Когнитивные нарушения при ДЦП

Детский церебральный паралич – расстройство, влияющее на тонус мышц, движения, двигательные навыки (способность перемещаться скоординированным и целенаправленным образом). ДЦП, как правило, вызван поражением головного мозга до или во время рождения ребенка или в течение первых лет жизни. ДЦП – одна из самых распространенных врожденных детских патологий. Повреждение мозга при ДЦП может привести к сопутствующим проблемам со здоровьем: снижению слуха, ухудшению зрения, затруднению речи, плохой обучаемости.

Основное значение в происхождении детского церебрального паралича до 60-х гг. 20 в. придавалось внутриутробной гипоксии, асфиксии в родах, механической родовой травме, кровоизлиянию в мозг. В дальнейшем стали учитываться интоксикации плода, нарушения питания матери, перенесенные ею заболевания. С 60 — 70-х гг. становится все более ясной роль внутриутробных нейроинфекций в происхождении церебральной патологии плода — листереллезного, колибациллярного, стафилококкового, стрептококкового, гриппозного и других энцефалитов и менингоэнцефалитов.

Морфологические данные свидетельствуют о том, что у детей, страдающих церебральным параличом, процесс, начавшийся внутриутробно, может продолжаться годами.

Ряд клинических и экспериментальных наблюдений дает основание полагать, что патологические аутоиммунные процессы также могут вызывать внутриутробные энцефалопатии. Установлено, что под влиянием хронической внутриутробной гипоксии нарушаются обменные процессы у плода, прежде всего окислительный обмен, внутриклеточный синтез белков, формирование сосудистой системы мозга; вследствие этого может происходить нарушение участия плода в родовом акте и возникает асфиксия в родах и родовая черепно-мозговая травма.

Зависимость определенной локализации двигательных расстройств от перечисленных этиологических факторов изучена недостаточно, однако установлено, что гиперкинетическая форма детского церебрального паралича чаще всего обусловлена билирубиновой энцефалопатией, а также кровоизлиянием в область хвостатого тела, возникающим в результате родовой травмы.

Наиболее характерные изменения при детском церебральном параличе — пороки развития мозга: микрогирия или агирия, дисплазия или аплазия небольших участков мозга, агенезии коры, истинная порэнцефалия, недоразвитие пирамидных путей, мозолистого тела, подкорковых ядер. Может наблюдаться диффузный, лобарный или лобулярный склероз плаща; извилины в этих случаях уплощены, истончены, борозды расширены. Церебральный склероз может быть следствием хронического или интерстициального воспаления или диффузного сосудистого поражения. Нередко в мозге детей, погибших в возрасте 5—б лет, обнаруживаются свежие очаги некроза. Белое вещество мозга может быть уплотнено и уменьшено в объеме. Оболочки мозга уплотнены, нередко сращены с корой. Подпаутинные пространства, особенно в передних отделах, увеличены, желудочки растянуты, могут обнаруживаться кисты.

Особенности когнитивных функций у детей с ДЦП зависят от степени поражения ЦНС и тяжести интеллектуального дефекта.

Восприятие у детей с ДЦП характеризуется замедленностью, узостью, слабой дифференцированностью, недостаточной сформированностью основных свойств восприятия, фрагментарностью, недостаточной точностью, малой устойчивостью.

Дети не в состоянии следить глазами за своими движениями, у них нарушена зрительно-моторная координация, нет единства поля зрения и поля действия, что негативно сказывается на формировании образа восприятия, препятствует выработке навыков самообслуживания, развитию предметной деятельности, пространственных представлений, наглядно-действенного мышления, конструирования, а в дальнейшем тормозит усвоение учебных навыков, развитие познавательной деятельности в целом.

