II. Постгеморрагические анемии.

1. Анемии вследствие острых кровопотерь.

2. Анемии вследствие хронических кровопотерь.

III. Гипо- и апластические анемии.

1. Врожденные формы.

a. С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:

· с врожденными аномалиями развития (тип Фанкони),

· без врожденных аномалий развития (тип Эстрена-Дамешека),

b. С парциальным поражением гемопоэза:

· избирательная эритроидная аплазия (тип Блекфена-Даймонда).

2. Приобретенные формы.

a. С поражением эритро-, лейко- и тромбоцитопоэза:

· острая апластическая,

· подострая гипопластическая,

· хроническая гипопластическая,

· хроническая гипопластическая с гемолитическим компонентом на почве аутоиммунизации.

b. Парциальная гипопластическая анемия с избирательным поражением эритропоэза.

IV. Гемолитические анемии.

1. Наследственные.

a. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллипсоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия и др.).

b. Ферментопатии (дефекты пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов, метгемоглобинемия и др.).

c. Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповидноклеточная анемия, талассемии, эритропорфирии и др.).

2. Приобретенные.

a. Иммунные (изоиммунные, аутоиммунные, гетероиммунные).

b. Инфекционные (вирусные, бактериальные).

c. Витаминодефицитные и обусловленные отравлениями тяжелыми металлами, ядом змей.

d. ДВС-синдром разной этиологии.

 

Приложение №2

Обмен железа в организме

 

 

 

Приложение №3

Дифференциальный диагноз анемий

Форма	Характерные особенности клиники	Особенности при дополнительных исследованиях
ЖДА	Эпителиопатии	общий анализ крови: гипохромная анемия, микроцитоз; биохимия крови: снижение уровня сывороточного железа и КНТ, повышение уровня ОЖСС и ЛЖСС; пунктат костного мозга: снижение количества сидероцитов
Мегало-бластная	Субиктеричность, неврологические нарушения	общий анализ крови: гиперхромная анемия, макроцитоз, возможен выход в периферическую кровь мегалобластов; стернальный пунктат: мегалобластический тип кроветворения
Гемоли-тическая	Гемолитические кризы, спленомегалия; приобретенные анемии - острое начало, врожденные - стигмы дизэмбриогенеза	общий анализ крови: нормохромная анемия, ретикулоцитоз, нарушение осмотической резистентности эритроцитов; врожденные анемии - аномальные формы эритроцитов; биохимия крови: повышение уровня билирубина за счет непрямого, повышение уровня сывороточного железа; стернальный пунктат: раздражение эритроидного ростка
Гипоплас-тическая	геморрагический синдром, увеличение печени и селезенки; врожденная анемия Фанкони - мно­жественные пороки развития; приоб­ретенные - острое начало	общий анализ крови: нормохромная арегенераторная анемия, тромбоцитопения, лейкопения, значительное увеличение СОЭ; стернальный пунктат: угнетение всех ростков крови
О.пост-геморра-гическая	возможны обморок, анемическая кома	общий анализ крови: сначала количество эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов нормальное (снижение пропорционально снижению объема плазмы), затем нормохромная анемия и снижение гематокрита, сдвиг формулы влево

 

Приложение №4

Содержание железа в ряде пищевых продуктов

 

Продукты	Содержание Fe в 100 г
Богатые железом (более 5 мг железа в 100 г продукта
Чернослив Фасоль Горох Печень говяжья Желток	15,0 12,4 9,4 9,0 5,8
Умеренно богатые железом (1-5 мг железа в 100 г продукта
Язык говяжий Говядина Яблоки Курица Рис Картофель	5,0 2,8 2,5 1,5 1,3 1,2
Бедные железом (менее 1 мг железа в 100 г продукта
Морковь Клубника Апельсины Коровье молоко, сливки, масло	0,8 0,7 0,4 0,1

 

Приложение №5

Пример расчета дозы препарата железа для перорального приема

 

1. У ребенка 6 месяцев (масса тела 8 кг) выявлена ЖДА легкой степени (уровень гемоглобина 100 г/л). Суточная лечебная доза элементарного железа составляет 5 мг/кг х 8 кг = 40 мг. Учитывая возраст ребенка, оптимальнее использование препарата в каплях, например, гемофера. Т.к. 1 мл (30 капель) гемофера содержит 45 мг элементарного железа, следовательно, 1 капля содержит 1,5 мг элементарного железа, и суточная доза составит 40 мг: 1,5 мг = 27 капель. Начальная доза 9 капель в сутки (1/3 лечебной дозы), при удовлетворительной переносимости доза в течение недели может быть увеличена до 27 капель в сутки за 3 приема.

