Дистальна полі невропатія (ДПН)

Сенсорна: Біль в ногах, гострий, пекучий або ниючий, що посилюється в спокої, особливо вночі, заніміння, парестезії, у т.ч. болісні, напруженість, поколювання, зниження порогу тактильної, больової, температурної чутливості, суглобного відчуття. Зниження амплітуди потенціалу дії та швидкості поширення збудження при ЕМГ сенсорного нерву.

Моторна: Нічні судоми в м’язах, слабкість в м’язах, атрофії, нестійкість ходи, зниження Ахіллового рефлексу, м.б. мікро симптоми у вигляді зміни зіничних рефлексів, слабкості конвергенції, однобічного зниження рогівкового рефлексу, легка атаксія. Зниження амплітуди потенціалу дії та швидкості поширення збудження при ЕМГ рухового нерву.

Особливостями дистальної полі невропатії у дітей, що хворі на цукровий діабет 1 типу (ЦД 1) є те, що:

- Найбільш часто зустрічається дистальна сенсорно-моторна полі невропатія, що проявляється зниженням Ахіллового і колінного рефлексів при відсутності помітних порушень чутливості.

- Больовий синдром може бути відсутнім тривалий час, причому у тих, хто захворів на ЦД 1 у віці до 7 років больовий синдром спостерігається рідше, ніж у дітей з дебютом ЦД у віці від 7 до 12 років.

- Зниження вібраційної чутливості відбувається в останню чергу, слідом за зниженням поверхневих видів чутливості і відзначається при важких формах дистальної полі невропатії.

- Моторні порушення передують сенсорним.

Класифікація діабетичної ДПН за ступенем важкості (P.Dyck, P.Thomas, 1999)

Стадія ДПН	Характеристика
Стадія 0. (невропатія відсутня)	Симптомів та ознак ДПН немає, автономні тести негативні, при ЕМГ дослідженні моторних та сенсорних периферичних нервів (не менше 2-х на одному боці) патології не виявляється.
Стадія 1. Субклінічна	1А. Симптомів та об’єктивних неврологічних ознак ДПН немає. Наявність 2-х будь-яких змін, виявлених при ЕМГ дослідженні моторного та сенсорного нервів, або позитивні автономні тести (Вальсальви, проба з глибоким диханням).
1Б. Симптомів немає. При клінічному дослідженні виявляють 2 або більше об’єктивних неврологічних ознак ДПН на одному боці.
Стадія 2. Клінічна	2А. Характерні для ДПН скарги. Чуттєві, рухові, автономні порушення, без ознак слабкості згиначів стопи (хворий може втриматись на п’ятах).
2Б. Те ж + ознаки слабкості згиначів стопи (хворий не може втриматись на п’ятах).
Стадія 3. Важка	Невропатія з порушенням працездатності.

Мононевропатії, що включають вогнищеву рухову, компресійну невропатію, мононеврити і радикулопатії надзвичайно рідко зустрічаються у дітей, частіше у хворих на ЦД 2 типу.

Вегетативна (автономна) невропатія – розвивається зазвичай через 5-10 років від початку ЦД. У більшості хворих вона має безсимптомний перебіг, поки патологічні зміни не стануть стійкими. Автономна невропатія спричиняє порушення рухової і сенсорної функції різних органів і систем.

Клініка залежить від змін іннервації того чи іншого органу:

- Кардіопатія: Головокружіння при вставанні як прояв ортостатичної гіпотонії; зниження АТ при вставанні з ліжка більш, ніж на 30мм.рт.ст.; аритмії; постійна тахікардія, тахікардія спокою, негативна проба Вальсальви або брадикардія; зниження коефіцієнту Вальсальви < 0,21 (по ЕКГ: max R-R на видиху/max R-R на вдиху. В нормі він >0,21); раптова смерть.

- Невропатія сечового міхура: Атонія його, зменшення частоти сечовипускань, нетримання сечі (самоспорожнювання його), збільшення розмірів сечового міхура за даними УЗД.

- Імпотенція, ретроградна еяколяція (у сечовий міхур) – у старших підлітків.