У детей с ДЦП нарушение зрительного восприятия затрудняет узнавание усложненных вариантов предметных изображений (перечеркнутых, наложенных друг на друга, «зашумленных» и др.). Существенные трудности наблюдаются в восприятии наложенных изображений. У некоторых детей часто долго сохраняется зрительный след от предыдущего изображения, что мешает дальнейшему восприятию. Наблюдается нечеткость восприятия картинок: одну и ту же картинку со знакомым предметом дети могут «узнавать» по-разному. Многие не умеют найти нужную картинку или узнать ее, не умеют найти нужную деталь на картинке или в натуральном виде. Возникают затруднения в написании цифр и букв: изображения могут быть отражены зеркально либо перевернутыми, ребенок плохо ориентируется на строке или в клетках тетради. Трудности графического воспроизводства букв могут быть связаны не только с нарушением зрительно-пространственных представлений, но и с неврологическими проявлениями (атаксия, парез, гиперкинезия и др.). Нарушение зрительного восприятия может быть связано с дефентами зрения, что нередко наблюдается у детей с ДЦП. Такие особенности зрительного анализатора, как снижение остроты зрения, косоглазие, двоение в глазах, нистагм и другие, приводят к дефектному, искаженному восприятию предметов и явлений окружающей действительности. Таким образом, нарушения зрительного восприятия у детей с ДЦП могут объясняться патологией зрительной системы.

У некоторых детей с ДЦП отмечается снижение слуха, что отрицательно влияет на становление и развитие слухового восприятия, в том числе и фонематического (не различение сходных по звучанию слов: «коза» - «коса», «дом» - «том»). Любое нарушение слухового восприятия приводит к задержке речевого развития. Ошибки, обусловленные нарушением фонематического восприятия, ярче всего проявляются на письме.

Слабое ощущение своих движений и затруднения в ходе осуществления действий с предметами являются причинами недостаточности активного осязательного восприятия у детей с ДЦП, в том числе узнавания предметов на ощупь. У большинства детей с ДЦП имеет место ограниченность предметно-практической деятельности, ощупывающие движения рук слабые, осязание и узнавание предметов на ощупь затруднены. Это ведет к дефициту знаний и представлений об окружающем мире, препятствует становлению различных видов деятельности.

Восприятие пространства затруднено.

Нарушение этих функций значительно затрудняет овладение такими учебными предметами, как черчение, геометрия, география. Кроме того, эти дефекты лежат в основе особого вида дисграфии и дислексии (нарушения письма и чтения). В процессе коррекционной работы выявилось, что вначале компенсируется дефект зрительного восприятия, затем дефект пространственного восприятия.

Таким образом, у ребенка с ДЦП в силу двигательной недостаточности и других нарушений задерживается развитие пространственных представлений и формирование схемы тела.

Некоторые специалисты отмечают сенсорную сверхчувствительность у детей с ДЦП. Например, ребенок усиленным мышечным сокращением реагирует на внезапный шум или на неожиданное приближение человека. Малейшее сенсорное возбуждение, если оно внезапно, может вызвать резкое усиление спазма.

Таким образом, для детей с ДЦП уже с первого года жизни характерно нарушение процесса активного восприятия окружающего мира, что зачастую приводит к задержке психического развития даже при хороших потенциальных интеллектуальных возможностях, поскольку именно восприятие, как основа чувственного познания, составляет фундамент всей психической познавательной системы.

Внимание детей с ДЦП характеризуется рядом патологических особенностей. У большинства детей с ДЦП отмечается повышенная психическая истощаемость и утомляемость, пониженная работоспособность. Дети с трудом сосредоточиваются на задании, быстро становятся вялыми и раздражительными.

Обычно при ДЦП все свойства внимания задерживаются в своем развитии и имеют качественное своеобразие. Нарушается формирование избирательности, устойчивости, концентрации, переключения, распределения внимания.

Особенно значимые трудности возникают при формировании произвольного внимания. Бывает, что ребенок не в состоянии целенаправленно выполнять даже элементарные действия. Отмечается слабость активного произвольного внимания. При нарушениях активного произвольного внимания страдает начальная стадия познавательного акта — сосредоточение и произвольный выбор во время приема и обработки информации.

