Обмін циклічної ам-кислоти Трп та його спадкові ензимопатії.

Трп – незамен АК, продуктами метаболизма которой являются серотонин и никотиновая кислота (вит РР):

 

5-гидрокситриптофан серотонин

 

Трп

кинуренин антраниловая кислота

 

кинурениновая и никотиновая

ксантуреновая кислота (РР)

кислоты

(выводятся с мочой)

индол

индикан

образуются (в печени)

в кишечнике под

действием микрофлоры

«гниение белков в

кишечнике»

 

скатол

Болезнь Хартнупа – наследственная патология, обусловленная нарушением обмена трипт.. В результате развиваются: дефицит витамина РР (клиническая картина пеллагры), общая аминаацидурия без увеличения содержания АК в крови, повышение чувств к солнечным лучам, двигательная атаксия, характерная для дисфункции мозжечка, усиление образования метаболитов индола в кишечнике под действием микрофлоры. лечения- ниацин как необходимый компонент пищи. Больным рекомендуют защиту от солнечных лучей и периодическую стерилизацию желудочно-кишечного тракта антибиотиками для подавления образования токсических продуктов метаболизма Трп под действием бактерий.

13. Особливості обміну ам-кислот з розгалуженим ланцюгом. АК с разветвленной цепью (АКРЦ) -Вал, Лей, изолейцин - при катаболизме превращаются в a–кетокислоты (оксикислоты с разветвленной цепью - ОКРЦ).Этапы окисления АКРЦ:1) трансаминирование: АКРЦ + a–КГ ® ОКРЦ + Глу.

Фермент - АКРЦ–аминотрансфераза. 2) дегидратация ОКРЦ до промежуточных продуктов ЦЛК. Фермент - дегидрогеназа ОКРЦ – локализован во внутренней мембране митохондрий и катализирует реакцию окислительного декарбоксилирования, образуются промежуточные продукты ЦЛК: Лей ® ацетил–КоА и ацетоацетат.Вал, Иле ® сукцинил–КоА. Катаболизм Вал и Иле (как и Мет) до сукцинил–КоА сопровождается образованием пропионил–КоА и метилмалонил–КоА:

 

Вал, Иле, Мет

СО₂ , вит. Н

 

Пропионил–КоА Метилмалонил–КоА

1

вит. В₁₂

 

Сукцинил–КоА.

 

Ферменты, которые катализируют указанные реакции: 1) пропионил КоА–карбоксилаза (кофермент - биотин);

2) матилмалонил КоА–мутаза (кофермент -дезоксиаденозилкобаламин). При дефиците В₁₂ нарушается превращение метилмалонил-КоА в сукцинил-КоА, следствием которого является выведение большого количества метилмалоновой кислоты с мочей - метилмалоновая ацидурия.. Аргіні́н — основна α-амінокислота, l-форма якої входить до 20 амінокислот, що становлять основу білків. Для людини аргінін є напівнезам АК. Основні джерела-їжа, обмін білків та ендогенний синтез.Завдяки гуанідиновому угрупуванню є найосновнішою з АК.. У організмі тварин перетворюється до сечовини. Орнітин є проміжним продуктом циклу сечовини, в реакціях якого він перетворюється до аргініну. Спершу ця АК вступає в реакцію конденсації із карбамоїлфосфатом, продуктом якої є l-цитрулін. Каталізує це перетворення орнітинтранскарбамоїлаза (ОКТ). Арг є основним джерелом для синтезу NO у багатьох типах клітин, фермент NO-синтаза перетворює його у Нітроген (II)оксид та цитрулін.