Болезни сердечно-сосудистой системы новорожденных. Сердечные шумы и аритмии.

ЗАНЯТИЕ 1.5

Болезни сердечно-сосудистой системы новорожденных. Сердечные шумы и аритмии.

Содержание занятия

       Этиология. Патогенез. Классификация. Методы диагностики и лечение. Гемодинамические изменения. Механизмы возникновения аритмий. Возможные причины, разрешающие факторы.

Цель занятия

Знать:классификацию сердечных шумов и аритмий новорожденных, их этиологию и патогенез, а так же методы диагностики и лечения.

Уметь: проводить осмотр новорожденного, дифференциальную диагностику сердечных шумов различного генеза, устанавливать диагноз, определять показания к консервативным и оперативным методам лечения.

 

Актуальность занятия

Данное занятие вносит вклад в формирование компетенций ОК-1, ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10, ПК-18, ПК-20.

План занятия

1. Организационные вопросы – 10 мин.
2. Разбор материала занятия – 240 мин.
3. Самостоятельная работа студентов – 60 мин.
4. Курация больных – 30 мин.
5. Контроль конечного уровня знаний – 20 мин.

Оснащение занятия

1. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ, протоколы по ведению новорожденных с врожденной патологией сердечно-сосудистой системы

2.Таблицы, слайды, амбулаторные карты, данные анализов.

 

Методические указания

Определение

Существуют 2 определения шумов сердца.

1) Шумами сердца называют более продолжительные и менее гармонические по сравнению с тонами звуки, возникающие в тех местах сердечного цикла, в которых не должно быть никакой звуковой симптоматики.

2) Шумы сердца – это продолжительные звуки, которые не так внезапно начинаются (как тоны) и длятся (относительно) долго.

Этиология

Сердечные шумы регистрируются у 66% детей в первые 48 ч жизни, а в течение первой недели жизни — даже у 70% новорожденных, однако в 60% случаев они не свидетельствуют о наличии пороков или функциональной недостаточности клапанов сердца. Значительный процент физиологических кардиальных шумов обусловлен постнатальной перестройкой легочного кровообращения и сменой доминанты правого желудочка на доминанту левого. Эти же факторы определяют закономерности появления патологических сердечных шумов; последние могут свидетельствовать не только о ВПС, но и о транзиторных нарушениях переходного кровообращения и о кардиомиопатиях. Зависимость от постнатального становления гемодинамики проявляется в изменении соотношения между причинами шумов у новорожденных различного возраста. В первые часы и сутки жизни подавляющее число шумов имеет физиологический характер, либо (реже) они обусловлены некоторыми анатомическими формами обструкции выходов из желудочков. Со 2—3 сут. выслушиваются шумы при кардиомиопатиях и расстройствах переходного кровообращения. Шумы при дефектах внутрисердечных перегородок становятся интенсивнее по мере ликвидации легочной гипертензии, т.е. достигают максимума к 4—5-му дню жизни. Шум, сохраняющийся в возрасте более 3 сут., вероятнее всего связан с ВПС, особенно если он сочетается с признаками сердечной недостаточности. Сердечные шумы при отсутствии у ребенка аритмии, цианоза или сердечной недостаточности не являются показанием к экстренной диагностике и медикаментозному лечению, но свидетельствуют о необходимости последующего подробного обследования. Более того, когда у новорожденного с клинической картиной ВПС отсутствует сердечный шум, — это обычно прогностически чрезвычайно неблагоприятный признак.

 

Классификация

I. Интракардиальные (внутрисердечные) шумы:

1. Органические (обусловлены поражением клапанов, дефектами перегородок)

2. Функциональные (пороков сердца нет)