Образная память включает в себя зрительную, слуховую, осязательную и некоторые другие виды памяти. Образная память тесно связана с восприятием и базируется на нем. Образы восприятия фиксируются в памяти. Таким образом, все недостатки восприятия у детей с ДЦП определяют недостатки образной памяти.

Например, нарушение зрительного восприятия не дает возможности ребенку создать целостное оптическое представление о предмете. Образ восприятия оказывается нечетким, «рваным», фрагментарным и искаженным. Таким же он и «закладывается» в память.

Невозможность последовательного зрительно-осязательного восприятия игрушки приводит к тому, что образ памяти отличается фрагментарностью, нечеткостью, ребенку не удается оценить контуры предмета, его форму, детали, пропорции, его фактуру, другие особенности.

Двигательная память, т.е. запоминание, сохранение, воспроизведение движений, развивается у детей с ДЦП с опозданием и весьма своеобразно. Это обусловлено тяжестью двигательной патологии при ДЦП.

У некоторых детей с ДЦП механическая память по уровню развития может соответствовать возрастной норме или превышать ее, тогда механическая память на начальных этапах обучения помогает осваивать счет и чтение. Часто, однако, наблюдается механическое запоминание порядка следования явлений и их названий. Дети с ДЦП правильно перечисляют сезонные изменения, части суток и дни недели, но затрудняются в понимании каждого явления, путают то, что уже было, с тем, что наступит, т.е. возникают трудности в осмыслении, в понимании сущности явлений.

Словесно-логическая память предполагает достаточный уровень развития речи и мышления, а поскольку эти функции у детей с ДЦП, как правило, формируются с опозданием, то и данный вид памяти задерживается в своем становлении.

Таким образом, у детей с ДЦП наблюдается специфическое развитие памяти и своеобразие в формировании мнемических процессов.

Наглядно-действенное мышление формируется с большим опозданием и весьма своеобразно. Зачастую наглядно-образное и словесно-логическое мышление начинает развиваться практически без фундамента наглядно-действенного мышления. Ребенок познает мир, основываясь лишь на наблюдениях и при опоре на менее нарушенные функции. Поэтому в психическом развитии ребенка можно отметить «ножницы», когда ребенок может давать разумные объяснения, связанные с окружающей действительностью, событиями, явлениями, бытом, может описать все этапы выполнения каких-либо действий, но при этом он никогда их не выполнит. Недостаточность наглядно-действенного мышления приводит к недостаточности в формировании других, более сложных форм мыслительной деятельности.

Развитие словесно-логического мышления начинается с формирования обобщенного значения слов и развития словесного обобщения. Этот этап в развитии мышления у детей с ДЦП существенно страдает. Это зависит как от тяжести речевого поражения, отсутствия практики и личного опыта в активном познании окружающего мира и общении, так и от ограниченности грамотного раннего коррекционно-развивающего воздействия.

Задержка в развитии словесно-логического мышления у детей с ДЦП проявляется в том, что дети с трудом устанавливают сходства и различия, причинно-следственные связи между предметами и явлениями окружающего мира. Классификацию предметов проводят по принципу конкретных ситуативных связей. Наблюдается задержка в формировании обобщающих понятий и форм (классификация предметов, выделение четвертого лишнего, осмысление простого рассказа и др.). Обычно задержка в развитии логического мышления сочетается с низким уровнем сформированности познавательных интересов, с преобладанием игровых мотивов. Недоразвитие абстрактного мышления проявляется прежде всего в усвоении счета.

На характер мыслительной деятельности детей с ДЦП оказывают влияние церебрастенические явления, выражающиеся в низкой интеллектуальной работоспособности, а также инертность психической деятельности.

Речевое развитие детей с ДЦП характеризуется значительным своеобразием. Частота речевых нарушений при ДЦП, по разным данным, составляет от 70 до 80%. У 60—70% детей с ДЦП отмечается дизартрия, т.е. нарушение звукопроизносительной стороны речи, обусловленное органической недостаточностью иннервации речевого аппарата.