- Невропатія шлунку: Гастропарез – велика втрата у вазі, відчуття переповнення шлунка, нудота, блювання, анорексія, рефлюкс.

- Невропатія товстого, тонкого кишечника, прямої кишки, ануса: Їх дисфункція, діарея, що виникає після кожного прийому їжі, або частіше в нічний час, закрепи або чергування закрепів та проносів.

- Невропатія шкіри: Порушення потовиділення – пітливість після прийому їжі (особливо гострої), сухість ніг (ангідроз).

- Іноді першим симптомом невропатії є спотворення смакової чутливості: зниження відчуття солодкого, солоного і кислого (підвищення порогу чутливості); спотворення сприйняття кислого і солоного (сприймаються навпаки), а також солодкого, котре в малих кількостях сприймаються як гірке, у великих сприймається нормально.

Центральна невропатія

- Церебрастенічний синдром: неврозоподібний стан, порушення сну, зниження пам’яті, апатія, пригнічений стан, депресія по типу астено-іпохондричного синдрому, обсессивно-фобічний синдром, тощо.

- Енцефалопатія: стійка органічна церебральна патологія з відповідними клінічними ознаками та змінами в неврологічному статусі.

- Дисциркуляторні розлади судинного генезу: головокружіння, шум у вухах, нестійкість психіки, коливання мне стичних порушень, дисфоричні розлади, порушення темпу психічної діяльності.

Лікування

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль (НиА1С <7,0-7,5%).

2. Медикаментозне лікування:

1) α-ліпоєва (тіоктова) кислота

- гіпоглікемічна дія (поліпшення чутливості до інсуліну)

- гіполіпідемічна дія

- антиоксидантна, детоксикаційна дія (у т.ч. як донатор SH-груп)

- нейротропна – покращує проведення нервового імпульсу (знижує перекисне окислення ліпідів у периферичних нервах, поліпшує ендоневральний кровотік)

- енергетична дія

- покращує регенерацію (стимулює ріст нових нервових волокон)

- імунотропний ефект (збільшує вміст усіх субпопуляцій Т-лімфоцитів)

- призначається за наступною схемою:

Дітям з масою тіла до 20кг – 200 мг/добу

20-40кг – 300-400 мг/добу

більше 40кг – 600 мг/добу

Препарат вводиться в/в крапельно на 50-200 мл 0,9% розчину натрію хлориду протягом 30-40хв щодня №10 (тіогамма турбо – готовий для введення розчин по 600 мг), потім у таблетках у тій самій добовій дозі ранком за 30-45хв до їжі протягом 2 місяців. 2 курси/рік.

2) комплекс вітамінів групи В у віковому дозуванні протягом 2-3 місяців, особливо жиророзчинна форма віт.В1 – бенфотіамін (по 100мг 1-2 рази/день – 1-3 місяці, 2 курси на рік).

3) зниження болю та судом: НПЗП, трициклічні антидепресанти, карбамазепін, міорелаксанти, проти судомні, мільгамма (в/м щодня або через день №5-10).

4) судинорозширювальні (пентоксифілін, препарати нікотинової кислоти тощо).

5) метаболічна терапія (актовегін, солкосеріл, цитохром С, інстенон, γ-ліноленова кислота, тощо).

6) при вегетативних розладах використовуються препарати симптоматичного ряду, дія яких спрямована на відшкодування втраченої функції органу:

- збільшення нервово-м’язової провідності: антихолінестеразні препарати (прозерін, ніостігмін, убретід) у віковому дозуванні

- при ортостатичній гіпотонії для підтримання постійного об’єму крові у вертикальному положенні:

1) Для збільшення ОЦК:

- високе положення голови і верхньої частини тулуба під час сну

- прийом їжі часто – 5-6 разів на добу

- прийом повареної солі 3-4 г/добу, рідини – до 2,5-3 л/добу

- туге бинтування ніг, тазового пояса, живота, еластичні панчохи

- рухова активність з ізотонічними навантаженнями

- заборона тривалого перебування у ліжку

2) Підвищення активності симпатичної нервової системи:

- мінералокортикоїди (флудрокортизон)