II. Экстракардиальные (внесердечные) шумы:

1. Перикардиальные

2. Плевроперикардиальные

3. Кардиопульмональные

     Механизм возникновения сердечных шумов

Шумы сердца (а также шумы над областью сосудов) – это относительно продолжительные звуки, которые возникают при турбулентном движении крови (лат. turbulentia – беспокойство, бурление; turbulеntus – беспорядочный, хаотичный, вихревой). Турбулентное движение – это движение, при котором происходит интенсивное перемешивание различных слоев текущей жидкости. Турбулентное движение противоположно (является антиподом) ламинарному движению (лат. lamina – полоска, пластина), при котором слои жидкости текут параллельно, не перемешиваясь. Турбулентность возникает вследствие нарушения нормального соотношения 3-х гемодинамических параметров: 1) скорости кровотока (линейной и/или объемной); 2) вязкости крови; 3) диаметра (размера) отверстия клапана или просвета сосуда. Сейчас считается доказанным, что универсальным, часто решающим фактором возникновения шума является увеличение скорости кровотока. При нормальной скорости кровотока движение крови происходит бесшумно, причем у стенки сосуда тонкий слой крови относительно малоподвижен, а в центре течение более быстрое. С увеличением скорости выше определенного критического уровня в протекающем потоке крови возникают вихреобразные движения – турбуленции, которые и создают условия для возникновения шума. При этом образуются также микропузырьки (по механизму кавитации) и возникает вибрация окружающих тканей сердца и крупных сосудов. Влияние скорости кровотока на громкость шума убедительно прослеживается на примере шунтов слева- направо при врожденных перегородочных дефектах. Так, большáя скорость тока крови слева-направо через небольшой межжелудочковый дефект (ДМЖП) способствует появлению чрезвычайно громкого систолического шума. По отношению к нему можно применить английское выражение «Much noise about nothing» («Много шума из ничего»). В то же время скорость кровотока слева- направо через межпредсердный дефект (ДМПП) незначительна из-за небольшой разницы давления между левым и правым предсердиями, и шум в области этого шунта не возникает. Точнее шум при ДМПП все же возникает, но регистрируется он не в области шунта, а во II-м межреберье слева от грудины, т.к. он возникает в устье лѐгочной артерии в связи с увеличенным кровотоком через лѐгочную артерию (в связи с развитием относительного стеноза лѐгочной артерии). Скорость же кровотока обусловлена, в свою очередь, градиентом давления: чем он выше, тем интенсивнее шум; поэтому, например, при ДМЖП по мере нарастания лѐгочной гипертензии, увеличения давления в правом желудочке и возникновении так называемого уравновешенного сброса (т.е. при ухудшении состояния больного) межжелудочковый гра- диент давления снижается, скорость движения крови уменьшается и интенсивность шума уменьшается. Считается, что скорость кровотока имеет отношение не только к механизму возникновения шума, но и определяет: 1) характер шума, 2) его частотность, 3) длительность и 4) форму шума. Так, шумы, возникающие при небольшой скорости кровотока (диастолический шум митрального стеноза), – низкочастотные, а при высокой скорости (диастолический шум аортальной регургитации), – высокочастотные. В настоящее время для объяснения сердечных шумов предложена единая теория возникновения шумов по принципу «арфы Эола». Согласно этой теории, при увеличении скорости движения крови через нормальный или измененный клапан (отверстие) возникают вихреобразные движения – упоминавшиеся выше турбуленции. При встрече такой турбулентной струи (таких «вихрей») крови (аналогично ветру в арфе Эола) с окружающим замедленным или инертным током крови вихри (турбуленции) усиливаются и вызывают вибрацию всех окружающих структур: 1) клапанов, 2) хорд, 3) стенок сердца, 4) сосудов, т.е. фактически от турбулентной струи крови в сердце происходит то же, что происходит от ветра в арфе Эола. Максимальные турбуленции возникают в «получающих» полостях или сосудах, например, в левом предсердии при митральной регургитации, в левом желудочке при аортальной регургитации, в корне аорты при аортальном стенозе. Совокупность всех вибраций передается на грудную стенку и воспринимается при аускультации как шум. Увеличение скорости кровотока определяет появление шума, независимо от фазы сердечного цикла. Поэтому, поскольку наибольшее ускорение кровотока происходит во время систолы, то все так называемые функциональные акцидентальные, т.е. несущественные, или невинные, шумы, в возникновении которых играет роль только ускорение кровотока (и нет органических изменений клапанов сердца), – всегда систолические. В диастолу же (в силу того, что это именно диастола) простое ускорение кровотока не может достигать такой величины, чтобы возникал шум (без органических изменений кла- панов сердца), поэтому в диастолу функциональных акцидентальных (т.е. невинных) шумов не бывает. Любой диастолический шум должен рассматриваться как патологический, пока не доказано обратное. Диастолические же градиенты давления обычно так малы, что само присутствие шума в диастолу говорит о ненормально высоком градиенте. Так называемые «доброкачественные» (функциональные невинные) систолические шумы это шумы, порождаемые потоком крови (и больше ничем, т.е. в отсутствии какого- либо органического дефекта). Поскольку градиент систолического давления достигает максимального значения в ранней части систолы и поток максимален в раннюю фазу систолы желудочков, то все «доброкачественные» функциональные шумы, то есть шумы, порождаемые потоком и только потом крови, в типичном случае находятся в первой половине ранней систолы, имеют малую продолжительность и не переходят во II тон. К основной причине шума – увеличению скорости тока крови – могут присоединяться другие факторы, а именно: 1) изменение вязкости крови; 2) увеличение массы выбрасываемой крови; 3) неровности сосудистой стенки или отверстия, через которые протекает кровь; 4) изменение радиуса клапанного отверстия или сосуда по току крови (т.е. его сужение или расширение).

