания крови.

 

Пораженные суставы во время активности можно защищать бандажами или шинами, особенно когда предварительно не введен фактор свертывания

 

Для того чтобы снизить вероятность повторного кровотечения, активность после кровотечения нужно возобновлять постепенно.

 

При наличии артропатии используют вспомогательные средства передвижения (костыли, ходунки, кресла, и пр).

 

Диета: назначается лечебный стол №15(корректируется при наличииосложнений и/или сопутствующей патологии). Следует особенно внимательно относится к поддержанию нормального веса, избегать ожирения, корректировать диету при наличии сопутствующей патологии, особенно при вирусном поражении печени.

 

14.2 Медикаментозное лечение:

 

Основным принципом лечения гемофилии является заместительная терапия, для чего используются: препарат фактора свертывания крови VIII (при гемофилии А) или фактора свертывания крови IX (при гемофилии В) (уровень доказательности А). Препараты факторов свертывания применяются плазматические и рекомбинантные.[2,3]. Всемирная федерация гемофилии не отдает предпочтения в пользу одного из препаратов рекомбинантного или плазматического происхождения. UKHCDO рекомендует применение у пациентов с гемофилией А рекомбинантных препаратов свертывания, особенно тем, кто ранее не получал препараты плазмы (уровень доказательности С) [11].

 

Многочисленные исследования, в том числе CANAL отмечает отсутствие связи смены препаратов факторов свертывания крови с развитием ингибитора, это справедливо как для смены плазменных факторов свертывания крови на рекомбинантные (и наоборот), так и для смены разных плазменных или разных рекомбинантных факторов свертывания крови внутри группы.[13] [15] [21].

 

Детям, ранее не получавшим профилактическое лечение, а также больным, которым только что поставили диагноз гемофилии В, особенно больным с семейной историей заболевания и / или с генетическими дефектами, предрасположенными к развитию ингибитора, первые введения препаратов следует проводить в стационаре, имеющем возможности лечить сильные аллергические реакции во время первых 10-20 сеансов лечения концентратами факторов.

 

Следует помнить, что препараты факторов свертывания крови являются биологическими лекарственными средствами. Как и на другие лекарственные средства на данные препараты могут возникнуть аллергические реакции. В данном случае необходимо прекратить введение лекарственного средства, ввести противоотечные препараты (стероидные гормоны, дефигидрамин и пр, согласно протоколам ведения анафилактических реакций и шоков. Взять подтверждающие

тесты (Ig E, проверить уровень эозинофилов в крови, выполнить тест лейколизиса). Терапию в данном случае нужно подбирать в стационаре, используя весь арсенал препаратов заместительной терапии.

 

При индивидуальном подборе программы заместительной терапии следует по возможности пользоваться тестом генерации тромбина.

 

Существует два основных терапевтических режима, которые назначаются пациентам с гемофилией:

 

· Лечение по требованию

 

· Профилактическое лечение.

 

Целью лечения «по требованию» является остановка возникших кровоизлияний или кровотечений. Иными словами данное лечение проводится при остро возникших геморрагических состояниях.

Принципы оказания экстренной помощи при возникновении кровотечения

1) Первичный осмотр пациента проводится врачом скорой медицинской помощи, амбулаторной организации, врачом приемного отделения стационарной организации, гематологом или врачом любой другой организации, в которую обратился пациент при возникновении кровотечения.

 

2) Осмотр пациента с гемофилией должен проводиться в ближайшей организации здравоохранения незамедлительно с целью раннего назначения заместительной терапии факторами свертывания крови и решения вопроса о госпитализации пациента.

 

3) При установлении факта кровотечения,	незамедлительно (не позднее
2х часов с момента возникновения кровотечения)	назначается заместительная

 

терапия факторами свертывания крови. Внутривенное введение препаратов факторов свертывания крови VIII или IX осуществляется медицинскими работниками, специалистами скорой помощи, а в домашних условиях самим пациентом или иными лицами после обучения больного и его родителей (законных представителей). Для экстренной остановки кровотечения допускается применение препаратов факторов свертывания крови, находящихся у пациента в рамках профилактического лечения. Если есть сомнение лечить или не лечить, то нужно лечить. (уровень доказательности D).

 

4) Незамедлительно необходимо в экстренном порядке решить вопрос о госпитализации пациента в профильное отделение (гематология или отделение с учетом специфики геморрагического синдрома (нейрохирургия, челюстно-лицевая хирургия, хирургия, травматология, урология и пр.) в случае кровоизлияния в центральную нервную систему, желудочно-кишечное кровотечение, обширной гематомы, кровоизлияния в области головы, шеи, подвздошно-поясничную область, стойкой гематурии. Если госпитализация в профильное отделение затруднена, нужно госпитализировать пациента в ближайшую медицинскую организацию и вызывать профильных специалистов и гематологов по принципу «вызов на себя».

 

5) Все инвазивные методы исследования, включая эндоскопические инструментальные методы диагностики проводятся только под контролем введения факторов свертывания крови больному.

6) Не допускается внутримышечное введение любых лекарственных средств у больного с гемофилией.

 

7) Не допускается прием дезагрегантов и препаратов, влияющих на гемостаз без согласования с гематологом.

 

Формула расчета разовой дозы препарата для гемофилии А:

при тяжелой форме:	Y = М х L х 0,5
при средней тяжести и легкой форме	Y = M х (L-P) х 0,5