Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Общие закономерности действия каскадных протеолитических систем крови; их взаимосвязи в осуществлении защитных функций.
13. Энзимопатии наследственные и приобретенные. Энзимопатологии (энзимопатии) – состояния, связанные с патологическим увеличением или снижением активности ферментов. Наиболее часто встречается снижение их активности с нарушением соответствующих метаболических процессов. В результате энзимопатологии клиническое значение может иметь · накопление субстрата реакции, например: фенилаланина при фенилкетонурии, свободного билирубина при желтухах новорожденных, некоторых жиров при болезнях лизосомального накопления (липидозы), · недостаток продукта, например: меланина при альбинизме, катехоламинов при паркинсонизме, · обе особенности одновременно, как при гликогенозах, сопровождающихся гипогликемией при избытке гликогена в печени. Первичные (наследственные) энзимопатии связаны с генетическим дефектом и наследственным снижением активности. Например, фенилкетонурия связана с дефектом фенилаланин-4-монооксигеназы, которая превращает фенилаланин в тирозин. В результате накапливаются аномальные метаболиты фенилаланина, оказывающие сильный токсический эффект. Заболевание подагра связано с дефектом ферментов метаболизма пуриновых оснований и накоплением мочевой кислоты. Кроме указанных, распространенными первичными энзимопатиями являются галактоземия, недостаточность лактазы и сахаразы, различные липидозы и гликогенозы. Вторичные (приобретенные) энзимопатии возникают как следствие заболеваний органов, вирусных инфекций и т.п., что приводит к нарушению синтеза фермента или условий его работы, например, гипераммониемия при заболеваниях печени, при которых ухудшается синтез мочевины и в крови накапливается аммиак. Другим примером может служить недостаточность ферментов желудочно-кишечного тракта при заболеваниях желудка, поджелудочной железы или желчного пузыря. Недостаток витаминов и их коферментных форм также является причиной приобретенных ферментопатий. 14. Функционально-структурные компоненты системы гемостаза. Гемостаз – сложная биологическая система приспособительных реакций, обеспечивающая сохранение жидкого состояния крови в сосудистом русле и остановку кровотечений из поврежденных сосудов путем тромбирования. Система гемостаза включает следующие компоненты: 1) сосудистую стенку (эндотелий); 2) форменные элементы крови (тромбоциты, лейкоциты, эритроциты); 3) плазенные ферментные системы (систему свертывания крови, систему фибринолиза, клекреин-кининовую систему); 4) механизмы регуляции
Функции системы гемостаза. 1. Поддержание крови в сосудистом русле в жидком состоянии. 2. Остановка кровотечения. 3. Опосредование межбелковых и межклеточных взаимодействий. 4. Опсоническая – очистка кровяного русла от продуктов фагоцитоза небактериальной природы. 5. Репаративная – заживление повреждений и восстановления целостности и жизнеспособности кровеносных сосудов и тканей. Факторы, поддерживающие жидкое состояние крови: 1) тромборезистентность эндотелия стенки сосуда; 2) неактивное состояние плазменных факторов свертывания крови; 3) присутствие в крови естественных антикоагулянтов; 4) наличие системы фибринолиза; 5) непрерывный циркулирующий поток крови. Тромборезистентность эндотелия сосудов обеспечивается за счет иггиагрегантных, антикоагулянтных и фибринолитических свойств. Антиагрегантные свойства: 1) синтез простациклина, который обладает антиагрегационным и сосудорасширяющим действием; 2) синтез оксида азота, обладающего антиагрегационным и сосудорасширяющим действием; 3) синтез эндотелинов, которые сужают сосуды и препятствуют агрегации тромбоцитов. Антикоагулянтные свойства: 1) синтез естественного антикоагулянта антитромбина III, который инактивирует тромбин. Антитромбин III взаимодействует с гепарином, образуя антикоагуляционный потенциал на границе крови и стенки сосуда; 2) синтез тромбомодулина, который связывает активный фермент тромбин и нарушает процесс образования фибрина за счет активации естественного антикоагулянта протеина С. Фибринолитические свойства обеспечиваются синтезом тканевого активатора плазминогена, который является мощным активатором системы фибринолиза. Различают два механизма гемостаза: 1) сосудисто-тромбоцитарный (микроциркулярный); 2) коагуляционный (свертывание крови). Полноценная гемостатическая функция организма возможна при условии тесного взаимодействия этих двух механизмов.