- α-адреноміметики

- зменшення вазодилятації: НПЗП, β-блокатори

а/ Невропатія сечового міхура

- підвищення скорочення детрузора – холінергічні препарати

- поліпшення роботи сфінктера – α-адреноміметики

- електростимуляція м’язів тазового пояса

б/ Невропатія ШКТ

- вживання їжі, що легко засвоюється (обмеження жирів, клітковини)

- прийом проносних (при закрепах)

- холіноміметики

- електростимуляція спинальних корінців

- антихолінестеразні препарати

3. Фізіотерапевтичне лікування:

- діадинамометрія

- індуктотермія

- магнітотерапія

- гелій-неоновий лазер

- лазеропунктура

- електрофорез з нікотиновою кислотою, еуфіліном, новокаїном, прозерином на гомілки

- вовняні вкутування

- контрастні ванни на уражені кінцівки

- масаж нижніх кінцівок

- гіпербарична оксигенація

- мікрохвильова резонансна терапія

4. ЛФК

Показання для госпіталізації у ендокринологічне відділення:

- Больовий синдром при невропатії нижніх кінцівок

- Для корекції лікування при виражених проявах невропатії, особливо автономної

Критерії ефективності лікування: Відсутність клінічних проявів невропатії

Диспансерне спостереження:

Обстеження	Диспансерний нагляд
Дослідження, спеціалісти	Частота
Невролог з визначенням усіх видів чутливості (тактильної, вібраційної, больової, температурної, пропріоцептивної), сухожилкових рефлексів	2 рази на рік	Довічний
Проведення ортостатичної проби (ендокринолог)	1 раз на рік
Проба Вальсальви (по ЕГК)	1 раз на рік
Аналіз варіабельності серцевого ритму	при можливості 1 раз на рік
Електронейроміографія
Кардіолог, гастроентеролог, уролог	при необхідності

ІНШІ УТОЧНЕНІ УСКЛАДНЕННЯ

Код МКХ 10 – Е 10.6

І. ДІАБЕТИЧНА ХАЙРОПАТІЯ

Визначення: синдром обмеження рухомості суглобів, синдром діабетичної руки.

Є варіантом остеоартропатії.

Характеризується безболісними контрактурами, що розвиваються переважно в кистях рук.

Зустрічається у 15-30% підлітків з цукровим діабетом 1 типу (ЦД 1).

Перший передвісник ускладнень ЦД 1, обумовлених хронічною гіперглікемією (ретинопатія, нефропатія, невропатія, атеросклероз, артеріальна гіпертензія).

Класифікація Брінка-Штаркмана

Стадія 0 – порушень немає

Стадія І – потовщення шкіри, рухомість в суглобах не погіршена

Стадія ІІ – порушення розгинання мізинців

Стадія ІІІ – двобічне ураження інших пальців

Стадія ІV – ураження пальців і кистей

Стадія V – ураження пальців, кистей і інших суглобів

Діагностика.

1. Клінічний огляд кистей рук, складених долонями разом, а також огляд інших суглобів

2. Рентгенологічне дослідження при зміні великих суглобів і хребта

3. Зняття відбитків кисті з активно і пасивно максимально розігнутими пальцями.

Лікування.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль.

2. Фізіотерапевтичне лікування:

- Лазеротерапія на кисті рук.

- Через шкірне лазерне опромінення крові.

- Аплікації на кисть (грязьові, парафіново-озокеритові).

- Електрофорез з йодом або ронідазою.

- Магнітотерапія.

- Діадинамотерапія.

3. ЛФК

- Лікувальна гімнастика у ручній ванні.

 

ІІ. ЛІПОЇДНИЙ НЕКРОБІОЗ

Визначення: хронічне захворювання нирок, в основі якого лежить мікроангіопатія, що призводить до дезорганізації сполучної тканини з відкладенням у ній ліпідів і наступним некробіозом.

Класифікація.

1. Класична форма, характеризується одиничними великими вогнищами, частіше зустрічається на шкірі гомілок, нерідко з виразками.

2. Атипова форма містить у собі 2 варіанти:

- склеродермоподібний

- поверхнево-бляшечний

Клініка.