Нарушение звукопроизношения при ДЦП в основном связано с общими двигательными расстройствами. Например, у детей с гиперкинетической формой ДЦП нормальное произношение нарушено из-за гиперкинезов языка, губ и т.д. Меняющийся мышечный тонус при гиперкинетической форме ДЦП определяет непостоянство нарушений звукопроизношения. При резком повышении мышечного тонуса в конечностях может наступить спазм мышц языка и гортани. При атонически-астатической форме ДЦП речь медленная, прерывистая, монотонная. Нарушения звукопроизношения выражаются в виде пропусков звуков, их искажений или замен. Нарушение кинестезии при ДЦП ведет к невозможности ощущать положение языка, губ, что существенно затрудняет артикуляцию. Наиболее тяжелые речевые расстройства возникают при нарушениях слуха, которые чаще наблюдаются у детей с гиперкинезами. Нарушения звукопроизносительной стороны речи могут усиливаться по причине расстройств дыхания и голосообразования.

При ДЦП может наблюдаться недостаточный уровень сформированности лексико-грамматической стороны речи. Для большинства детей характерна недостаточная дифференциация и низкая актуализация временных и особенно всех пространственных связей и отношений в активной речи. Зачастую словесное обозначение пространственных отношений носит примитивный характер, не соответствующий возрастной норме: «поближе ко мне», «от меня чуть-чуть в сторону» и т.д., что при нормальном онтогенезе наблюдается в более раннем возрасте - до 4 лет. Качество речи определяется характером психической деятельности в целом и темпом мышления.

Дети с ДЦП в возрасте от 5 до 7 лет проявляют недостаточность лексико-грамматического развития. Имеет место ограниченность пассивного и активного словаря, что свидетельствует об узости общих представлений, которые формируются в процессе освоения различных видов деятельности. Крайне бедно в словаре представлены группы слов, отражающих определенную тематику: транспорт, животный и растительный мир, мебель и пр. Ограничен запас слов для характеристики предметов, их качеств и действий.

У детей с ДЦП отмечается своеобразие общего речевого развития. Сроки речевого развития у детей, как правило, задержаны. У большинства детей первые слова появляются лишь к 2 - 3 годам, фразовая речь - к 3 - 5 годам. В наиболее тяжелых случаях фразовая речь формируется лишь к периоду школьного обучения.

У детей с ДЦП отмечается бедность словарного запаса, что приводит к использованию одних и тех же слов для обозначения разных предметов и действий, отсутствие ряда слов-названий, несформированность многих видовых, родовых, других обобщающих понятий. Особенно ограничен запас слов, обозначающих признаки, качества, свойства предметов, а также различные виды действий с предметами. Большинство детей пользуются фразовой речью, но предложения обычно состоят из 2-3 слов; слова не всегда правильно согласуются, не используются или используются не в полной мере предлоги. Отмечается и своеобразие в понимании речи: недостаточное понимание многозначности слов, иногда незнание предметов и явлений окружающей действительности. Нередко вызывает трудности понимание текстов художественных произведений, арифметических задач, программного материала.

Таким образом, развитие когнитивной сферы у детей с ДЦП в большинстве случаев проходит весьма специфически, зависит от многих факторов в том числе и от социальных. Успех в работе с детьми, страдающими ДЦП, зависит от корректно составленной коррекционной программы, где будут учтены индивидуальные особенности ребенка.

В ранней стадии основное внимание следует направить на предотвращение развития гипертензионного синдрома, нормализацию кровообращения, прекращение воспалительно-аллергических процессов, устранение судорожного синдрома.

