Іншими уточненими імунодефіцитними порушеннями

Код МКХ 10: D84.8 – інші уточнені імунодефіцитні порушення

(інші імунодефіцитні синдроми)

 

Інші уточнені імунодефіцитні порушення - інші імунодефіцитні синдроми (ІІС) – це синдроми, не асоційовані з ВІЛ і первинними (природженими) імунодефіцитами, які характеризуються стійкими клінічними ознаками, вираженими стійкими змінами кількісних і функціональних показників імунної системи і можуть мати набутий характер і сформуватися на тлі раніше нормальної імунної відповіді.

ІІ С зумовленийтривалим застосуванням цитостатиків, протизапальних моноклональних антитіл, імуносупресивних цитокінів, впливом променевої терапії, тяжких та тривалих стресів, активною реплікацією лімфотропних вірусів тощо

1. Сфера дії протоколу: амбулаторна –кабінет лікаря-імунолога поліклінік, центрів репродукції, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи і спеціалізо­ва­ні імунотерапевтичні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології, діагностичні, терапевтичні, ревматологічні, ендокринологічні, гематологічні, нефрологічні, екстракорпоральні відділен­ня інших медичних установ, центри онкології та трансплантації.

2. Умови, за яких показане надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: І ланка (загальна) – підозра лікарями терапевтичного, хірургічного, акушерсько-гінекологічного профілів та сімейними лікарями у хворого ІІС з домінуючим та тривалим інфекційним синдромом та скерування його на консультацію до лікаря –імунолога; ІІ ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика,амбулаторне лікування (І ступінь ІН, 1-2 ФК), реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи; при ІІ-ІІІ ступенях ІН та 3 ФК ІІС, проявах автоімунних та /або алергічних ускладнень скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення чи на спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні відділення інших медичних установ; консультативна допомога реанімаційних, хірургічних, терапевтичних відділеннях, крім тих де повинні стаціонарно працювати лікарі-імунологи (ревматологічні, гематологічні, неврологічні, ендокринологічні, екстракорпоральні) та центри онкології і трансплантації.

Спеціалізовані стаціонарні умови: діагностика, диференціальна діагностика, лікування ІІС вираженими та значними проявами інфекційного синдрому з розвитком імунозалежних ускладнень (ІІ-ІІІ ступені ІН, 3 ФК), вакцинація хворого, виявлення та лікування поліавтоімнних та алергічних ускладнень в імунотерапевтичних відділах чи на спеціалізованих імунотерапевтичних ліжках, палатах інтенсивної терапії (затяжна пневмонія, сепсис, енцефаліт тощо) медичних центрів клінічної імунології та алергології, після стаціонарного лікування - скерування хворого на імунореабілітаційне лікування(за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні (за показами) відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування- в кабінет лікаря-імунолога поліклінік; ведення хворих на імунотерапевтичних ліжках в гематологічних, ревматологічних, нефрологічних, ендокринологічних, екстракорпоральних відділеннях інших медичних закладів, центрів онкології та трансплантації.

 

Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ

¨ Затяжний гострий, підгострий, часто рецидивуючий, млявий хронічний(без стійкої ремісії) та атиповий характер перебігу інфекційних та соматичних хвороб

¨ Неефективність етіотропного лікування інфекційних хвороб та патогенетичного лікування соматичних хвороб

¨ Активація млявих (латентних) інфекцій з формуванням системних клінічних проявів з переважним ураженням нервової системи

¨ Системні мікози

¨ Тривалий субфебрилітет/гіпертермія (більше одного місяця)

¨ Регіонарна лімфаденопатія(більше двох місяців)

¨ Хронічний лімфаденіт

¨ Синдром хронічної втоми, артралгічний синдром, міалгічний синдром

¨ Піодермія, фурункульози, абсцеси, флегмони

¨ Інтерстеціальні пневмонії, отити(двійчі протягом року)

¨ Розвиток остеомієліту, менінгіту, сепсису

¨ Тривала регенерація ран(більше одного місяця)

¨ Розвиток імунозалежних комбінованих ускладнень автоімунних (системні васкуліти тощо), алергічних (багатоформна еритема тощо), імунопроліферативних (системна лімфаденопатія тощо)

¨ Незвичайні реакції на живі, ослаблені вакцини, загострення інфекційних хвороб та формування алергічних, автоімунних ускладнень після щеплення

¨ Виключення інших можливих причин імунодефіциту (первинних імунодефіцитів, генетичних хвороб, ВІЛ інфекції тощо)

ЛАБОРАТОРНІ

¨ Лімфоцитоз/лімфопенія, моноцитоз в загальному аналізі крові

¨ Зниження числа та порушення функціональної активності Т– і В-лімфоцитів, NK-клітин

¨ Зниження кількості та порушення функціональної активності клітин нейтрофільно-моноцитарної ланки

¨ Негативна туберкулінова проба

¨ Нормальні або незначно підвищені (менше, ніж в 4 рази) рівні специфічних антитіл після вакцинації проти грипу та інших інфекції (через 3 тижні)