Показания для госпитализации

Не определены.

Список литературы

1. Hyman PE, Milla PJ, Benninga MA, et al. Childhood functional gastrointestinal disorders: neonate/toddler. Gastroenterology 2006;130:1519–1526.

2.  Benninga MA., Nurko S, Faure C, Hyman PE, Roberts I St. J, Schechter NL. Childhood Functional Gastrointestinal Disorders: Neonate/ToddlerGastroenterology 2016;150:1443–1455

3. Kramer EA, den Hertog-Kuijl JH, van den Broek LM, et al. Defecation patterns in infants: a prospective cohort study. Arch Dis Child 2015;100:533–536.

4.  Van Tilburg MA, Hyman PE, Rouster A, et al. Prevalence of functional gastrointestinal disorders in infants and toddlers. J Pediatr 2015;166:684–689.

Синдром циклической рвоты

1. Определение

1.1. Синдром циклической рвоты (СЦР) (МКБ-X R 11) – постоянные,стереотипные эпизоды интенсивной тошноты и рвоты длительностью от часов до нескольких дней, которые разделены интервалами от недели до месяца (Rom IY) [6].

Эпидемиология

2.1. Распространённость СЦР – 0,2-1,0%. Средний возраст начала СЦР – 3.5-7 лет, но может наблюдаться у детей любого возраста и взрослых. В 46% начало в 3 года или раньше [4,6].

3. Клиническая картина характеризуется фазностью течения.

3.1. В фазу приступа отмечаются стереотипные (примерно одинаковые у каждого отдельного пациента по продолжительности, клиническим проявлениям и длительности бессимптомного периода) эпизоды интенсивной рвоты, которые начинаются, как правило, утром, продолжаются от нескольких часов до дней, могут сопровождаться тошнотой, болями в животе, сонливостью, мигренеподобными симптомами (головной болью, фото- и фонофобией, головокружением) и может закончиться внезапно или постепенно (восстановительная фаза) в течение нескольких часов.

3.2. Фаза продрома предшествует рвоте, могут наблюдаться тошнота, бледность, смена настроения, утомляемость, беспокойство, головная боль и головокружение. 

3.3. В межприступную фазу симптоматика отсутствует.

4. Патофизиология [5,9,10]

4.1. СЦР является полиэтиологичным заболеванием, в основе которого лежат неврологические, метаболические, эндокринные, а также двигательные нарушения желудочно-­кишечного тракта, часто связанные с другими эпизодическими состояниями, такими как мигрень, абдоминальная мигрень.

4.2. Провоцирующими факторами являются инфекционные заболевания (в т.ч. синуситы, отиты), нарушения сна, травмы, эмоциональное возбуждение, психологические стрессы, связанные со школой, семейными и другими конфликтами, менструации, тревожность, употребление некоторых продуктов (сыр, шоколад, продуктов, содержащих глютамат натрия, аспартам), пищевая аллергия;

4.3. Генетическая предрасположенность к развитию мигрени, что подтверждается семейными случаями мигрени. Значение генетического фактора в механизме развития СЦР было подтверждено и наследованием по материнской линии митохондриальной ДНК.

4.4. Нейро-эндокринная дисфункция, связанная с повышенным выделением кортикотропин-рилизинг-фактора, с последующей гиперсекрецией АКТГ и активацией гипоталамо-гипофизарно-адреналовой системы.  

4.5. Нарушение автономной вегетативной регуляции, на что указывает наличие в фазу приступа, кроме рвоты, таких симптомов как повышение температуры, слюнотечение, диарея, бледность, вялость, а также выявленные в межприступную фазу исходно высокий тонус симпатической и низкий тонус парасимпатической ВНС.

4.6. Хроническое употребление каннабиноидов (курение гашиша, марихуаны)может быть причиной сильной рвоты, тошноты, болей в животе (каннабиоидный гиперметрический синдром), что должно рассматриваться у больных подростков.

Диагностика

5.1. Диагностические критерии СЦР включают всё из следующих (Rome IV):

1. Два периода или более интенсивной упорной тошноты и пароксизмов рвоты, длящихся от часов до дней в течение 6-месячного периода;

2. Эпизоды стереотипны у каждого пациента;

3. Эпизоды разделяются периодами от недель до месяцев с возвращением базового состояния здоровья между эпизодами рвоты;

4. После надлежащей медицинской оценки симптомы не могут быть отнесены к другому состоянию.

5.2. У детей с ранним началом симптомов следует исключить нейрометаболические заболевания путём соответствующего исследования, которое должно осуществляться во время эпизодов рвоты до назначения инфузий (Rome IV)

5.3. Показаниями для углубленного обследования являются – неукротимая рвота на фоне сильной боли в животе; прогрессивное ухудшение эпизодов рвоты, их хроническое течение; приступы, провоцируемые интеркуррентным заболеванием, ограничением употребления пищи и / или употребления пищи с высоким содержанием белка; рвота на фоне неврологических нарушений; наличие лабораторных нарушений (гипогликемии, метаболического ацидоза, респираторного алкалоза или гипераммониемии) [7].