2. У 14-летней девочки выявлена ЖДА легкой степени (уровень гемоглобина 100 г/л). Суточная доза элементарного железа составляет 200 мг. Учитывая возраст, оптимальнее использовать препарат с постепенным высвобождением железа – ферроградумет. Таблетка ферроградумета содержит 105 мг элементарного железа, поэтому в сутки ребенку необходимо 2 таблетки. Начальная доза – 1 таблетка в сутки.

 

Приложение №6

Пример расчета дозы препарата железа для парентерального введения

 

У ребенка 1 года с синдромом мальабсорбции выявлена ЖДА средней тяжести (уровень гемоглобина 85 г/л). Масса тела 7,5 кг. При применении Феррум-лек парентерально курсовая доза составит m x (78 – 0.35 x Hb) = 7,5 х (78 – 0,35 х 85) = 360 мг элементарного железа. Т.к. суточная доза соответственно возрасту равна 25 мг элементарного железа, то ребенок должен получить 360: 25 = 14 инъекций препарата по 0,5 мл (т.к. в 1 мл содержится 50 мг элементарного железа).

 

Приложение №7

Особенности диагностики и лечения при гемолитических анемиях

Причины	Диагностика	Лечение
Механическое повреждение эритроцитов (протезированные клапаны сердца, травма, термическое повреждение)	Анамнез, физикальное исследование, мазок периферической крови, гемосидеринурия, микросфероциты	Симптоматическое
Микроангиопатия Артериовенозная мальформация	Диагностика основного заболевания	Лечение основного заболевания
Депонирование крови	Гепатоспленомегалия	Спленэктомия^(а)
Гиперспленизм	Гепатоспленомегалия	Лечение основного заболевания
Ауто- и изоиммунные анемии	Анамнез, микросфероциты, положительная прямая проба Кумбса	Кортикостероиды, цитостатики, иммуноглобулин для в/в введения, спленэктомия^(а)
Отравления	Анамнез, клиническая картина отравления, выявление токсического вещества, исследование функции почек, посев, микросфероциты	Лечение основного заболевания, поддерживающая и детоксикационная терапия
Электролитные нарушения	Осмолярность, уровень фосфата плазмы, микросфероциты	Коррекция электролитных нарушений
Болезнь Вильсона	Анамнез, физикальное исследование, уровни меди и церулоплазмина в крови	Пеницилламин
Инфекции	Клиническая картина инфекции, посев, титр антител	Антибиотики, симптоматическая терапия
Паразитарные инфекции	Анамнез, выявление паразитов в мазках крови	Антипаразитарные препараты
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия	Угнетение кроветворения, кислотная проба (проба Хэма), сахарозная проба	Кортикостероиды
Наследственные заболевания	Семейный анамнез, общий анализ крови, мазок периферической крови
Мембранопатии	Характерная морфология эритроцитов
Наследственный микросфероцитоз	Осмотическая устойчивость и мембранные белки эритроцитов	Спленэктомия
Наследственный эллиптоцитоз	Осмотическая устойчивость и мембранные белки эритроцитов	Спленэктомия
Наследственный стоматоцитоз	Катионы и осмотическая устойчивость эритроцитов	Спленэктомия^(а)
Ксероцитоз	Катионы и осмотическая устойчивость эритроцитов	Редко необходимо
Наследственная абеталипопротеидемия	Клиническая картина, акантоциты	Редко необходимо
Заболевания печени	Диагностика основного заболевания, акантоциты, мишеневидные эритроциты	Лечение основного заболевания
Дефицит витамина E	Недоношенность, отеки, тромбоцитоз	Альфа-токоферол
Ферментопатии	Семейный анамнез, мазок периферической крови, активность ферментов	Спленэктомия^(а)
Дефицит Г-6-ФД	Микросфероциты, тельца Гейнца, снижение активности Г-6-ФД	Избегать лекарственных средств, вызывающих гемолиз
Гемоглобинопатии	Семейный анамнез, мазок периферической крови, электрофорез гемоглобина
Серповидноклеточная анемия	Серповидные эритроциты, проба на серповидную деформацию эритроцитов	Поддерживающее
Большая талассемия	Базофильная зернистость эритроцитов, мишеневидные эритроциты	Спленэктомия^(а)
Гемоглобинопатии C, E	Мишеневидные эритроциты	Спленэктомия^(а)
Нестабильный гемоглобин	Базофильная зернистость эритроцитов, тельца Гейнца, проба на термолабильность гемоглобина, сродство гемоглобина к кислороду	Спленэктомия^(а). Избегать лекарственных средств, вызывающих гемолиз
(а) Эффективна в некоторых случаях.

