Основные синдромы, отражающие изменения системы крови (Анемический, геморрагический, гемолитический и синдром ДВС).

В клинической практике выделяют следующие синдромы, отражающие изменения системы крови.

• Анемический.

• Геморрагический.

• Гемолитический.

• Синдром ДВС.

 

АНЕМИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Анемия — состояние, характеризующееся снижением содержания гемоглобина в единице объёма крови (часто при одновременном уменьшении количества эритроцитов), сопровождающее как собственно гематологические заболевания, так и многие другие болезни.

При изучении анамнеза обращают внимание на контакт пациента с токсическими веществами, приём Л С, симптомы других заболеваний, способных привести к анемии (например, рецидивирующие кровотечения при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки). Кроме того, необходимо оценить особенности питания пациента, количество употребляемого алкоголя. Также следует уточнить наличие анемии в семейном анамнезе.

Причины

Анемия может сопровождать различные заболевания инфекционной и воспалительной природы, заболевания печени, почек (особенно ХПН), соединительной ткани, опухоли (в том числе ге- мобластозы), эндокринные заболевания (надпочечниковая недостаточность, гиперпаратиреоз, гипертиреоз, гипотиреоз, гипопитуитаризм).

Анемия может возникать остро в результате кровопотери и гемолиза или развиваться постепенно.

• Причинами микроцитарной анемии могут быть дефицит железа в организме, нарушение включения железа в эритроциты из-за изменений в синтезе порфиринов (сидеробластная анемия), дефект в синтезе глобина при талассемиях, хронические заболевания, интоксикация свинцом.

• Макроцитарная анемия возникает при дефиците витамина В|2 или фолиевой кислоты, а также вследствие токсического действия лекарственных препаратов.

Проявления

Анемический синдром сопровождается прежде всего клиническими признаками, обусловленными кислородным «голоданием» многих органов.

• Недостаточное снабжение кислородом периферических тканей — бледность кожных покровов и слизистых оболочек (см. выше, раздел «Физические методы исследования»); симптомы гипоксии головного мозга — головокружения, обмороки.

• Ухудшение переносимости физических нагрузок, слабость, повышенная утомляемость, одышка.

• Компенсаторные изменения со стороны ССС (усиление работы для улучшения снабжения кислородом периферических тканей).

• Лабораторные изменения (в первую очередь снижение содержания гемоглобина).

• При концентрации гемоглобина ниже 50 г/л возможно развитие сердечной недостаточности.

Следует помнить о том, что в случае постепенного нарастания анемии вплоть до снижения содержания гемоглобина менее 70- 80 г/л включение компенсаторных механизмов может отсрочить появление клинических признаков у больного. Кроме вышеперечисленных проявлений возможно обнаружение лимфаденопатии, увеличения селезёнки и печени.

Компенсаторные изменения

Для анемии очень характерны проявления со стороны ССС, связанные с компенсаторной реакцией на недостаточное снабжение кислородом периферических тканей (обычно при содержании гемоглобина менее 100 г/л), — увеличиваются ЧСС и минутный объём; часто эти изменения сопровождаются появлением на верхушке сердца систолического шума (вследствие ускорения тока крови). Также характерно уменьшение ОПСС в связи с тканевой гипоксией и уменьшением вязкости крови. К одним из этих наиболее важных компенсаторных механизмов относят смешение кривой диссоциации оксигемоглобина, что облегчает процесс транспорта кислорода в ткани.

Лабораторные изменения

При анемии помимо показателей гемоглобина и количества эритроцитов крови необходимо иметь данные о гематокрите, количестве ретикулоцитов, лейкоцитов, тромбоцитов в периферической крови, MCV (см. выше, раздел «Общий анализ крови»).

MCV позволяет классифицировать анемии на микроцитарные, макроцитарные и нормоцитарные. Определение цветного показателя крови и М СН (этот критерий более объективен, см. выше, раздел «Общий анализ крови») позволяет классифицировать анемии на гипер-, гипо- и нормохромные. По содержанию ретикулоцитов в крови анемии подразделяют на гипорегенераторные (аре- генераторные) и гиперрегенераторные.

Классификация анемий

Существует несколько подходов к разделению анемий. С практических позиций удобно выделять анемии, возникающие вследствие:

• кровопотери (острой или хронической);

• недостаточного образования эритроцитов;

• усиленного их разрушения (гемолиза);

• сочетания вышеперечисленных факторов.

Недостаточность эритропоэза может приводить к появлению следующих разновидностей анемий.

• Гипохромно-микроцитарные анемии; при дефиците железа, нарушениях его транспорта и утилизации.

 • Нормохромно-нормоцитарные анемии: при гипопролифератив- ных состояниях (например, при заболеваниях почек, эндокринной патологии), гипоплазии и аплазии костного мозга, мие- лофтизе (избирательном нарушении миелопоэза, т.е. процесса образования гранулоцитов, тромбоцитов и эритроцитов в костном мозге).

• Гиперхромно-макроцитарные (мегалобластные) анемии: при дефиците витамина В]2, фолиевой кислоты.

Гемолиз эритроцитов возможен при иммунологических нарушениях, собственных дефектах эритроцитов (мембранопатиях, врождённых энзимопатиях, гемоглобинопатиях).

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром — патологическая кровоточивость, характеризующаяся внутренними и наружными кровотечениями, возникновением кровоизлияний. Его причины можно разделить на три группы.

• Изменения тромбоцитарного звена — количества тромбоцитов (тромбоцитепен ия Верльхофа) и различные тробоцитопатии.

• Нарушения свёртывающей системы крови (гемофилия).

• Изменения сосудистой проницаемости (наследственная телеан- гиэктазия Рондю—Ослера, геморрагический васкулит Ш енлей- на—Геноха).

Клинические проявления геморрагического синдрома иногда позволяют предположить его причины. Петехии наиболее часто связаны с тромбоиитопенией или повреждением сосудистой стенки. Экхи- мозы позволяют предположить нарушение свёртываемости крови, например вследствие патологии печени. Гемартрозы — скопление крови в полости суставов — указывают на недостаточное содержание в крови отдельных факторов свёртывания (гемофилию). Теле- анги эктазии на губах и слизистых оболочках могут объяснить кровохарканье, кишечное кровотечение, гематурию при наследственной геморрагической телеангиэктазии, болезни Рондю—Ослера.

Для оценки состояния стенки капилляров (её резистентности) применяют специальные тесты.

• Симптом «щипка» — на месте защипывания кожи возникают кровоизлияния.

 • Аналогичное значение имеет симптом «жгута» — на плечо накладывают манжетку тонометра на 3 мин при давлении 50 мм рт.ст., при положительном симптоме на коже возникает значительное количество петехий.

ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Проявления гемолитического синдрома характеризуются в первую очередь развитием синдрома желтухи (см. «Гемолитическая желтуха»).