Паренхиматозные дистрофии. Морфогенез

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ БЕЛКОВЫЕ ДИСТРОФИИ (ДИСПРОТЕИНОЗЫ)

 Паренхиматозные диспротеинозы морфологически представлены гиалиново-капельной, гидропической и роговой дистрофией.

 

  Гиалиново- капельная дистрофия.

Развивается в печени, почках и реже в миокарде при заболеваниях этих органов различной этиологии (гепатит, нефрит и т.д.).

 

Макроскопически этот вид дистрофии не проявляется, хотя органы будут изменены в соответствие с основным патологическим процессом.

 

Микроскопически в цитоплазме эпителия извитых канальцев почек, гепатоцитах или кардиомиоцитах будут обнаруживаться оптически плотные белковые влючения.

 

Выявлено, что при гиалиново-капельной дистрофии нефроцитов накопление белковых включений в цитоплазме и ее деструкция обусловлены несостоятельностью вакуолярнолизосомального аппарата реабсорбции белка в условиях повышенной порозности гломерулярного фильтра при нефротическом синдроме. Сами гиалиновые включения представляют собой заполненные белками, распадающиеся лизосомы, что определяет высвобождение их ферментов и вторичную деструкцию.

 

В печени среди этих включений наибольший интерес представляет алкогольный гиалин (тельца Маллори). Его находят в гепатоцитах чаще при остром алкогольном гепатите, а также при первичном билиарном циррозе печени, гепатоме, холестазе. Эти тельца располагаются обычно перинуклеарно в виде ацидофильных глыбок или сетчатых масс. Электронная микроскопия подтверждает фибриллярное строение этого белка, который является продуктом синтеза гепатоцитов.

Исходом гиалиново-капельной дистрофии является коагуляционный некроз клетки.

 

Гидропическая дистрофия.

 

Гидропическая дистрофия также развивается в печени, почках эпидермисе, надпочечниках и реже в миокарде.

 

 Макроскопически в паренхиматозных органах она не проявляется.

 

Микроскопически в цитоплазме клеток появляются вакуоли, заполненные цитоплазматической жидкостью.

При слиянии мелких вакуолей в одну - гидропическая дистрофия становится баллонной. Причинами развития такой дистрофии могут быть нарушения водно-электролитного баланса, вирусные инфекции. Так, гидропическая дистрофия развивается в коже при герпесе, в печени при вирусном гепатите, в почках при гломерулонефрите.

 

Исходом гидропической дистрофии является колликвационный некроз клетки.

 

Роговая дистрофия.

 

Развивается на коже (гиперкератоз) или слизистых оболочках (лейкоплакия).

 

Причинами ее развития могут быть пороки развития кожи, авитаминозы, вирусные и грибковые заболевания. Роговая дистрофия может иметь наследственный характер – ихтиоз. Ребенок рождается с кожей, похожей на чешую рыбы.

 

Наследственные паренхиматозные диспротеинозы

 

Наследственные паренхиматозные диспротеинозы обусловлены нарушением внутриклеточного метаболизма аминокислот и представлены цистинозом, тирозинозом и фенилпировиноградной олигофренией (фенилкетонурией). Поражаются печень, почки, селезенка, костный мозг и центральная нервная система.

Углеводные паренхиматозные дистрофии. Сахарный диабет. Классификация. Морфологические изменения в органах

ПАРЕНХИМАТОЗНЫЕ ЛИПИДОЗЫ

Паренхиматозные липидозы, или паренхиматозные жировые дистрофии, характеризующиеся нарушением обмена жиров в цитоплазме.

Морфологически проявляются увеличением их количества в клетках, где они встречаются в нормальных условиях, появлением их там, где они обычно не встречаются, и образованием жиров необычного химического состава. Чаще в клетках накапливаются нейтральные жиры.

Паренхиматозная жировая дистрофия наиболее часто встречается в печени, миокарде и почках.

Печень.

Жир, преимущественно нейтральный, содержит более 50 % гепатоцитов.

Непосредственной причиной накопления нейтральных жиров в печени является дезорганизация ферментативных процессов на том или ином этапе обмена липидов, которая проявляется в следующих ситуациях:

 

1)при состояниях, для которых характерен высокий уровень жирных кислот в плазме крови — алкоголизм, сахарный диабет, общее ожирение и др.;

2)при воздействии на гепатоциты токсичных веществ — этанола, четыреххлористого

углерода, фосфора и др.;

3)при нарушении питания вследствие недостатка белка в пище (алипотропное ожирение печени) или заболеваний желудочно-кишечного тракта;

 4)при генетических дефектах ферментов, участвующих в жировом обмене — наследственные липидозы.

Макроскопически печень при жировой дистрофии увеличивается в размерах, становится дряблой, а на разрезе приобретает желто-коричневый цвет.

Микроскопически в гепатоцитах обнаруживаются оптически пустые (при окраске гематоксилином и эозином) вакуоли.

При окраске суданом 3 вакуоли окрашиваются в оранжевый цвет.

Миокард.

Развитие жировой дистрофии миокарда связывают с тремя основными механизмами:

 -повышенным поступлением жирных кислот в кардиомиоциты;

 -нарушением обмена жиров в этих клетках;

 -распадом липопротеидных комплексов внутриклеточных структур, т.е. фанерозом.

Основой этих трех механизмов жировой дистрофии кардио-миоцитов является энергетический дефицит миокарда.

 Причины развития жировой дистрофии миокарда следующие:

1) гипоксия (при анемиях, хронической сердечно-сосудистой недостаточности);

2) интоксикации (дифтерийная, алкогольная, отравление фосфором, мышьяком, хлороформом и др.).

Жировая дистрофия миокарда чаще имеет очаговый характер — содержащие жир кардиомиоциты расположены преимущественно по ходу венозного колена капилляров и мелких вен, где гипоксический фактор наиболее резко выражен.Очаговостью поражения объясняется своеобразный внешний вид сердца: со стороны эндокарда, особенно в области сосочковых мышц, видна желтовато-белая исчерченность ("тигровое сердце"); миокард дряблый, бледно-желтый, камеры сердца растянуты, размеры его несколько увеличены.

Почки.

нейтральные жиры обнаруживаются в эпителии узкого сегмента и собирательных трубочек и в физиологических условиях.

 

Липиды (нейтральные жиры, холестерин, фосфолипиды) появляются в эпителии канальцев главных отделов нефрона — проксимальных и дистальных. Наиболее часто жировая дистрофия почек встречается при нефротическом синдроме и хронической почечной недостаточности, реже — при инфекциях и интоксикациях.

Морфологические изменения почек при жировой дистрофии достаточно характерны.

При микроскопическом исследовании липиды видны в цитоплазме эпителия канальцев и строме почки в виде капель (нейтральный жир) или двояко-преломляющих кристаллов (холестерин). Почки при жировой дистрофии увеличены, дряблые, с желтым крапом на поверхности.