 

 

Приложение №8

Некоторые формы эритроцитов при гемолитических анемиях

 

а) овалоциты б) пикноциты

 

в) каплевидные г) сигаровидные

 

 

Приложение №9

Схема гемостаза

 

 

	Повреждение сосуда

Спазм сосуда, выброс вазоактивных веществ, адгезия и агрегация тромбоцитов

Сосудисто-

тромбоцитарный

гемостаз

 

3 фактор

	внутренний механизм внешний механизм XII XIIa тканевой тромбопластин   XI XIa VII VIIa   IX IXa   VIII VIIIa   X Xa

Коагуляционный

гемостаз

 

 

протромбин тромбин

I фаза

 

 

II фаза

 

 

фибриноген фибрин S   фибрин I

III фаза

 

 

 

IV фаза

 

 

Приложение №10

Нормальные показатели гемостаза у детей

 

Показатель

Значение

Количество тромбоцитов Длительность кровотечения капиллярной крови Время свертывания капиллярной крови Время свертывания венозной крови Время рекальцификации плазмы Активированное частичное тромбопластиновое время Аутокоагуляционный тест на 10-й минуте Протромбиновый индекс Тромбиновое время Фибриноген Фибринолитическая активность Ретракция кровяного сгустка Толерантность плазмы к гепарину Антитромбин III Фактор VIII

150-400х10^9/л 1-3 мин. нач.2 мин.,кон.4мин. 5-10 мин. 60-120 сек. 60-90 сек. 9-11 сек. 80-100% 15-20 сек. 2-4 г/л 10-20% 30-50% 6-11 мин. 80-120% 60-250%

 

Приложение №11. Современная схема кроветворения (Воробьев А.И., Чертков И.Л., Бриллиант М.Д., 1981)

Приложение №12

Тестовые задания и задачи для самоподготовки

Железодефицитная анемия

1. При дефиците железа последним расходуется фонд:

a) геминный

b) тканевой

c) транспортный

d) запасной

2. Гемосидерин – это белок фонда железа:

a) геминного

b) тканевого

c) транспортного

d) запасного

3. Трансферрин – это белок фонда железа:

a) геминного

b) тканевого

c) транспортного

d) запасного

4. К сидеропеническим симптомам не относится:

a) сухость кожных покровов

b) койлонихии

c) систолический шум над областью сердца

d) атрофический глоссит

5. Оптимальный уровень гемоглобина у ребенка 3 лет:

a) 100 г/л

b) 105 г/л

c) 110 г/л

d) 115 г/л

e) 120 г/л

6. Для железодефицитной анемии не характерно:

a) анизоциты

b) овалоциты

c) микроциты

d) анулоциты

7. Для железодефицитной анемии характерно:

a) снижение уровня цветового показателя

b) цветовой показатель не изменяется

c) повышение уровня цветового показателя

8. Железодефицитная анемия является, как правило:

a) гипорегенераторной

b) регенераторной

c) гиперрегенераторной

9. Для железодефицитной анемии характерно:

a) снижение общей железосвязывающей способности сыворотки (ОЖСС)

b) ОЖСС не изменяется

c) повышение ОЖСС

10. Лучше всего усваивается железо из:

a) яблок

b) красной смородины

c) творога

d) мяса

e) печени

11. При лечении железодефицитной анемии 1 степени оптимальным является использование:

a) только препаратов железа перорально

b) препараты железа перорально + витамин С

c) препараты железа перорально + витамины группы В

d) парентеральное введение препаратов железа

12. Средняя суточная доза элементарного железа при лечении ЖДА:

a) 1 мг/кг

b) 3 мг/кг

c) 7 мг/кг

d) 10 мг/кг

13. Не показан прием препаратов железа перорально при ЖДА в сочетании с:

a) кровотечением в анамнезе

b) нарушением всасывания

c) недоношенностью

d) кожными заболеваниями

14. Ретикулоцитарный криз развивается:

a) при наличии дефицита железа

b) с началом лечения ЖДА препаратами железа

c) через неделю лечения ЖДА препаратами железа

d) через месяц лечения ЖДА препаратами железа

 

Гемолитические анемии