Для этих целей проводится комплексная терапия. В случае расхождения швов, выбухания родничков, быстрого увеличения размера головки, т. е. нарастания внутричерепного давления, назначают 25% р-р сульфата магния внутримышечно из расчета 1 мл на год жизни в сутки, всего 5 — 7 инъекций, а затем на 1—2 мес. микстуру с 1% р-ром цитраля; в тяжелых случаях лазикс по 0,5 мл 1% р-ра внутримышечно по схеме, всего 10—15 инъекций, или 74 табл., т. е. 0,01 г в день; диакарб по схеме. Для восстановления обменных процессов в нервной ткани и особенно окислительного и белкового обмена вводится витамин В12 внутримышечно, вначале 3—4 инъекции по 100—150 мкг, а затем по 200 мкг через день, всего 15—20 инъекций. Этот препарат так же, как и пирогенал, способствует процессам миелинизации нервных волокон. Пирогенал вводят по 25 — 200 МПД (минимальная пирогенная доза), постепенно повышая дозу, внутримышечно через день, всего 20—25 инъекций. Введение пирогенала можно чередовать с введением витамина B12.

При задержке развития первичных слуховых и зрительных ориентировочных реакций, первичного комплекса эмоционального оживления, а также при признаках нарушения предречевого развития следует использовать аминалон (1/4 табл. 1—2 раза в день), церебролизин (0,5 мл внутримышечно через день, всего 10—15 инъекций), чередуя с витамином В12 (в дозе 100—150 мкг).

При раннем появлении ригидности мышц, нарастающей активности тонических шейных и лабиринтных рефлексов назначают по 1/4—1/2 табл. мидокалма 1 — 2 раза в день в течение 2—3 мес. Появление судорожного синдрома требует введения радедорма (0,025—0,005 г два раза в день), бората натрия (по 0,1 г 2 раза в день), гексамидина (0,01 г 2 раза в день) и других противосудорожные препаратов, наряду с дегидратационными средствами; при необходимости проводят противовоспалительное лечение.

В резидуальных стадиях заболевания для стимуляции обменных процессов применяют витамин В12 до 500 мкг, через день, курс 25 инъекций, аминалон по 1 табл. 2 раза в день в течение 2—3 мес.; АТФ внутримышечно по 1 мл через день, курс 20—25 инъекций; пирогенал — от 100 до 400 МПД внутримышечно через день, всего 20 инъекций; для регуляции мышечного тонуса — скутамил-Ц по 0,25 г 2 раза в день, мидокалм по 0,025—0,05 г 2 раза в день в течение 2—3 мес. Кортин и дексаметазон применяются по тем же показаниям и в тех же дозировках, что и на ранней стадии заболевания, но на протяжении 2—3 мес., антихолинэстеразные препараты — оксазил по 0,002—0,005 г 2 раза в день в течение 1 — 2 мес., галантамин по 0,3—1 мл 0,25% р-ра внутримышечно, через день, всего 20 инъекций (при наличии судорожных приступов противопоказан). Назначают дибазол по 0,002 г 2 раза в день в течение 2—3 мес.

Выбор препарата и продолжительность его применения целиком зависят от состояния ребенка. Следует периодически, 1 — 2 раза в год, проводить дегидратационную терапию, пользуясь диакарбом, цитралем, сульфатом магния.

В случаях, когда у детей в начальной резидуальной и резидуальнохронической стадии заболевания имеет место задержка психического развития, дает эффект применение церебролизина (по 0,5—1 мл внутримышечно через день, всего 10—20 инъекций), аминалона и префизона (по 1 мл внутримышечно, через день, всего 15—20 инъекций). Одновременно проводится коррекционновоспитательная работа, направленная на развитие координации, первых элементов игровой деятельности. У детей в конечной резидуальной стадии в дошкольном возрасте необходимо одновременно проводить работу по воспитанию оптико-пространственных, временных, предметно-пространственных и других представлений, обращая особое внимание на состояние слуха, т. к. с нарушением фонематического слухаможет быть связано отставание в речевом и психическом развитии. У школьников характер коррекционных мероприятий должен меняться в зависимости от требований возраста, образования и профориентации.