Синдр. портальной гипертензии. Классиф., клин. течение, осложн..

- комплекс клинич проявлений,обусловл.нарушением кровообращен. и повышен.давления в портальн.системе.

Э.:врожд. и приобретен.диффузн.заб.печени,аномалии развития и тромбоз магистральн.сосудов портальн.системы или печеночн.вен. Патолог.сосудов чаще от инфекц., травмы, восп. заб. орган. бр.полости.

Классификац.:

1.Надпеченочн.блок (цирроз Пика сердечн.происх., болезнь Киари-тромбоз печен.вен,синдр.Бадда-Киари-тромбоз ниж. полой вены на уровне печен.вен,сдавление опухолями,рубцами);

2.Внутрипечен.блок(циррозы,опухоли,фиброз);

3.Внепечен.блок(флебосклероз,облитерац.,тромбоз воротн вены или ее ветвей,сдавлен.вены рубцами,опухолями,врожд.стеноз или атрез.)

4.Смешан.форма(цирроз+тромбоз воротн. вены,тромбоз с циррозом)

  По степ. компенсац.: 1.компенсир.(повыш.давлен.,спленомегалия);

2.субкомпенс.(высок.давлен.,спленомега.,варикозн.расшир.вен пищевода и желудка,м.б. кровотечения);

3.декомп.(+асцит,вырожен.наруш.кровообращ.печени,в системе воротн. вены и центральн. кровообращен.);

К.: 1.надпеч.:а).остр. – сильные боли в эпигастрии,тошнота, рвота,коллапс.Печень быстро увелич.,плотная,быстро разв.асцит. Если вовлечена НПВ,то отекинижн.конечностей,расширен.подкожн. вен живота,признаки желуд.-кишечн.кровотечен.;б).хронич. – медл. увеличен.печени,асцита,желтухи.Кровотечен.из вен жел. и пищев..

2.внутрипеч. – как гепатит, цирроз, фиброз. Цирроз-70%(упорная диспепсия без измен. в желудке, метеоризм, периодич. поносы. Нараст. слабость, утомлен., гол. боли. Сухость кожи, сосудист. звездочки, геморрагич.диатез, носов. кровотечен.. Плотн., остр.край печени, бугристая. Увеличен. селезенки. Варик. расширен. вен желудка и пищевода, геморрой, кровотечения, асцит, голова медузы.

3.внепеч. – спленомегалия,варик.расшир.вен пищев. и желудка,кровотечен.из них. Развив. медленно. Чаще детский возраст. Чувство тяжести в левой половине живота, метеоризм, сниж. аппетит, неустойч. стул, носовые кровотечения, синяки. Печень норм. размеров. Селезенка значит.увелич., безболезн., малоподвижна.

 Осложнения: 1. пищеводно-желуд.кровотечен. (срыгиван. вежей неизмен. кровью без пены,без рвотн. движений. Если кровь попала в желудок – рвота кофейной гущей, мелена. Расширен. подкожн. вен живота и гр.клетки, сосудистые звездочки, спленомегалия, увелич. печени, желтуха;

 2 .асцит (перкус.,+то-же самое.С момента обнаружен. асцита длительность жизни не более 1-3 лет); 3. печен. недостаточность (депрессия или эйфория-»нарушен. координац., речи, заторможенность-»кома.

Д. – объективно(см.выше) и лаб. (сниж.белка,фибриногена,протромбина,холестерина,калия,натрия, увеличен.билирубина,трансаминаз,положит.тимоловая проба).

 

Соврем.диагностич.приемы при синдроме портальной гипертензии (радиоизотопные, эндоскопические, ангиографические и др.).

  Сканирование печени – метод изучен. распределен. радионуклида селективно поглащ. печенью с целью оценки её структуры. Даёт размеры, форму и положение, характер поражен. печени,объёмн. образования, тяжесть диффуз. поражений.

(Для цирроза – неравномерн., пятнист, распределение препар.; высокое накоплен. в селезенке, костном мозге ). Методы:внутривенная радиопортография, внутриселезеночная радиопортография.

 Лапароскопия – если др.методы не позволяют поставить диагноз. Видим очаг поражения, циррозы с определением морфологического типа, хр.гепатит, сифилис, лимфогранулематоз.

Ангиография – спленопортография (видим состояние сплено-портального русла и судим о наличии очагов. порожения печени), целиакография, селективная гепатография, мезентерикопортография. Контрастир. нижн. пол. вену и печен.вены для диагностики синдр. Бадда-Киари.

(При циррозе видим – портальное сосудистое русло расширено, внутрипечен. разветвлен. по типу «сухого дерева» с деформированными стволами, уменьш. количество сосудов 3 и 4 порядка. Видим варик. расшир. вены желудка и пищев.).

Пункционная биопсия при:1.гепатомегалии неясного генеза; 2.дифференц. хронич.диффузных заболеваний печени, установления формы, стадии активн.;

3.нарушен. функции печени без четкой клиники;

 4.желтуха неясной этиологии.