Следовательно, для правильной оценки клинической значимости выслушиваемого шума необходимым условием является понимание его причины. Совершенно иной механизм имеют экстракардиальные шумы, которые возникают при трении тканей, окружающих сердце (перикард, плевра).

      Характеристика шумов.

Шуму даются следующие характеристики:

а) отношение к фазам деятельности сердца (систолические, диастолические, непрерывные);

б) продолжительность шума:

В систолу выделяют три группы: протосистолический, или ранний систолический (начинается сразу после I тона), мезосистолический и поздний систолический. В диастолу выделяют протодиастолические шумы (ранний и задержанный) и пресистолический шум, или поздний диастолический шум, который выслушивается в самом конце диастолы, перед I тоном. Диастолические шумы всегда патологические!

в) громкость (интенсивность) шума;

г) локализация – место наилучшего выслушивания шума (punctum maximum);

д) характер (тембр) шума;

е) проведение (иррадиация) шума;

ж) форма (конфигурация) шума.

АРИТМИИ НОВОРОЖДЕННЫХ

 

 Нарушения ритма сердца — частая клиническая ситуация у детей периода новорожденности (1-2% всех беременностей), возникающая, как правило, в первые три дня жизни и отра­жающая как кардиальные, так и внесердечные патологические процессы. Нельзя забывать, что даже небольшие отклонения в ритме сердца у новорожденного ребенка могут быть симпто­мом тяжелого органического поражения сердца. Нарушения ритма сердца могут протекать без клинических симптомов и манифестировать тяжелой сердечной недостаточностью или оканчиваются внезапной сердечной смертью. В связи с этим большое значение имеет скрининговое электрокардиографи­ческое обследование.

Основные причины, приводящие к нарушению ритма сердца у новорожденного ребенка:

 

 органическое поражение сердца (врожденные пороки раз­вития (ВПС), воспалительные и дегенеративные заболевания миокарда, опухоли сердца);

 метаболические сдвиги (нарушения водно-электролитного обмена — гипо-/гиперкальциемия, магниемия, калиемия; ти­реотоксикоз; действие лекарственных препаратов; гипо- или гипертермия);

 системные заболевания матери и плода (аутоиммунные заболевания соединительной ткани матери, сахарный диабет, патология щитовидной железы);

 заболевания центральной и вегетативной нервной систем на фоне родовой травмы, внутриутробной гипоксии

Согласно классификации, основанной на нарушении той или иной функции сердца, выделяют следую­щие виды аритмий:

Нарушения автоматизма

— Номотопные (водитель ритма — в синусовом узле) — си­нусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая арит­мия, синдром слабости синусового узла (СССУ).

— Гетеротопные (водитель ритма — вне синусового узла) — нижнепредсердный, атриовентрикулярный и идиовентрику­лярный ритм.

Нарушения возбудимости

1. Экстрасистолии:

По источнику: предсердные, атриовентрикулярные, же­лудочковые

По количеству источников: монотопные, политопные

По времени возникновения: ранние, интерполированные, поздние

По частоте: единичные (до 5 в минуту), множественные (более 5 в минуту), парные, групповые

По упорядоченности: неупорядоченные, аллоаритмии (би­геминия, тригеминия, квадригеминия)

2. Пароксизмальные тахикардии (предсердная, атриовен­трикулярная, желудочковая)

Нарушения проводимости

1. Ускорение проводимости (WPW синдром).

2. Замедление проводимости (блокады: синоаурикулярная, внутрипредсердная, атриовентрикулярная, блокада ножек пуч­ка Гиса).

Смешанные (трепетание/мерцание предсердий/желудоч­ков).

