Базова патогенетична терапія

¨ Низькомолекулярні гепарини

¨ Антиагреганти

¨ Кортикостероїди, показами для призначення яких є: симптоми ураження судин (кріоглобулінемічний васкуліт) та органів (кріоглобулінемічний нефрит, міокардит, поліневропатія тощо) у фазі загострення процесу за умови неефективності засобів базової патогенетичної терапії. Кортикостероїди протипоказані в хворих у фазі неповної і повної ремісії, за умови ефективного застосування інших засобів базисної терапії, а також при активній реплікації збудників інфекційних хвороб

¨ Плазмаферез

Середня тривалість стаціонарного лікування

¨ 14-18 днів - встановлення діагнозу, підбір лікування, стабілізація загального стану хворого

Критерії ефективності лікування

¨ Суттєве покращення, покращення, без змін, прогресування, погіршення

¨ Оцінка пацієнтом свого стану на основі опитувача якості життя (EQ-5D): рухливість, самостійний догляд, щоденна активність, біль, дискомфорт, емоційна нестабільність (критерії оцінки: відсутність затруднень, незначні затруднення, суттєві затруднення)

Очікувані результати лікування

¨ Клінічна регресія активності процесу: зменшення/відсутність прогресування холодового дерматиту, артропатій, ядухи, синдрому Рейно тощо

¨ Регресія симптомів васкуліту, зникнення/значне зменшення ураження нирок, печінки, інших органів і систем

¨ Знижені/негативні холодові проби

¨ Знижені/відсутні кріоглобуліни в сироватці крові

¨ Відсутність реплікативної активності збудників, асоційованих з кріоглобулінемією, у тому числі – в кріопреципітаті

¨ Нормалізація імунологічних показників

¨ Нормалізація/покращення показників функцій нирок і печінки

¨ Тенденція до нормалізації даних реовазографії і доплерографії судин нирок і периферичних судин

¨ Тенденція до нормалізації даних термографії кінцівок з холодовою пробою

Реабілітація та профілактика

§ Повноцінне збалансоване вітамінізоване харчування, вживання до 2 л води протягом доби

§ Достатній відпочинок, сон, дозоване фізичне навантаження

§ Оптимізація умов праці (навчання)

§ Обмежена інсоляція

§ Вторинна профілактика, бактеріальних, вірусних та грибкових інфекцій (за показами)

§ Санаторно-курортне лікування – в період ремісії інфекційних, автоімунних, алергічних, імунопроліферативних ускладнень.

Диспансерне спостереження

¨ Хворі на КПЕ знаходяться на диспансерному обліку під спостереженням лікаря-імунолога

§ Під час диспансерного спостереження необхідний постійний клініко-лабораторний контроль лікаря -імунолога – частота оглядів 1 раз в місяць при нестійкій ремісії, за умов ремісії соматичних та системних проявів – 1 раз в 6 місяців протягом 5 років з постійним діагностичним пошуком генезу кріоглобулінемії

§ При необхідності – проведення консультації інших спеціалістів у залежності від характеру проявів хвороби.

Примітка: *- дослідження проводяться в умовах медичних центрів клінічної імунології та алергології

 

 

Директор Департаменту

Розвитку медичної допомоги М.П. Жданова

 

ЗАТВЕРДЖЕНО наказ МОЗ України 08.10.2007р. № 626

Клінічний протокол

Надання медичної допомоги хворим на

Саркоїдоз

Код МКХ 10: D86

Саркоїдоз – багатосистемне імунозалежне запальне захворювання, яке найчастіше уражує осіб молодого віку і може проявлятися прикореневою лімфаденопатією, інфільтрацією легеневої тканини, ураженням очей, шкіри, нервової системи та інших органів. Достовірно діагноз саркоїдозу встановлюють, коли клініко-рентгенологічні дані підтверджені гістологічним критерієм – наявністю епітеліоїдноклітинних гранульом без казеозних змін.

1. Сфера дії протоколу: амбулаторна – кабінет лікаря-імунолога поліклінік, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології, фтизіопульмонологічних об’єднань; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності - діагностичні, терапевтичні, пульмонологічні інших медичних установ.

