Лабораторная диагностика гемофилий

· Общий анализ крови – возможны:

- анемия__________;

- лейкопения;

- тромбоцитопения – аутоиммунного генеза.

· Характерные лабораторные критерии:

- удлинение времени свертывания;

- увеличение активированного парциального тромбопластинового

времени (АПТВ).

· Определение вида гемофилии:

- «тесты смешивания» – в пробирки с плазмой крови больного до-

бавляют образцы плазмы, в которых отсутствует VIII, IX или XI

фактор свертывания. Отсутствие нормализации свертывания го-

ворит о дефиците того же фактора в плазме крови больного;

- количественное определение дефицита фактора – для оценки

тяжести заболевания, объема заместительной терапии.

Основной принцип лечения – заместительная терапия – введение

недостающего фактора свертывания с адекватной дозой гемопрепаратов.

NВ! VIII фактор свертывания не сохраняется в консервированной крови,

нативной, сухой и свежезамороженной плазме. Поэтому для лечения и

профилактики кровотечений у больных гемофилией А используются

препараты крови с сохраненным VIII фактором – антигемофильная плаз-

ма, криопреципитат. При отсутствии таковых – прямое переливание кро-

ви от донора.

Болезнь фон Виллебранда

Аутосомно-доминантный тип наследования; нарушается не только

коагуляционный, но и тромбоцитарные гемостаз, так как фактор Виллеб-

ранда взаимодействует с тромбоцитами, контролирует их адгезивные

свойства (смешанный тип кровоточивости).

Гемофилии В, С имеют те же клинические проявления, что и гемо-

филия А.

Диагностика основана на лабораторных критериях (дефицит IX или XI

факторов свертывания) и важна для правильной заместительной терапии.

Лечение

· Возможно использование нативной, сухой и свежезамороженной

плазмы, так как IX и XI факторы в этих препаратах сохраняются.

· Созданы высокоактивные концентрированные IX и XI факторы.

 

59. Тромбоцитопения и тромбоцитопатия: определение, краткие сведения по этиологии и патогенезу, симптоматология, лабораторная диагностика. Оказание неотложной помощи при геморрагическом синдроме.

Тромбоцитопении (Тр.) – это группа заболеваний и синдромов, при

которых снижено количество тромбоцитов (< 150 х 10 9/л).

Причины тромбоцитопении:

· повышенное разрушение тромбоцитов (более распространенная);

· повышенное потребление тромбоцитов;

· недостаточное образование тромбоцитов.

По этиологическому фактору выделяют:

· Наследственные Тр. (нарушение образования тромбоцитопоэти-

нов, активности ферментов и т.д.) – часто сочетаются с наруше-

нием функций тромбоцитов и называются тромбоцитопатиями.

· Приобретенные Тр.:

- иммунные;

- вследствие механической травмы (при спленомегалии, геман-

гиомах);

- обусловленные угнетением пролиферации клеток костного моз-

га (апластическая анемия, химическое и радиационное пораже-

ние костного мозга);

- обусловленные замещением костного мозга опухолевой тканью

(при лейкозах);

- при соматической мутации;

- при повышенном потреблении тромбоцитов (тромбозы, ДВС-

синдром);

- при недостатке витамина В12 и фолиевой кислоты.

Иммунные Тр. делятся на:

· изоиммунные (аллоиммунные) – при переливании несовместимой

крови, чужих тромбоцитов при наличии к ним антител;

· трансиммунные – когда от матери, больной аутоиммунной тром-

боцитопенией, проникают через плаценту аутоантитела, вызы-

вающие Тр. у плода;

· гетероиммунные – связаны с нарушением антигенной структуры

тромбоцита под влиянием вируса или с появлением нового анти-

гена или гаптена;

· аутоиммунные – когда антитела образуются против собственного

неизмененного антигена тромбоцитов.

Если причину аутоиммунного процесса выявить не удается, его на-

зывают идиопатическим. Если он является следствием какого-либо дру-

гого заболевания – симптоматическим.

Клинические проявления:

· Геморрагический синдром – микроциркуляторный тип кровото-

чивости. Петехии, экхимозы, кровотечения после экстракции зу-

ба, носовые, маточные, реже кровохарканье, гематурия, кровоте-

чения из ЖКТ.

· Спленомегалия (умеренная, чаще при лейкозах, аутоиммунной

гемолитической анемии).

· Лимфаденопатия – умеренное увеличение, обычно шейных

лимфоузлов.

· Артритический синдром – аутоиммунного генеза.

· Субфебрильная лихорадка.

· Положительные пробы на ломкость капилляров (щипка, жгута).