Факторы риска развития нарушений ритма у новорожденных:

1. Изменения гемодинамики при переходе на ≪внеутробный≫ тип циркуляции. Так, у 25–27% новорожденных неполная блокада правой ножки пучка Гиса встречается в норме, что отражает особенности внутриутробной гемодинамики. Нарушения проводимости, по данным отечественных исследователей, чаще возникают у детей с внутриутробной задержкой развития, недоношенных  (менее 37 недель гестации), с низким весом (менее 2500 г), а также с низкой оценкой по шкале Апгар.

 

2. Особенности вегетативной регуляции, большая активность парасимпатической иннервации по сравнению с симпатической. Так, эфферентные вагусные и симпатические волокна влияют на электрофизиологические свойства миокарда и проводящей системы сердца.

 

3. Различная степень зрелости структур проводящей системы, так как ее развитие продолжается и после рождения.

С электрофизиологических позиций выделяют три механизма развития аритмий:

1. Триггерная (пусковая, наведенная) активность - дизритмии возникают при активации латентных водителей ритма из-за повышения их автоматизма или угнетения функции синусового узла. Триггерную природу имеют желудочковые тахикардии, вызываемые физической нагрузкой у больных без органических заболеваний сердца, синусовые тахикардии у больных с гипертрофией левого желудочка и триггерные ритмы связанные с дигиталисной интоксикацией.

2. Аномальный автоматизм - эктопический ритм формируется в клетках, которые в нормальных условиях не обладают функцией автоматизма, т.е. не могут быть источником ритма, или когда клетки, способные к автоматической деятельности, становятся очагами повышенной активности. Аномальный автоматизм может быть причиной возникновения парасистолии, очаговых предсердных тахикардий и некоторых форм желудочковых тахикардий.

3. Механизм «ри-ентри» (от английского слова «reentry», что в переводе означает «повторный вход волны») - феномен, при котором импульс совершает движение по замкнутому кругу (петле, кругу, кольцу), возвращается к месту своего возникновения и повторяет движение. В предсердиях может быть несколько таких кругов, и самый меньший из них оказывается ведущим. По-видимому, механизм ри-ентри лежит в основе многих сложных тахиаритмий, в частности фибрилляции и трепетании предсердий и желудочков, тахикардии при WPW синдроме.

Основной метод диагностики аритмий — электрокардио­грамма (ЭКГ), в т.ч. ЭКГ плода, регистрируемая с живота ма­тери. Помимо этого, для диагностики аритмий используется су­точное мониторирование ЭКГ по Холтеру, чреспищеводное электрофизиологическое исследование. Более пролонгиро­ванным методом длительной регистрации сердечного ритма является ревил — имплантируемый регистратор, который мо­жет фиксировать ЭКГ до нескольких лет (до развития эпизода аритмии). Вспомогательное значение имеют ультразвуковые методы обследования новорожденного ребенка.

Фетальная эхокардиография позволяет выявить наличие атриовентрикулярных блокад (АV-блокад), оценить тип та­хикардии (синусовый, суправентрикулярный, желудочковый) и установить локализацию эктопического очага. Для это­го используется верхушечная четырехкамерная позиция в М-режиме.

 

Некоторые наиболее частые варианты аритмий у детей периода новорожденности.

1. Синусовая тахикардия — аномально повышенная часто­та сердечных сокращений (ЧСС) синусового происхождения. Тахикардией у новорожденных считается увеличение ЧСС бо­лее 170 в минуту более 10 секунд. Синусовая тахикардия может отмечаться более чем у 40% здоровых новорожденных и быть связанной с повышением автоматизма синусового узла.

Причины синусовой тахикардии у новорожденных:

Физиологические: осмотр, пеленание, беспокойство, пере­грев, реакция на боль.

Патологические: перинатальное поражение ЦНС, мио­кардиты, сердечная недостаточность, тиреотоксикоз, анемия, гипогликемия, ацидоз.

Важным признаком физиологической тахикардии на ЭКГ яв­ляется его аритмичность, на 10-15% связанная с дыхательным циклом, в то время как патологическая тахикардия (например, при миокардите, сердечной недостаточности и др.) характери­зуется ригидностью ритма. При очень частом ритме зубец Р сливается с зубцом Т («Р на Т»); в таких случаях синусовый характер тахикардии может быть сомнителен. Длительная (более 3 часов, в течение нескольких суток) синусовая тахи­кардия более 180 ударов в минуту может стать причиной на­рушения метаболизма миокарда за счет укорочения диастолы и снижения коронарного кровотока. В таком случае на ЭКГ регистрируются изменения зубца Т и сегмента ST.