15. Фазы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. Роль сосудов и тромбоцитов в гемостазе. После повреждения сосудов последовательно запускаются этапы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза. 1. Рефлекторный спазм сосудов начинается сразу после повреждения, - он обусловлен местными рефлекторными механизмами и поддерживается реакцией гладких мышц сосудов поврежденного участка на вазоактивные соединения, образующиеся здесь. Кроме того, при последовательном разрушении с тромбоцитов выделяются сосудосуживающие вещества (серотонин, адреналин, тромбоксан). Спазм сосудов развивается довольно быстро, но через несколько минут может прекратиться, и кровотечение возобновится. Поэтому для остановки кровотечения нужно, чтобы подключились другие механизмы гемостаза. 2. Адгезия - приклеивание тромбоцитов к месту повреждения. В инициации этого процесса ведущая роль принадлежит волокнам коллагена, к которым прилипают отрицательно заряженные тромбоциты. При этом тромбоцит меняет свою форму и выбрасывает длинные ниточные отростки - псевдоподии. Важнейшим плазменным фактором адгезии тромбоцитов является гликопротеид, синтезируемый эндотелием сосудов, т.е. фактор Виллебранда (он накапливается также и в тромбоцитах). 3. Обратная агрегация (скопление) тромбоцитов. Появление ниточных отростков, изменение формы тромбоцитов происходит еще при подходе к месту повреждения. Это способствует «склеиванию» тромбоцитов друг с другом (по 10-20) и прилипание в таком виде к стенке сосуда. Процесс агрегации ускоряет выделение из разрушенных тромбоцитов АДФ, адреналина, арахидоновой кислоты, простагландинов. Вследствие этого формируется первичный, так называемый белый тромб прикрывает поврежденный участок. Но он еще не плотный и может пропускать плазму крови. 4. Необратимая агрегация тромбоцитов - следующий этап превращения белого тромба. Основным стимулятором укрепления тромба является тромбин, который до сих пор (через 5-10 с после повреждения) образовался во время реакций коагуляционного гемостаза, происходящих параллельно. Важно то, что тромбин вызывает агрегацию в дозах, значительно меньше тех, которые нужны для создания настоящего тромба. 5. Ретракция тромбоцитарного тромба. Из разрушенных тромбоцитов получается пластинчатый фактор (ПФ-6) - тромбостенин. ПФ-6 напоминает актомиозин. Он способен сокращаться и тем самым уменьшать размер и уплотнять сгусток. В агрегации тромбоцитов, кроме названных факторов, участвующих небелковые (Са2 +, Mg2 +) и белковые плазменные кофакторы (альбумин, фибриноген и др.). Проницаемость сосудистой стенки зависит во многом от количества и качества тромбоцитов. Уменьшение содержания тромбоцитов или изменение их свойств приводит к нарушению их ангиотрофической функции, а это, в свою очередь, к повышению проницаемости и ломкости микрососудов, к появлению петехиально-пятнистого (или микрососудистого) типа кровоточивости. После стимуляции или травмы эндотелий с обнажившимся субэндотелиальным слоем трансформируется в мощную прокоагулянтную поверхность. Это обеспечивается синтезом, выделением или привлечением многих прокоагулянтов: · секрецией фактора, активирующего тромбоциты (ФАТ), который обуславливает адгезию тромбоцитов на эндотелии; стимулятора агрегации тромбоцитов — тромбоксана (ТхА2);
· продукцией тканевого фактора — тромбопластина (осуществляющейся с участием арахидоновой кислоты, цАМФ, Са++); · эндотелий регулирует содержание компонентов калликреин-кининовой системы; · эндотелиоциты секретируют факторы свертывания (фV, фVIII), антиген фVIII, фактор Виллебранда, ингибитор активатора плазминогена (ИАП-1 и ИАП-2), интерлейкин-1, фактор некроза ткани, вазоконстрикторы — эндотелии-1, адреналин, норадреналин, АДФ. Участие тромбоцитов в гемостазе определяется в основном следующими их функциями: 1) ангиотрофической; 2) способностью поддерживать спазм поврежденного сосуда путем секреции вазоактивных веществ (в результате реакции освобождения) — адреналина, норадреналина, серотонина и др.; 3) способностью образовывать первичный тромб с помощью адгезивности и агрегационной функции; 4) способностью выделять гемостатические факторы — тромбопластическая способность. 16. Коагуляционный гемостаз. Процесс свертывания крови осуществляется в 3 последовательные фазы. Первая фаза является самой сложной и продолжительной. Во время этой фазы происходит образование активного ферментативного комплекса – протромбиназы, являющейся активатором протромбина. В образовании этого комплекса принимают участие тканевые и кровяные факторы. В результате формируются тканевая и кровяная протромбиназы. Образование тканевой протромбиназы начинается с активации тканевого тромбопластина, образующегося при повреждении стенок сосуда и окружающих тканей. Вместе с VII фактором и ионами кальция он активирует X фактор. В результате взаимодействия активированного X фактора с V фактором и с фосфолипидами тканей или плазмы образуется тканевая протромбиназа. Этот процесс длится 5 – 10 секунд. Образование кровяной протромбиназы начинается с активации XII фактора при его контакте с волокнами коллагена поврежденных сосудов. В активации и действии XII фактора участвуют также высокомолекулярный кининоген (ф XV) и калликреин (ф XIV). Затем XII фактор активирует XI фактор, образуя с ним комплекс. Активный XI фактор совместно с IV фактором активирует IX фактор, который, в свою очередь, активирует VIII фактор. Затем происходит активация X фактора, который образует комплекс с V фактором и ионами кальция, чем и заканчивается образование кровяной протромбиназы. В этом также участвует тромбоцитарный фактор 3. Этот процесс длится 5-10 минут. Вторая фаза. Во время этой фазы под влиянием протромбиназы происходит переход протромбина в активный фермент тромбин. В этом процессе принимают участие факторы IV, V, X. Третья фаза. В эту фазу растворимый белок крови фибриноген превращается в нерастворимый фибрин, образующий основу тромба. Вначале под влиянием тромбина происходит образование фибрин-мономера. Затем с участием ионов кальция образуется растворимый фибрин-полимер (фибрин “S”). Под влиянием фибринстабилизирующего фактора XIII происходит образование нерастворимого фибрин-полимера (фибрин “I”), устойчивого к фибринолизу. В фибриновых нитях оседают форменные элементы крови, в частности эритроциты, и формируется кровяной сгусток, или тромб, который закупоривает рану. После образования сгустка начинается процесс ретракции, т.е. уплотнения и закрепления тромба в поврежденном сосуде. Это происходит с помощью сократительного белка тромбоцитов тромбостенина и ионов кальция. Через 2 – 3 часа сгусток сжимается до 25 – 50% от своего первоначального объема и идет отжатие сыворотки, т.е. плазмы, лишенной фибриногена. За счет ретракции тромб становится более плотным и стягивает края раны.
|
|||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-27; просмотров: 783; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.116.62.45 (0.009 с.) |