2. Умови, в яких повинна надаватися медична допомога:

Амбулаторні умови :I ланка(загальна)- підозра лікарями-пульмонологами, гематологами, інфекціоністами, фтизіатрами, ревматологами, офтальмологами, отоларингологами, неврологами, гастоентерологами, дерматологами та сімейними лікарями в хворого саркоїдозу та скерування його на консультацію до лікаря–імунолога; IІ ланка (спеціалізована) - виявлення, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження хворих на саркоїдоз, проведення профілактичних заходів для них, скерування на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології для верифікації діагнозу, диференціальної діагностики, підбору лікування та при загостренні патологічного процесу, що вимагає корекції терапії та проведення еферентних методів лікування (плазмаферезу), прогресуванні дихальної та серцевої недостатності при ІІІ-IV стадії, розвиток спонтанного пневмотораксу (госпіталізація ургентна), при лікуванні приєднаного мікотичного процесу, туберкульозу легень, вторинної інфекції; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, пульмонологічні відділення інших медичних установ, фтизіопульмонологічних об’єднань.

Спеціалізовані стаціонарні умови - діагностика, диференціальна діагностика, підбір терапії хворих на саркоїдоз в імунотерапевтичних відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках медичних центрів клінічної імунології та алергології, фтизіопульмонологічних об’єднань; після стаціонарного лікування - скерування хворих на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційні відділи медичних центрів клінічної імунології та алергології (ІІІ-ІV рентгенологічні стадії та генералізовані форми зазворювання), для амбулаторного лікування (І-ІІ рентгенологічні стадії) в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичних, терапевтичних, пульмонологічних, відділеннях інших медичних установ, фтизіопульмонологічних об’єднаннях; після стаціонарного лікування - в кабінет лікаря-імунолога поліклінік.

Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨ Підвищена температура тіла, схуднення

¨ Зміни зі сторониорганів дихання (затруднене дихання, кашель, задишка)

¨ Зміни зі сторони шкіри (вузлова еритема, lupus pernio, бляшки, підшкірні вузлики)

¨ Зміни зі сторони органу зору (іридоцикліт, сухий кератокон’юктивіт, передній і задній увеїт, глаукома, ураження слізних залоз)

¨ Зміни зі сторони кістково-суглобової системи (болі в суглобах, утворення кист)

¨ Зміни зі сторони нервової системи (арахноїдити, моно- і поліневропатії, синдром Рейно, поліміозит, менінгіт, вегетативні порушення, периферичні парези м’язів тощо)

¨ Ураження серця: порушення ритму, міокардит, серцева недостатність, дилятаційна кардіоміопатія

¨ Збільшення за очеревинних лімфатичних вузлів, гранульоми печінки, спленомегалія

¨ Порушення функції нирок, гіперкальциурія, нефролітіаз, нефрокальциноз, гломерулонефрит;

¨ Ураження слинних залоз, гінгівіти, гранульоми порожнини носа.

Виключити:туберкульоз, альвеоліт, лімфому Годжкіна, негоджкінську лімфому, пневмоконіоз, карциноматоз.

 

Інструментальні

¨ Рентгенологічні критерії:0 стадія - відсутні рентгенологічні зміни, І стадія - білатеральна прикоренева лімфаденопатія, ІІ стадія – білатеральна прикоренева лімфаденопатія в поєднанні з легеневою інфільтрацією, ІІІ стадія - легенева інфільтрація та IV стадія – легеневий фіброз.

 

Лабораторні

¨ Лімфоцитарний характер бронхо-альвеолярного лаважу (БАЛ)

¨ Збільшення функціональної активності Т-лімфоцитів в рідині БАЛ

§ Підвищений рівень ангіотензинперетвоюючого ферменту (АПФ)

¨ Патоморфологічні критерії - стадії альвеоліту (потовщення альвеолярних перегородок, скупчення макрофагів та лімфоцитів, поодинокі гігантські клітини Пирогова- Лангханса), гранульоматозна (епітеліоїдні клітини без казеозного некрозу, фіброзна (гіалінова фібротизація гранульом).