Хотя в целом синусовая тахикардия у новорожденных со­стояние доброкачественное, однако, если она длительно не купируется (в течение суток и более), это может привести к развитию сердечной недостаточности. Поэтому в подобных случаях синусовую тахикардию необходимо купировать:

 В первую очередь используются вагусные пробы. Не­обходимо знать, что вагусные пробы, эффективные у более взрослых детей (проба Ашнера, Вальсалвы, раздражение корня языка, давление на область солнечного сплетения), у новорож­денных неэффективны и целесообразно использовать только аппликацию льда на губы и подбородок или погружение головы в резервуар с ледяной водой на 4-6 секунд. Вероятные осложне­ния этих процедур — апноэ, аспирация, холодовые некрозы.

 При неэффективности вагусных проб назначается адено­зин (АТФ) внутривенно, болюсно, максимально быстро (с целью создания высокой концентрации препарата одномоментно) в дозе 0,05-0,1 мг/кг. При неэффективности первого введе­ния необходимо второе введение, причем доза может быть увеличена на 0,05 мг/кг до максимальной 0,25 мг/кг. Возмож­ные осложнения от введения АТФ: бронхоспазм, брадикардия (вплоть до асистолии), головные боли, одышка, головокружение и тошнота.

2. Другим частым номотопным нарушением ритма является синусовая брадикардия — патологическое урежение ЧСС синусового происхождения. Критерием синусовой брадикардии у новорожденного считается ЧСС менее 100 в минуту более 10с. Явно патологическим характер брадикардии считается при ЧСС менее 90 — у недоношенных, и менее 80 — у до­ношенных детей.

Причинами синусовой брадикардии у новорожденных могут быть:

1. Физиологические причины: переохлаждение, голод, сон.

2. Внекардиальные причины: перинатальная гипоксия, внутричерепная гипертензия, предотек и отек мозга, внутри­черепные и внутрижелудочковые кровоизлияния, синдром дыхательных расстройств, метаболические нарушения (гипо­гликемия, нарушения минерального обмена), побочный эффект лекарственный средств (гликозиды наперстянки, β-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов).

3. Кардиальные причины: кардит, синдром слабости синусо­вого узла, прямое неблагоприятное воздействие на синусовый узел инфекции, токсинов, гипоксии.

Длительная синусовая брадикардия с ЧСС менее 80 ударов в минуту приводит к неадекватной перфузии, что клинически выражается в синкопальных состояниях (эквиваленты — рез­кая бледность, слабость, «застывание» ребенка, судороги), эпизодах апноэ.

В случае синусовой брадикардии у новорожденных врачу необходимо:

 провести оценку ухода за ребенком (переохлаждение);

 провести скрининговые исследования: электролиты (каль­ций, калий, магний), глюкоза, функция щитовидной железы;

 оценить неврологический статус;

 исключить заболевания сердца (врожденный порок серд­ца, кардит).

Дальнейшая тактика ведения новорожденного ребенка с синусовой брадикардией подразумевает:

 ведение непрерывного мониторинга за больным;

 наличие постоянного внутривенного доступа;

 введение атропина в разовой дозе 40-240 мкг/кг — для купирования гемодинамически значимой брадикардии;

 лечение основного заболевания для устранения причины брадикардии.

 

3. Наиболее частым вариантом нарушения возбудимости являются экстрасистолии — преждевременные по отноше­нию к основному ритму внеочередные сокращения сердца, вы­званные эктопическим импульсом, возникшим вне синусового узла. Экстрасистолы регистрируются у 7-25% детей и могут быть:

 некардиогенной этиологии (патология ЦНС, синдром дыхательных расстройств, внутриутробное инфицирование, метаболические нарушения);

 кардиогенной этиологии (хроническая внутриутробная гипоксия, с формированием очага пейсмейкерной активности в миокарде, врожденные пороки сердца, при этом происходит недоразвитие проводящей системы сердца).

