Классификация острого гломерулонефрита у детей

(симпозиум нефрологов-педиатров, Винница, 1976)

Форма гломеруло­нефрита	Активность почечного процесса	Состояние функ­ции почек
1. Острый: с нефритическим (гематурическим) синдромом — с нефротическим синдромом — с изолированным мочевым синдромом — с нефротическим синдромом, гемату­рией и гипертензией	1. Период начальных проявлений 2. Период обратного развития 3. Переход в хронический гломерулонефрит	1. Без нарушения функции почек 2. С нарушением функции почек 3. ОПН

Этиология Патогенез.. Заболевание возникает

1) после стрептокок­ковых инфекций (ангины, скарлатины, отита и др.), особенно вызван­ных бета-гемолитическим стрептококком группы А, типов 12,4,9,18, 25, обладающих повышенной нефритогенностыо.

2) определенную этио­логическую роль играют вирусы: гепатита В, герпеса, краснухи, мононуклеоза, аденовирусы.

3) реже ОГН может развиться после повторных профилактических прививок, особенно при несоблюдении пра­вил и сроков вакцинации.

Через 1—3 нед после перенесенного стрептококкового заболева­ния, ОРВИ, прививки или других причин резко усиливается образо­вание иммунных комплексов (ИК) с одновременным нарушением их элиминации. Образовавшиеся ИК, соединившись с комплементом, осаждаются в области эндотелия клубочковых капилляров, в гломерулярных базальных мембранах, мезангии. Вследствие этого возни­кают распр остраненные патоморфологические изменения:

– спазм ка­пилляров клубочков, стазы,

– пролиферация и слущивание эндотелия,

– утолщение и разрыхление мембран,

– усиление их проницаемости.

Этими нарушениями объясняется возникновение основных кли­нических симптомов — протеинурии, гематурии, артериальной гипертензии.

Морфологическая классификация первичных повреждений гломерул:

o небольшие изменения гломерул

o фокальные и (или) сегментарные поражения

o диффузный гломерулонефрит:

§ мембранозный ГН

§ диффузный пролиферативный ГН

Знание морфологический изменений важно для подбора патогенетической терапии гломерулонефрита

Клиника нее варианты.

Острый гломерулонефрит (жалобы)

Жалобы	Причины развития
Боли в поясничной области   Снижение работоспособности   Головная боль   Олигурия   Жажда Одышка	Увеличение размеров почек Сдавление нервно-сосудистых окончаний Недомогание Вовлечение в патологический процесс отдельных органов и систем Артериальная гипертензия Повышение внутричерепного давления Нарушение внутрипочечной гемодинамики Снижение клубочковой фильтрации Центральное влияние Сердечная недостаточность Элементы нефрогенного отека легких

Острый гломерулонефрит (экстраренальные симптомы)

Симптом

Причины развития

Отеки     Гипертензия   Брадикардия Увеличение размеров сердца

Поражениек клубочков, снижение клубочковой фильтрации, уменьшение фильтрационного заряда натрия и повышение его реабсорбции Задержка жидкости Увеличение объема циркулирующей крови Гиперальдостеронизм или увеличение чувствительности тканей к ольдостерону Повышение секреции АДГили увеличение чувствительности клеток дистального отдела нефрона к нему Повышение проницаемости стенок капилляров (повышение гиалуронидазной активности крови) Перераспределение жидкости и скопление ее в местах с рыхлой клетчаткой Повышение гидростатического давления вследствие гипертензии При нефротическом синдроме снижение онкотического давления плазмы Рениновый генез(увеличение синтеза ренина при уменьшении кровотока в почках) Гемодинамические факторы (увеличение объема циркулирующей крови) Нарушение метаболизма (задержка) натрия Снижение синтеза простагландинов Е,А Активация кининовой системы Раздражение барорецепторов каротидного синуса при повышении АД Гипертензия Метаболические нарушения в миокарде

Функция почек:

1. сохранена,

2. нарушена (парциальное нарушение),

3. ОПН,

Варианты клинического течения

Острый нефритический (гематурический) синдром характеризует­ся

1) острым началом,

2) умеренными отеками или пастозностью лица и нижних конечностей,

3) повышением АД,

4) появлением мочи цвета мяс­ных помоев.

ОАК: признаки анемии, умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ до 20—30 мм/ч.

ОАМ: протеинурия (1—3 г/л), макрогематурия, цилиндрурия.

Биохимический анализ крови: повышение относительного содер­жания С2- и у-глобулинов, гиперазотемия.