- Зазвичай уражається шкіра передньої поверхні гомілок, нерідко симетрично. Можлива поразка інших ділянок тіла (груди, живіт, тильна поверхня стопи).

- Захворювання починається з появи однієї чи декількох плям слабко інфільтрованих вузликів червоно-синюшного кольору, з яких поступово формуються різко обкреслені овальні чи поліциклічні бляшки діаметром від 1 до 10см і більше. Їх центральна частина жовтувато-коричневого кольору, злегка западає, а крайова частина синюшно-червоного кольору, трохи піднімається. Бляшки мають гладку поверхню, що іноді лупиться по периферії. Поступово центральна частина бляшок атрофується, на ній з’являються телеангіектазії, легка гіперпігментація, іноді виразки.

- Суб’єктивні відчуття відсутні.

- Перебіг захворювання хронічний.

Лікування.

1. Ідеальний/оптимальний глікемічний контроль цукрового діабету.
2. Поліпшення мікро циркуляції (пентоксифілін, препарати нікотинової кислоти).
3. Покращення метаболізму (актовегін, солкосерил тощо).
4. Антиагреганти (аспірин, куранти тощо).
5. Ділянки з виразками лікують як звичайні виразки, іноді виникає необхідність хірургічного втручання, в т.ч. кріодеструкції ураженої ділянки.
6. Фізіотерапевтичне лікування:

- Лазеротерапія, в т.ч. акупунктурна.

- Ультразвукова терапія самостійно або на переміну з лазеротерапією.

- Місцеві аплікації кортикостероїдів на запалену прикордонну частину шкіри.

- Електрофорез з нікотиновою кислотою, еуфіліном на уражені кінцівки.

- Ультратон на гомілки.

- Гіпербарична оксигенація.

ІІІ. ЛІПОДИСТРОФІЇ

Визначення: Зміни шкіри і підшкірної жирової клітковини у вигляді ділянок атрофії або гіпертрофії в місцях введення інсуліну.

Лікування:

1. Зміна місць ін’єкцій інсуліну.

2. Фізіотерапевтичне лікування:

- Лазеротерапія на місця ліподистрофій.

- Ультразвукова терапія на місця ліподистрофій – самостійно або на переміну з лазеротерапією.

- Гіпербарична оксигенація.

ІV. ДІАБЕТИЧНИЙ ГЕПАТОЗ

Визначення: це жировий гепатоз (жирова інфільтрація печінки), який розвивається при тривалому глікемічному контролі з високим ризиком, внаслідок вичерпання запасів глікогену і надмірного постування вільних жирових кислот, нейтрального жиру у гепатоцити.

Клініка:

- Печінка збільшена, щільна, м.б. болючою через розтягнення капсули і порушення відтоку жовчі.

- Характерні зміни при УЗД.

- У крові підвищені рівні холестерину, ліпідів, вільних жирних кислот.

Лікування:

- Досягнення ідеального (оптимального) глікемічного контролю.

- Гепатопротектори.

V. СИНДРОМ СОМОДЖІ

Визначення: хронічне передозування інсуліну, післягіпоглікемічна гіперглікемія. Розвивається у хворих з поганим контролем ЦД.

Клініка:

- Підвищений апетит.

- Прискорення росту.

- Ожиріння (часто за кушингоїдним типом).

- Гіпатомегалія.

- Схильність до кето ацидозу, явних чи прихованих гіпоглікемій (переважно вночі і рано вранці).

VI. СИНДРОМ МОРІАКА

Наслідок хронічного тривалого глікемічного контролю з високим ризиком.

Клініка:

- Значне відставання у рості.

- Ожиріння з надмірним відкладанням жиру у ділянці грудей, живота, стегон.

- Місяцеподібне обличчя з надмірно червоними щоками.

- Значне збільшення печінки (жирова дистрофія).

- В пубертатному періоді – значна затримка статевого розвитку.

VII. СИНДРОМ НОБЕКУРА

Наслідок хронічного тривалого глікемічного контролю з високим ризиком.

Клініка:

- Відставання в рості.

- Затримка статевого розвитку.

- Жирова дистрофія печінки.