Клиницисту необходимо знать критерии так называемых неблагоприятных экстрасистол у новорожденных, которые могут быть показателем либо органического процесса, либо служить триггерами пароксизмальной тахикардии:

 ранние («R на T»);

 частые;

 полиморфные;

 групповые;

 симпатозависимые экстрасистолы;

 левожелудочковые экстрасистолы;

 экстрасистолы по типу аллоритмий.

4. Пароксизмальная тахикардия — это внезапно возни­кающий и прекращающийся приступ тахикардии эктопическо­го происхождения. Механизм пароксизмальной тахикардии в общем виде тождественен с механизмом экстрасистолии, при этом исходная точка возникновения одинакова для экс­трасистолии и пароксизмальной тахикардии. Пароксизмальная тахикардия — это всегда грозное состояние, которое может потенциально привести к острой сердечной недостаточности. Выделяют наджелудочковую и желудочковую пароксизмальную тахикардию.

4.1. Наиболее частыми причинами наджелудочковой па­роксизмальной тахикардии (НЖПТ) являются:

 синдром WPW;

 органические изменения в проводящей системе сердца (ВПС, кардиты, кардиомиопатии);

 функциональные изменения в миокарде на фоне некар­диальных заболеваний: внутриутробная гипоксия, асфиксия плода — нейровегетативные нарушения.

Для новорожденных детей нехарактерна яркая клиниче­ская картина, как у детей более старшего возраста, короткие пароксизмы, как правило, клинически «немые». Длительная пароксизмальная тахикардия (12-24-36 часов) может привести к формированию сердечной недостаточности: с появлением ранних признаков — легкая бледность/цианоз, серость кожных покровов, тахипноэ, слабость, беспокойство ребенка, и кончая формированием застойной сердечной недостаточности. При длительном приступе отмечаются признаки гипоперфузии — энцефалопатия, некротический энтероколит. В дальнейшем может формироваться органическое поражение сердца — кар­диомиопатия с гипертрофией и фиброзированием миокарда.

НЖПТ может быть и у плода, внутриутробно. Диагноз вы­ставляется по ультразвуковому исследованию плода. Дли­тельные пароксизмы приводят к внутриутробной застойной сердечной недостаточности с формированием водянки плода, вероятным мертворождением и внутриутробной гибели. Высо­кий риск развития водянки плода отмечается при тахикардии более 220 в минуту более 12 часов на сроке гестации менее 35 недель. Оправданной тактикой в таких случаях считается:

 мониторинг ритма (частое ЭхоКС);

 назначение трансплацентарной терапии дигоксином, бета-блокаторами;

 либо раннее кесарево сечение.

Купирование НЖПТ у ребенка периода новорожденности:

Начинается с вагусных проб с аппликацией льда и погруже­нием лица в холодную воду.

При сохранение НЖПТ используется АТФ, как описано выше.

При неэффективности АТФ препаратом выбора при остром лечении НЖПТ является верапамил (блокатор кальциевых каналов), который также обладает АV-блокирующими свой­ствами. Хроническая терапия НЖПТ подразумевает назначение дигоксина в стандартных дозировках. Важно помнить, что у детей с синдромом WPW дигок­син не назначается, так как он облегчает работу дополнитель­ных путей проведения.  Следующим этапом хронической антиартимической терапии является назначение хронической антиаритмической терапии препаратами I и III классов. Помимо истинных антиаритмиков ряд исследователей пред­лагают использовать нейрометаболические препараты — финлепсин, фенибут, глутаминовая кислота.

4.2. Пароксизмальная желудочковая тахикардия (ПЖТ) — грозное нарушение ритма, свидетельствующее о тяжелой кар­диальной или некардиальной патологии. Встречается гораздо реже НЖПТ и практически всегда (за исключением идиопатиче­ской ЖТ) является признаком тяжелого органического процес­са. На ЭКГ морфология желудочковых комплексов аналогична таковым при желудочковых экстрасистолах, пароксизм имеет внезапное начало и конец. У новорожденных ПЖТ может не сопровождаться расширением QRS более 0,1 с., что затрудняет его диагностику. Часты также ишемические нарушения — подъ­ем сегмента ST, деформация зубца Т. Зубец Р может визуали­зироваться в собственном ритме без связи с QRS.

Причины ПЖТ у детей периода новорожденности:

 Кардиальные: кардит, миокардиопатии, ВПС, состояние после оперативной коррекции ВПС.

 Некардиальные: патология ЦНС, гипертиреоз у матери.

 Нередки случаи идиопатической ПЖТ (по сведениям не­которых авторов, до 50% всех случаев ПЖТ).