Нефротический синдром отличают

1) Болезнь на­чинается, как правило, постепенно, с небольших отеков под глазами. Общее самочувствие практически не страдает до развития выражен­ного отечного синдрома.

2) большие отеки, асцит, анасарка, иногда гидроторакс.

3) АД нормальное или сниженное.

ОАК: повышение содержания эритроцитов, ге­моглобина, резко повышенная СОЭ (до 50 мм/ч и выше).

ОАМ:

– олигурия при повышении относительной плотности мочи,

– массивная высокоселективная протеинурия (6—10 г/л и более),

– цилиндрурия (в основном гиалиновые цилиндры).

Биохимический анализ крови: гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипер-а2-глобулинемия, гиперлипемия.

Для нефротического синдрома с гематурией и гипертензией харак­терно сочетание клинических и лабораторных проявлений предыду­щих двух вариантов болезни.

Изолированный мочевой синдром проявляется разнообразными из­менениями в моче: небольшой (до 1 г/л), реже умеренной протеинурией, микро- или макрогематурией, иногда лейкоцитурией при отсутствии экстраренальных симптомов заболевания.

Критерии тяжести состояния:

· выраженность отечного синдрома;

· степень анемии и биохимических нарушений (протеинограмма, азотемия);

· выраженность гипертензии;

· выраженность мочевого син­дрома.

Осложнения: гнойно-септические; нарушения ЦНС; ОПН.

Течение острого гломерулонефрита с нефритическим синдромом, как правило, циклическое, благоприятное. В 80—85 % случаев забо­левание заканчивается выздоровлением в течение первого года. Нефротический синдром и нефротический синдром с гематурией и гипертензией в большинстве случаев приобретают хроническое течение, тогда прогноз весьма серьезен (со временем формируется ХПН).

Критерии перехода острого ГН в хронический.

o Отсутствие клинико-лабораторной ремиссии в течение 6 месяцев от начала заболевания

o Наличие двух и более обострений патологического процесса в течение 6 месяцев от манифестации ГН

o Выраженная лейкоцитурия в дебюте заболевания

o Снижение канальцевых функций почек более 6 месяцев от начала заболевания

o Сохраняющиеся более 1 месяца экстраренальные симптомы

o Сочетание гематурии м протеинурией, рецидивирование макрогематурии в течение 3 месяцев

o Увеличение на 60% от нормы площади почек (УЗИ)

Острый гломерулонефрит. Диагностические критерии Лабораторные и инструментальные исследования. Дифференциальный диагноз.

Диагностические критерии

Опорные признаки:

1. отеки различной степени выраженности;

2. повышение АД;

3. гематологический синдром (анемия, эозинофилия, повышенная СОЭ);

4. мочевой синдром (протеинурия, цилиндрурия, гематурия, лейкоцитурия), появление мочи цвета мясных помоев.

Факультативные признаки:

1. недомогание, слабость, тошнота, рвота, головная боль, блед­ность, повышение температуры тела;

2. олигурия и дизурия, боли в животе или пояснице.

Лабораторные и инструментальные исследования.

Основные методы:

• ОАК: незначительное снижение концентрации гемоглобина за счёт разведения крови. СОЭ умеренно ­.

• ОАМ: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия (лимфоцитурия). Относительная плотность не снижена

• анализы мочи по Зимницкому и Аддису—Каковскому;

• суточная экскреция белка;

• биохимический анализ крови (определение уровня общего белка и белковых фракций, электролитов, мочевины, креатинина, СРВ);

• клиренс креатинина;

• коагулограмма;

• УЗИ почек.

Дополнительные методы:

• иммунограмма;

• экскреторная урография;

• определение аммонийацидогенеза, клиренса альфа2-микроглобулина;

• селективность протеинурии;

• исследование гормонального статуса;

• консультации отоларинголога, генетика, уролога;

• биопсия почек.

Дифференциальный диагноз.

ü Хронический гломерулонефрит

ü Наследственный нефрит

ü Геморрагический васкулит

ü Транзиторный мочевой синдром на фоне острого инфекционного заболевания (“вторичные заболевания почек” по М.С. Игнатовой и Ю.Е. Вельтищеву)

ü Острый пиелонефрит

ü Ревматизм

ü Системная красная волчанка

ü Ревматоидный артрит

ü Инфекционный эндокардит

ü Интерстициальный нефрит

ü Быстро прогрессирующий гломерулонефрит

ü Ig А нефропатия (болезнь Берже)

ü Гемолитико-уремический синдром