Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Клинические формы гемолитической болезни новорожденного
Гемолитическая болезнь плода и новорожденного проявляется четырьмя клиническими формами: внутриутробной смертью плода, желтушной формой, анемической формой, отёчной формой (таблица №8). Таблица №8 Классификация гемолитической болезни плода и новорожденного
Классификация гемолитической болезни новорожденного предусматривает установление: • вида конфликта (резус-, АВ0-, другие антигенные системы); • клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтушная, анемическая); • степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкая, средней тяжести, тяжелая); • осложнения (билирубиновая энцефалопатия - ядерная желтуха, другие неврологические расстройства, геморрагический синдром, поражение внутренних органов, синдром «сгущения желчи», гипогликемия, тромбоз воротной вены); • сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, задержка внутриутробного развития, асфиксия и др.). Тяжесть гемолитической болезни новорожденных определяется клиникой билирубиновой энцефалопатии, лабораторными показателями (гемоглобина и непрямого билирубина) и осложнениями. Легкое течение ГБН диагностируется при наличии у ребенка умеренно выраженных клинико-лабораторных или только лабораторных данных. В этом случае требуется лишь консервативная терапия при отсутствии каких-либо осложнений, тяжелых фоновых заболеваний и сопутствующей патологии. Уровень гемоглобина в пуповинной крови более 140 г/л, билирубин пуповинной крови менее 60 мкмоль/л. О средней тяжести ГБН свидетельствует гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови или гемосорбции, но не сопровождающаяся билирубиновой интоксикацией. На среднюю тяжесть указывает желтуха, появившаяся в первые 5 часов жизни ребенка при Rh-конфликте или в первые 11 часов жизни при АВО-конфликте, концентрация гемоглобина в первый час жизни менее 140 г/л, наличие у ребенка с желтухой 3 и более факторов риска билирубиновой энцефалопатии.
На тяжелое течение ГБН указывает тяжелая анемия (НЬ менее 100 г/л) или желтуха (билирубин крови более 85 мкмоль/л) при рождении; наличие симптомов билирубиновой энцефалопатии; нарушение дыхания, сердечной деятельности, необходимость более 2 заменных переливаний крови; отечная форма болезни.
Клиническая картина Желтушная форма. (icterus gravis neonatorum) занимает по тяжести второе место, а по частоте - первое среди клинических форм ГБ. Данная форма характеризуется массированным поступлением антител к плоду в процессе родов и активированием их после рождения плода. У части детей желтуха имеется уже при рождении (врожденная желтушная форма); у большинства она проявляется в первые сутки жизни, причем, чем раньше, тем тяжелее течение болезни. При врожденной желтушной форме у ребенка часты инфекционные процессы (внутриутробные или неонатальные). У детей с тяжелой послеродовой формой резус-ГБН желтуха появляется в первые 6-12 часов жизни, а при среднетяжелой и легкой - во второй половине первых суток жизни. При АВ0-ГБН желтуха появляется на 2-3 день жизни и даже позже. Интенсивность и оттенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый оттенок, потом бронзовый, затем лимонный и, наконец, цвет незрелого лимона. Характерно также увеличение печени и селезенки, желтушное прокрашивание склер, слизистых оболочек, нередко наблюдается пастозность живота. По мере повышения уровня непрямого билирубина в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, снижаются физиологические рефлексы, появляются и другие признаки билирубиновой энцефалопатии. Анализ периферической крови позволяет выявить разной степени выраженности анемию, псевдолейкоцитоз за сет увеличения количества нормобластов и эритробластов, нередко тромбоцитопению, реже лейкемоидную реакцию. Значительно повышено и количество ретикулоцитов (более 7%).
