Дані додаткових методів дослідження при амілоїдозі нирок

В загальному аналізі сечі рано відзначається протеїнурія, яка має тенденцію до неухильного наростання, лейкоцитурія (при відсутності ознак пієлонефриту), Мікрогематурія, циліндрурія. Біохімічні показники крові характеризуються гипоальбумінемією, гіперглобулінемією, гіперхолестеринемією, підвищенням активності лужної фосфотаза, гіпербілірубінемією, електролітним дисбалансом (гіпонатріємією і гипокальциемией), підвищенням вмісту фібриногену і b-ліпопротеїдів. В загальному аналізі крові - лейкоцитоз, анемія, підвищення ШОЕ. при дослідженні Копрограми нерідко виявляється виражений ступінь стеатореї («жирного стільця»), креаторея (значного змісту в випорожненнях м`язових волокон), амілорею (присутності в калі великої кількості крохмалю). У зв`язку з вираженими метаболічними порушеннями при амілоїдозі нирок на ЕКГ може реєструватися аритмія і порушення проводімості- при ЕхоКГ - кардіоміопатія і діастолічна дисфункція. УЗД черевної порожнини виявляє збільшення селезінки і печінки. при рентгенографії шлунково-кишкового тракту визначається гіпотонія стравоходу, ослаблення перистальтики шлунка, прискорення або уповільнення пасажу барію по кишечнику. на УЗД нирок візуалізується їх збільшення (великі жирові нирки). Достовірним методом діагностики амілоїдозу служить біопсія нирки. морфологічне дослідження біоптату після забарвлення конго червоним при подальшій електронної мікроскопії в поляризованому світлі виявляє зелене свічення, характерне для амілоїдозу нирок. Амілоїд може виявлятися по ходу судин, канальців, в клубочках. У деяких випадках проводиться біопсія слизової прямої кишки, шкіри, ясен, печінки.

4. Клініка, діагностика та лікування гострої променевої хвороби.

Кістково-мозковий синдром при цій формі ГПХ є ведучим, що визначає значною мірою патогенез, клініку і результат захворювання.

Інфекційні ускладнення і геморрагічний синдром в основному являють собою характерний наслідок агранулоцитозу і тромбоцитопенії.

Характерна виразна періодичність - фазність перебігу хвороби. Виділяють 4 періоди захворювання:

Период первинної реакції:

Симптоми первинної реакції можуть бути розділені на чотири групи:

• диспепсичні - нудота, блювота, понос

•загальклінічні - порушення свідомості, слабість (нездужання), головний біль, зміна рухової активності, підвищення температури тіла

• гематологічні - лімфоцитопенія (відносна й абсолютна), нейтрофільний лейкоцитоз

• місцеві - зміна шкіри, слизових і других тканин у місцях найбільшого опромінення.

Латентний період: після періоду первинної реакції настає відносне поліпшення стану. Припиняється блювання, нудота, зменшується гіперемія шкіри і слизових, нормалізується сон і апетит, поліпшується загальне самопочуття

Вирішальне прогностичне значення має рівень лімфоцитів на 3-6 добу і гранулоцитів на 8-9 добу. У хворих украй важкого ступеня абсолютне число лімфоцитів у перші 3-6 днів складає 0,1x10 9/л, гранулоцитів - менш 0,5x10 9/л на 8-й день після опромінення, тромбоцитів - менш 50x10 9/л.

КИШКОВА ФОРМА.

Первинна реакція розвивається в перші хвилини, триває 3-4 дні. Багаторазова блювота з'являється в перші 15-30 хвилин. Характерні болі в животі, озноб, лихоманка, артеріальна гипотензія. Часто в першу добу відзначається рідкий стілець, пізніше можливі явища ентериту і динамічної кишкової непрохідності. У перші 4-7 доби різко виражений орофарингеальний синдром у виді виразкового стоматиту, некрозу слизової порожнини рота і зіву. З 5-8 доби стан різкий погіршується: висока температура тіла, важкий ентерит, зневоднення, загальна інтоксикація, інфекційні ускладнення, кровоточивість. Летальний результат на 8-16 добу. При гістологічному дослідженні загиблих на 10-16 день відзначається повна втрата кишкового епітелію обумовлена припиненням фізіологічної регенерації клітокин. Основна причина летальності обумовлена раннім радіаційним ураженням тонкого кишечника (кишковий синдром).

ТОКСЕМІЧНА ФОРМА.

Первинна реакція відзначається з перших хвилин, можлива короткочасна втрата свідомості і порушення рухової активності. Розвиваються важкі гемодинамічні порушення з різко вираженою артеріальною гипотензією і коллаптоїдним станом. Чітко виявляється інтоксикація внаслідок глибоких порушень обмінних процесів і розпаду тканин кишечнику, слизових, шкіри. Порушується функція нирок, що виявляється в олигоурії. Летальний результат настає на 4-7 добу.

ЦЕРЕБРАЛЬНА ФОРМА.

По особливостях клінічної картини визначається як найгостріша чи блискавична променева хвороба. Характерним для неї є коллапс із втратою свідомості і різким падінням:• судомно-паралітичний• аментивно-гипокінетичний• дисциркуляторний з порушенням центральної регуляції ряду функцій унаслідок поразки

Перша мед.допомога (саме і взаємодопомога) при радіаційних ураженнях передбачає усунення ослаблення початкових ознак променевої хвороби. З цією метою особовий склад Збройних Сил безпосередньо після вибуху для профилактики первинної реакції приймає з аптечки індивідуальної протиблювотний засіб - РСД чи етаперазин (одну таблетку).

I. Пеніцилін - 20 000 000 ОД/доб, стрептоміцин - 1 г/доб.

II. Канаміцин- 1 г/доб, ампіцилін -4 г/доб

Білет №17