Терапия неонатальных судорог:

1. При гипогликемических судорогах:

• 1-2 г/кг 10-20% раствора глюкозы внутривенно струйно, поддерживающая доза 5-8 мг/кг/мин 10% раствора внутривенно капельно;
• При упорной гипогликемии - гидрокортизона гемисукцинат 1-2 мг/кг/сут внутривенно или внутримышечно.

2. При гипокальциемических судорогах - 1 мл/кг 10% раствора глюконата кальция внутривенно медленно;

3. При магниемических судорогах - 0,2 мл/кг 25% раствора магния сульфата однократно внутримышечно;

4. При пиридоксинзависимых судорогах - 2 мл 5% раствора пиридоксина внутривенно или внутримышечно; поддерживающая доза пиридоксина - 25 мг/кг/сут;

5. Стандартная противосудорожная терапия для экстренного купирования судорог:

• 100-150 мг/кг 20% раствора оксибутирата натрия внутривенно медленно, при отсутствии эффекта - 0,5 мг/кг 0,5% раствора седуксена внутривенно;
• 15-20 мг/кг фенобарбитала однократно внутривенно в течение 15 мин, поддерживающая доза - 3-4 мг/кг/сут внутривенно или внутрь;
• При неэффективности стандартной терапии - барбитураты - тиопентал натрия - 15 мг/кг внутривенно струйно медленно под контролем АД и пульса. Поддерживающая доза не более 80 мг/сут непрерывно капельно; ИВЛ в режиме умеренной гипервентиляции.

Гемостатическая терапия:

1. Плазма свежезамороженная или 1-2-дневная свежая кровь 10-15 мл/кг внутривенно 1 раз в сутки;
2. Викасол 0,2-0,5 мл (2-5 мг) 1% раствора внутривенно или внутримышечно ежедневно в первые 3 дня жизни;
3. Этамзилат (дицинон) - 1 мл 12,5% раствора одномоментно внутривенно для получения быстрого эффекта. Далее вводят по 0,3-0,5 мл 3-5 дней.

Терапия улучшения метаболизма мозговых клеток:

1. Препараты, улучшающие микроциркуляцию:

• 0,05-0,1 мл 0,5% раствора курантила (дипиридамола) внутривенно струйно или капельно;
• 0,5 мл/кг 2% раствора трентала внутривенно;
• 0,1 мл/кг 0,5% раствора кавинтона внутривенно;
• 0,1 мл/кг 15% раствора ксантинола никотината внутривенно.

2. Антигипоксанты:

• 0,4-0,5 мл/кг 20% раствора (80-100 мг/кг) натрия оксибутирата внутривенно в сочетании с калия хлоридом в дозе 1/10 дозы оксибутирата натрий (для предотвращения гипокалиемии);
• 200-400 мг/кг пирацетама (внутрь больше, внутривенно или внутримышечно - меньше) 4 раза в день в 5-10% растворе глюкозы;
• 8-10 мг/кг кокарбоксилазы в 10% растворе глюкозы внутривенно;
• 1-3 мл 5% раствора аскорбиновой кислоты внутривенно капельно;
• 2-4 мл 0,05% раствора (1-2 мг) рибофлавина мононуклеотида внутривенно струйно или внутримышечно 1 раз в сутки;
• 3 мг/кг/сут 0,25% раствора цитохрома С внутривенно струйно.

3. Антиоксиданты - стабилизаторы клеточных мембран:

• Альфа-токоферола ацетат недоношенным детям 15-20 мг/кг в течение первых 24 часов. Далее в период интенсивной оксигенации - 15 мг/кг каждые 6 часов, затем каждые 12 часов в той же дозе до 7-10 дня жизни;
• 0,2 мл/кг 5% раствора унитиола внутривенно или внутримышечно 4 раз в сутки.

При ВЧК, кроме того:

• Субдуральная пункция;
• Нейрохирургическое вмешательство с целью эвакуации излившейся крови;
• Люмбальная пункция для дренирования крови из субарахноидальных пространств с целью предупреждения адгезии и вторичной гидроцефалии.

При медленно прогрессирующей вентрикулодилятации:

• Уменьшают продукцию спинномозговой жидкости (СМЖ) применением фуросемида 1 мг/кг/сут и диакарба 80-100 мг/кг/сут в 2-3 приема;
• Улучшают отток СМЖ осмотическими препаратами - 2 мг/кг 50% раствора изосорбида внутрь; глицеролом 1 г/кг 4 раза в сутки внутрь; серийными пункциями (выводят 10-15 мл/кг ликвора); наружными вентрикулостомиями.

Перинатальные повреждения спинного мозга и плечевого сплетения

Этиология: форсированное увеличение расстояния между плечиками и основанием черепа, что бывает при тяге за голову при фиксированных плечиках и тяге за плечики при фиксированной голове (при ягодичном предлежании) и чрезмерной ротации (при лицевом предлежании). В момент рождения таких детей нередко использовали наложение щипцов, ручные пособия.

Патогенез:

1. Повреждение позвоночника;
2. Кровоизлияния в спинной мозг и его оболочки;
3. Ишемия в области позвоночных артерий из-за стеноза, спазма или окклюзии их;
4. Повреждения межпозвоночных дисков;
5. Повреждения шейных корешков и плечевого сплетения.

Клиника

1. При травме шейного отдела позвоночника отмечаются болевой синдром при перемене положения ребенка, резкий плач; возможны - фиксированная кривошея, укороченная или удлиненная шея, кровоподтеки, отсутствие пота, сухая кожа над местом поражения.