Корреляционные связи между выраженностью гипербилирубинемии и анемии нет, что подчеркивает важную роль в генезе повышения уровня непрямою билирубина нарушения функционального состояния печени. Степень иктеричности кожи не всегда отражает выраженность гипербилирубинемии. Вместе с тем желтушность ладоней (проверять после надавливанием пальцем исследователя) обычно бывает при уровне непрямого билирубина более 257 мкмоль/л. В то же время ориентироваться в оценке выраженности гипербилирубинемии лишь на цвет кожных покровов нельзя, даже при использовании билирубинометра. С помощью билирубинометра можно выявлять детей с уровнем билирубина более 205 мкмоль/л, т.е. с патологической желтухой, но и после этого совершенно необходимо определение билирубина крови биохимическим методом. Критическим уровнем которого для прохождения через гематоэнцефалический барьер является у доношенного ребенка 340 мкмоль/л, у недоношенного - 170 мкмоль/л. Эти предельные значения гипербилирубинемии опасны развитием «ядерной» желтухи с необратимым поражением стриопаллидарной системы мозга новорожденного. Следует помнить, что полного соответствия между степенью желтухи и уровнем билирубина в сыворотке крови нет. Анемическая форма. Анемическая форма встречается в 10-20% из общего числа гемолитической болезни новорожденных и развивается вследствие непродолжительного воздействия на внутриутробный плод невысокого титра изоантител, при этом плод достаточно зрелый, билирубинсвязывающая функция печени высокая и продукты гемолиза успевают удаляться через плаценту. Поэтому повреждающее действие антител ограничено гематологическими изменениями в форме гемолитической анемии на фоне компенсаторного увеличения очагов экстрамедулярного кроветворения. Основные клинические проявления анемической формы после рождения бледность кожных покровов, иногда - петехиальные кровоизлияния, желтуха. Желтуха появляется с конца 2-ых и на 3-и сутки жизни. Увеличение печени и селезенки незначительно выражено. В анализах крови определяется анемия разной степени тяжести, нормобластоз, ретикулоцитоз. Уровень непрямого билирубина может быть нормальным или умеренно повышенным. Анемическая форма ГБ относится прогностически к наиболее благоприятным. Отёчная форма сопровождается выраженным отёком подкожной клетчатки, накоплением жидкости в полостях тела (плевральной и брюшной). Анемия при отечной форме выражена резко (Hb - 35-50 г/л, эритроциты 1-1,5х1012л, эритробластемия). Отёчная форма формируется в результате длительного воздействия на плод изоантител в условиях недостаточно выраженных компенсаторных возможностей. Отсутствие желтухи у таких детей объясняется тем, что образовавшийся билирубин выводится плацентой через организм матери. Отёчный синдром в большой степени зависит от гипопротеинемии и нарушения сосудистой проницаемости плодовых капилляров. Осмотическое давление плазмы крови также нарушено: из-за повреждения печени снижен синтез не только белка, но и мочевины. Это является дополнительным патогенетическим фактором формирования отёков у плода и новорожденного. Патологоанатомические исследования умерших новорожденных свидетельствуют о наличии очагов экстрамедулярного кроветворения в печени, селезенке и в почках, гиперплазии островкового аппарата поджелудочной железы, отложении гликогена во внутренних органах и в скелетных мышцах. Особенно много гликогена откладывается в сердечной мышце, что свидетельствует о длительно существующей гипоксии миокарда.
Плоды и новорожденные с отёчной формой гемолитической болезни до последнего времени считались нежизнеспособными. В настоящее время появилась возможность спасти их жизнь с помощью внутриутробных гемотрансфузий (кордоцентез) и осторожных повторных заменных переливаний крови в раннем неонатальном периоде жизни. Вместе с тем летальность при отёчной форме гемолитической болезни достигает 90%, а у выживших детей в 2/3 случаев регистрируются поражения центральной нервной системы и миокарда. Гемолитическая болезнь по системе АВО имеет 2 клинические формы: желтушную и анемическую. Отёчная форма ГБ по системе АВО не встречается. Это объясняется тем, что α- и β-агглютинины относятся к иммуноглобулинам класса М с большой молекулярной массой, вследствие чего во время беременности через плаценту к плоду не проникают. Наибольшая масса антител попадает в плодовую часть плаценты и в кровь плода в процессе родов, благодаря высокому внутриматочному давлению во время схваток и потуг. Следует отметить, что для этого необходим высокий титр α- и β-агглютининов в материнской крови 1:250 - 1:500 (естественный титр не более 1:32 - 1:64). Особенностью гемолитической болезни по системе АВО является более позднее появление желтухи - на 2-3 сутки внеутробной жизни, оттенок её постепенно меняется от апельсинового до бронзового, а затем лимонного. Иногда признаки гемолиза у новорожденного могут появиться и позже на 7-10 день жизни, что затрудняет диагностику и дифференциальную диагностику желтухи. Гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВО у недоношенных детей встречается крайне редко по причине плохой проницаемости α- и β-агглютининов через плаценту.
|
|||||||||||||||||
Последнее изменение этой страницы: 2017-01-20; просмотров: 125; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.144.172.115 (0.01 с.) |