Загальним варіабельним імунодефіцитом

(загальна варіабельна гіпогамаглобулінемія)

Код МКХ 10: D83

 

Загальний варіабельний імунодефіцит(ЗВІ) – природжений імунодефіцит гуморальної та клітинної ланок імунної системи, що проявляєть­ся в осіб будь-якої статі переважно після 10 років повторними бактері­аль­ними інфекціями зі схильністю до формування хронічних вогнищ інфекції і характери­зується стійким зниженням сумарної сироваткової концентрації Ig G, Ig A, Ig M < 4 г/л.

1. Сфера дії протоколу: амбулаторна - кабінет лікаря-імунолога поліклініки, консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; стаціонарна - імунотерапевтичні відділення чи імунологічні спеціалізо­ва­ні ліжка медичних центрів клінічної імунології та алергології; при їх відсутності – в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ, центри онкології.

1. Умови, за яких показане надання медичної допомоги

Амбулаторні умови: І ланка(загальна) – підозра та скерування хворого на консультацію до лікаря-імунолога сімейними лікарями та лікарями терапевтичного хірургічного профілів; ІІ ланка (спеціалізована) - діагностика, диференціальна діагностика, амбулаторне лікування, реабілітація, диспансерне спостереження, профілактичні заходи в т.ч. вакцинація, скерування хворого на стаціонарне лікування в імунотерапевтичне відділення, спеціалізовані імунотерапевтичні ліжка медичного центру клінічної імунології та алергології; при відсутності центру – в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ, центри онкології; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

Спеціалізовані стаціонарні умови: верифікація діагнозу, диференційна діагностика, лікування, проведення вакцинації в хворих на ЗВІ, виявлення та лікування його ускладнень у імунотерапевтичних відділах чи на імунотерапевтичних ліжках, в палатах інтенсивної терапії (септичні стани, гострі алергічні стани, автоімунні кризи) медичних центрів клінічної імунології та алергології, за показами – скерування в хірургічне, ортопедичне відділення інших медичних установ, центри онкології; після стаціонарного лікування скерування хворого на імунореабілітаційне лікування (за показами) в імунореабілітаційний відділ або на амбулаторне лікування в консультативно-поліклінічний відділ медичних центрів клінічної імунології та алергології; при відсутності центру - скерування хворих на ЗВІ в діагностичні, терапевтичні, реанімаційні відділення інших медичних установ з консультативним заключенням та рекомендаціями лікаря-імунолога; після стаціонарного лікування - скерування хворого на амбулаторне лікування в кабінети лікаря-імунолога поліклінік.

Критерії діагностики

КЛІНІЧНІ:

¨ Дебют імунодефіциту в вигляді рецидивуючих інфекцій в дорослому віці, рідко – в дитячому

¨ Розвиток рецидивуючих бактеріальних інфекцій бронхолегеневої системи: бронхіти, пневмонії (не менше 2 епізодів на рік)

¨ Рецидивуючі інфекції верхніх дихальних шляхів: рецидивуючий синусит 1-2 рази на рік, хронічний синусит, резистентні до антибактеріальної терапії тривалістю більше 1 місяця

¨ Рецидивуючий отит 2-3 рази на рік, резистентний до терапії тривалістю більше 1 місяця

¨ Сепсис, остеомієліт

¨ Рецидивуючі і персистуючі вірусні (герпевірусні), грибкові (кандидоз) та паразитарні (лямбліоз) інфекції

¨ Автоімунні хвороби в 50% хворих (автоімунна гемолітична анемія, авто­імунна тромбоцитопенія, ревматоїдний артрит, автоімунний гепатит тощо)

¨ Ураження шлунково-кишкового каналу: неспецифічні коліти, синдром мальабсорбції, нодулярна лімфоїдна гіперплазія

¨ Гранульоматозні ураження легень, печінки, селезінки, шкіри

¨ Підвищений ризик розвитку злоякісних новоутворень

ЛАБОРАТОРНІ

¨ Значне зниження щодо вікової норми двох з трьох основних ізотипів загальних сироваткових імуноглобулінів (IgG, IgM, IgA)

¨ Сумарна кількість IgG+IgM+IgA < 4 г/л

¨ Недостатня відповідь на вакцинальні білкові (дифтерійний та правцевий анатоксини) та полісахаридні (Haemophilus influenzae b, Streptococcus pneumoniae) антигени

¨ Нормальна або знижена кількість В-лімфоцитів

¨ Можливі аномалії кількості та функцій Т-лімфоцитів: зниження кількості CD4-лімфоцитів,зниження проліферативної відповіді на один або більше мітогенів (фітогемаглютинін, конкавалін А, мітоген лаконосу)

ПІДТВЕРДЖУЮЧІ

¨ Хворим чоловічої статі слід проводити дослідження btk-гену з метою виключення пізнього дебюту хвороби Брутона

2. Перелік та обсяг медичної допомоги