2. При тяжелом повреждении верхнешейных сегментов (С1– C4) отмечается картина спинального шока: адинамия, вялость, диффузная мышечная гипотония, гипотермия, артериальная гипотония, сухожильные и болевые рефлексы резко снижены или отсутствуют, паралич движений. С момента рождения наблюдается синдром дыхательных расстройств. При перемене положения ребенка - усиление дыхательных расстройств вплоть до апноэ. Нередко голова повернута в какую-либо сторону (часто на этой же стороне обнаруживается спастическая кривошея). Могут выявляться очаговые симптомы поражения черепных нервов.

Характерными являются задержка мочеиспускания или недержание мочи, "поза лягушки", спастическая кривошея, симптомы поражения III, VI, VII, IX, Х пар черепно-мозговых нервов. Причиной смерти являются синдром дыхательных расстройств (СДР), приступы асфиксии, шок.

3. Парез диафрагмы развивается при травме диафрагмального нерва, С3 – С5 сегментов спинного мозга или соответствующих корешков. Повреждения этих структур чаще наблюдаются у крупных плодов при затрудненном выведении головы и плечиков. Парез диафрагмы может быть изолированным, но чаще сочетается с верхним или тотальным типом плечевого плексита. Парез диафрагмы характеризуется дыхательными нарушениями – одышкой, усиливающейся при перемене положения, учащенным, нерегулярным дыханием, приступами цианоза. Наблюдается так называемый парадоксальный тип дыхания – брюшная стенка западает на входе и выпячивается на выходе. Грудная клетка ассиметричная, более выпуклая на стороне пареза, отставание в акте дыхания пораженной половины. При аускультации легких на стороне пареза дыхание ослаблено. В периоде новорожденности и у грудных детей парез диафрагмы может способствовать развитию пневмонии, особенностью которой является крайне тяжелое и затяжное течение. В некоторых случаях парез диафрагмы клинически не проявляется и может быть обнаружен лишь при рентгеноскопии грудной клетки. Купол диафрагмы на стороне пареза стоит высоко и малоподвижен.

Лечение. При парезах диафрагмы направлено на восстановление ее функции и профилактику респираторных осложнений. Показана активная лечебная гимнастика с акцентом на дыхательных упражнениях. Применяют также антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), витамины группы В, биогенные стимуляторы (алоэ, ФиБС), рассасывающие препараты (лидаза, ронидаза), средства, улучшающие капиллярный кровоток.Легкие формы пареза могут восстанавливаться без лечения, при тяжелых - возможно полное или частичное восстановление в течение 6-8 недель.

Прогноз хуже, если одновременно имеется тотальный паралич верхней конечности.

4. Верхний проксимальный паралич Дюшенна-Эрба развивается при поражении спинного мозга на уровне С5-С6 или плечевого сплетения. Паралич Дюшенна-Эрба чаще возникает справа, может быть и двусторонним. Клиническая картина характеризуется тем, что пораженная конечность приведена к туловищу, разогнута в локтевом суставе, повернута внутрь, ротирована в плечевом суставе, пронирована в предплечье, кисть в ладонном сгибании повернута назад и кнаружи. Голова чаще наклонена и повернута. Поворот головы обусловлен наличием спастической или травматической кривошеи. Шея кажется короткой с большим количеством поперечных складок. Мышечный тонус снижен в проксимальных отделах, вследствие чего затруднено отведение плеча, поворот его кнаружи, подъем до горизонтального уровня, сгибание в локтевом суставе. При положении ребенка на ладони лицом вниз паретичная конечность свисает, а здоровая рука отделяется от туловища глубокой продольной складкой (симптом «кукольной ручки»), в подмышечной впадине иногда отмечаются обилие складок в виде островка («подмышечный островок») и кожная перетяжка в проксимальном отделе паретичного плеча (при наличии ее необходимо исключить перелом плеча). Пассивные движения в паретичной конечности безболезненны. При пассивных движениях паретичной руки в плечевом суставе может быть обнаружен симптом «щелканья», возможен подвывих или вывих головки плечевой кости вследствие снижения тонуса мышц, фиксирующих плечевой сустав. Рефлексы Моро, Бабкина, хватательный снижены, сухожильный рефлекс отсутствует. Патологическая установка плеча и предплечья может приводить к формированию контрактур. При тяжелом поражении в процесс вовлекаются пирамидные пути - повышается мышечный тонус бедра.

5. Травма верхнегрудных сегментов спинного мозга проявляется дыхательными расстройствами в результате нарушения функции дыхательных мышц грудной клетки: межреберные промежутки западают в тот момент, когда диафрагма осуществляет вдох. Иногда возникает спастический нижний парапарез.

6. Травма нижнегрудных сегментов спинного мозга - проявляется симптомом "распластанного живота", беспокойством;

7. Травма спинного мозга в пояснично-крестцовой области. Проявляется нижним вялым парапарезом. При этой травме мышечный тонус нижних конечностей снижен, активные движения резко ограничены или отсутствуют. Нижние конечности находятся в «позе лягушки», при придании ребенку вертикального положения ноги его свисают, как плети, отсутствуют рефлексы опоры, угнетены коленные и ахилловы рефлексы. За счет нарушения синергизма отдельных мышечных групп у детей возникает паралитическая косолапость. Нередко вторично формируются подвывихи и вывихи бедер. В последующем прогрессируют трофические расстройства: гипотрофия ягодичных мышц, сглаженность складок на бедрах, атрофия мышц нижних конечностей, развитие контрактур в области голеностопных суставов.

8. Частичный или полный разрыв спинного мозга. Симптомы: вялые парезы (параличи), непроизвольные мочеиспускание и дефекация или запоры с присоединением инфекции мочевых путей и др.