Купирование ПЖТ у новорожденных:

 Начинается с использования лидокаина — болюс 1 мг/кг (возможна артериальная гипотензия!).

 При неэффективности используется новокаинамид, кото­рый также назначается болюсно в дозе 15 мг/кг.

 При неэффективности этих мер используются другие схемы: с использованием кордарона (10-20 мг/кг/сут.) или с использованием пропранолола 1-2 мг/кг/сут., пропафенона 13 мг/кг/сут.

Противопоказано использование сердечных гликозидов при желудочковой тахикардии (тахикардии с широким QRS)!

Прогноз ПЖТ зависит от основного заболевания, при идио­патических формах, как правило, благоприятен.

5. Наиболее частый вариант нарушения проводимости у новорожденных — атриовентрикулярные блокады (АВ-блокады).

АВ-блокады 1-й степени характеризуются удлинением ин­тервала PQ более 0,08-0,14 сек, в возрасте 1 мес. 1 год — 0,09-0,16 сек.

АВ-блокады 2-й степени — помимо удлинения PQ харак­теризуются периодическим выпадением комплекса QRS. При этом возможно два варианта ритма:

 ритм Мобитца I — постепенное нарастание длины ин­тервала PQ с последующим выпадением желудочкового ком­плекса;

 ритм Мобитца II — выпадение желудочкового комплекса без постепенного нарастания длины интервала PQ.

Ритм Мобитца I — как правило, функционального проис­хождения, в то время как ритм Мобитца II может иметь орга­ническую природу, более неблагоприятен.

АВ-блокада 1-й и 2-й степени встречаются часто, до 10-13% детей могут иметь такие нарушения ритма. Они не приводят к нарушению гемодинамики, часто бывают транзиторными и после исключения заболеваний миокарда могут требовать только наблюдения.

АВ-блокада 3-й степени — поперечная блокада сердца, при которой желудочки и предсердия бьются в собственном ритме, зубцы Р и комплексы QRS не связаны между собой. Причины поперечной блокады сердца могут быть следующими:

— ВПС (коррегированная траспозиция магистральных со­судов, общий атриовентрикулярный канал)

— Состояния после операции на сердце

— Тяжелая асфиксия, родовая травма ЦНС — Инфекционно-токсические воздействия на АВ-узел.

— Аутоиммунные заболевания соединительной ткани у матери — системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит. Имеющиеся при этих заболеваниях аутоантитела атакуют проводящую систему сердца плода. Женщина может не иметь клинически манифестных призна­ков заболевания, кроме ускорения СОЭ и положительных се­рологических реакций.

Клинические нарушения при АВ-блокаде 3-й степени вклю­чают в себя:

 Брадикардия: критическое значение ЧСС (крайне высока вероятность аритмогенной смерти) менее 55 в мин.

 Синкопе: возникает при асистолии более 2 с.

 Кардиомегалия — развивается как компенсаторный гемо­динамический механизм.

 Паузы ритма: критическое значение (крайне высока ве­роятность аритмогенной смерти) более 3 с.

 Удлинение интервала QT более 50 мсек от нормы — не­зависимый фактор риска внезапной смерти.

Тактика ведения при АВ-блокаде 3-й степени:

 Для острого купирования АВ-блокады 3-й степени ис­пользуется атропин.

 Имплантация электрокардиостимулятора: возможна с самого раннего возраста (со 2-го дня жизни). Выделяют сле­дующие показания к имплантации ЭКС:

— АВ-блокада с сердечной недостаточностью.

— АВ-блокада в сочетание с ВПС.

— АВ-блокада с кардиомегалией.

— Средняя дневная желудочковая ЧСС менее 55 в мин.

— Дистальная форма блокады — уширение QRS более 0,1 с.

— Удлинение интервала QT более 50 мс от нормы.

— Паузы ритма 2 с и более.

— Частые полиморфные желудочковые экстрасистолы.

Профилактика развития поперечной блокады сердца: при наличии у матери ребенка аутоиммунных заболеваний с дока­занным титром антиядерных аутоантител (Ro (SSA) и La (SSB) рекомендуется профилактическое трансплацентарное лечение дексаметазоном начиная с 12-й недели гестации.

Вопросы для самоподготовки

1. Определение понятия «Сердечные шумы»

2. Этиология шумов сердца

3. Классификация сердечных шумов

4. Основные механизмы возникновения сердечных шумов

5. Приведите примеры экстракардиальных шумов

6. Приведите примеры интракардиальных шумов

7. Перечислите характеристики отдельных видов шумов сердца, их диагностику и наиболее частые причины возникновения.

8. Назовите основные причины развития аритмий у новорожденных

9. Основные механизмы развития аритмий.

10. Наиболее часто встречаемые аритмии, их причины и методы лечения.

Литература

а) основная литература:

1. Детские болезни. Учебник. Том 1. Под ред. И.Ю. Мельниковой. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN97859704122061.html

2. Детские болезни. Учебник. Под ред. А.А. Баранова. – 2-е изд., испр. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970411162.html.

 

б) дополнительная литература:

1. Детские болезни. Учебник. Т. 1. Запруднов А.М., Григорьев К.И., Харитонова Л.А. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970424216.html

2. Лабораторные и функциональные исследования в практике педиатра. Учебное пособие. Кильдиярова Р.Р. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2012.

http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970419588.html

в) Интернет-ресурсы

https://tvgmu.ru/upload/iblock/b7f/aritmii-praktikum

 

ЗАНЯТИЕ 1.6

Содержание занятия

       Причины (кардиальные и экстракардиальные). Первичные механизмы адаптации. Вто­ричные механизмы адаптации. Клинические проявления декомпенсации: по лево- и правожелудочковому типу. Современные методы диагностики. Ослож­нения сердечной недостаточности. Дифференциальный диагноз. Лечение.

Цель занятия

Знать:причины развития сердечной недостаточности (кардиальные, экстракардиальные), механизмы адаптации (первичные и вторичные), клинику, диагностику, возможные осложнения и основные методы лечения сердечной недостаточности.

Уметь: проводить осмотр ребенка, проводить дифференциальную диагностику, уметь определять показания для различных видов лечения.

 

Актуальность занятия

Данное занятие вносит вклад в формирование компетенций ОК-1, ПК-5, ПК-6, ПК-8, ПК-10, ПК-18, ПК-20.

План занятия

1. Организационные вопросы – 10 мин.
2. Разбор материала занятия – 240 мин.
3. Самостоятельная работа студентов – 60 мин.
4. Курация больных – 30 мин.
5. Контроль конечного уровня знаний – 20 мин.

Оснащение занятия

1. Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ, протоколы по ведению детей с сердечной недостаточностью

2.Таблицы, слайды, амбулаторные карты, данные анализов.

 

Методические указания

Определение

Сердечная недостаточность ― это патологическое состояние, когда сердечно-сосудистая система не способна доставлять органам и тканям необходимое для их нормальной функции количество крови.

Сердечная недостаточность (СН) может быть обусловлена поражением только сердца или только сосудов, либо возникать в результате нарушения всей сердечно-сосудистой системы в целом.

Этиология

Причины развития сердечной недостаточности у детей различного возраста различны.

В раннем детстве основной причиной СН являются врожденные пороки сердца, воспалительные заболевания сердца: врожденные и приобретенные кардиты, кардиомиопатии. Среди экстракардиальных причин развития СН у детей этого возраста преобладают заболевания органов дыхания, синдром дыхательных расстройств и синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы.

У детей старшего возраста причины более многочисленны и разнообразны. Наряду с воспалительными заболеваниями сердца (миокардиты, перикардиты, инфекционные эндокардиты), кардиомиопатиями большую роль играют врожденные и приобретенные пороки сердца, сложные хронические нарушения сердечного ритма, первичная легочная гипертензия; поражение миокарда при системных заболеваниях соединительной ткани, васкулитах, при различных генетических синдромах, нервно-мышечных заболеваниях, хронических неспецифических заболеваниях легких (ХНЗЛ).

В зависимости от ведущего патофизиологического механизма развития СН выделяют следующие варианты: миокардиальный, циркуляторный (перегрузка давлением и (или) объемом) и связанный с нарушением диастолического расслабления левого желудочка.

Миокардиальная СН может носить первичный и вторичный характер. Первичная миокардиальная недостаточность возникает на фоне первичного поражения миокарда при миокардитах, кардиомиопатиях, особенно при дилатационной кардиомиопатии. Вторичная миокардиальная недостаточность связана с поражением миокарда на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани, гипо- или гипертиреоза.

Перегрузка сердечной мышцы давлением