6. Лабораторно-инструментальные методы обследования [1,3,5]

6.1. К методам обследования на первом уровне детей с СЦР относятся общеклинические анализы крови, мочи, биохимический анализ крови (липаза, амилаза, АлАТ, АсАТ, ГГТП, билирубин, глюкоза, электролиты).

6.2. На первом этапе обследования - УЗИ органов брюшной полости, почек.

6.3. ЭГДС может быть проведена при наличии симптомов желудочно-кишечного кровотечения, которое возможно при выраженной рвоте из пищевода, при желудочно-пищеводном разрывно-геморрагическом синдроме Маллори-Вейса, для исключения гастродуоденальной патологии. 

6.4. На втором уровне по показаниям МРТ головного мозга, ЭЭГ

6.5. Может потребоваться определение лактата, пирувата, органических кислот, аминокислот, карнитина, ацилкарнитина, кортизола для диагностики митохондриальной дисфункции, которая в числе полисистемных проявлений может иметь рецидивирующую рвоту. Необходимость её диагностики подтверждается, во-первых, преобладанием лиц женского пола среди больных СЦР, а известно, что  митохондриальная дисфункция характеризуется наличием у пациентов мутаций митохондриальной ДНК (mtDNA), которая наследуется только по материнской линии. Во-вторых, выявленного во время эпизодов СЦР повышения мочевой кислоты, лактата и нарушения обмена органических кислот, подобных изменениям у больных с известными митохондриальными заболеваниями, а также эффективностью применения при СЦР декстрозы, L-карнитина и предупреждения голодания, что указывает на наличие очевидной митохондриальной дисфункции даже у больных без выявленных мутаций mtDNA.

6.6. Анализ спектрааминокислот и ацилкарнитинов методом тандемной масс-спектрометрии для исключения заболеваний, связанных с нарушением обмена аминокислот, органических кислот, дефектов b-окисления жирных кислот.

Для выявления мутаций исследование митохондриальной ДНК путём сиквенса.

6.7. Также при дифдиагностики может потребоваться определение  порфиринов в моче.

7. Дифференциальный диагноз

7.1. При наличиипоказаний (п.5.2., 5.3.) следует проводить дифференциальную диагностику с широким спектром заболеваний:

· патологией ЖКТ, в т.ч. хирургической: мальротация с заворотом кишок, послеоперационные стриктуры и спайки, заболевания желчного пузыря, киста общего желчного протока, панкреатит, гепатит;

· патологией почек (пельвиоуретральняа обструкция);

· патологией нервной системы: опухоли головного мозга, мигрень, мальформации Киари, гидроцефалии, сложные парциальные эпилепсии;

· метаболические/эндокринные нарушения: сахарный диабет, болезнь Аддисона, феохромоцитома, аминоацидопатии, органические ацидемии, нарушение окисления жирных кислот, митохондриальные нарушения, дефекты цикла мочевины, острая перемежающаяся порфирия.

Лечение

8.1. В фазу продрома и приступа [5,7,10]:

8.1.1. Ребёнок должен находится в спокойной обстановке, исключить раздражающее действие света, звука, исключить употребление пищи (до 2-3 дней). Необходимо раннее начало лечения (в первые 2-4 часа) 

8.1.2. Противорвотные препараты. Обычные противорвотные препараты (метоклопрамид, домперидон) могут быть мало- или неэффективными. Используется антагонист 5HT3-рецепторов ондансетрон 0,3–0,4 мг/кг в/в каждые 4-6 часов (до 20 мг).

8.1.3. Введение жидкостей, электролитов: декстроза D10 + KCl, при невозможности орального приёма пищи 3 и более дня парентеральное питание

8.1.4. Седативные средства: дифенгидрамин (димедрол) 1,0–1,25 мг/кг в/в каждые 6 часов; лоразепам 0,05–0,1 мг/кг в/в каждые 6 часов; хлорпромазин (аминазин) 0,5–1,0 мг/кг каждые 6 часов.

8.1.5. Симптоматические средства: аналгетики (НПВП / наркотические), эпигастральная боль (ИПП), диарея (имодиум), артериальная гипертензия (ингибиторы АПФ), антимигренозные средства (триптаны).

8.1.6. При синдроме каннабиоидной рвоты временное облегчение симптомов часто обеспечивает настойчивая длительная горячая ванна или душ [6,4].

8.2. В межприступную фазу:

8.2.1. Выявлять провоцирующие факторы и избегать их действия: стрессы, перенапряжение, эмоциональное возбуждение, употребление продуктов (сыр, шоколад, аллергены, аспартам, глутамат натрия, кофеин), нарушения сна, голодание.    

8.2.2. Профилактическое лечение [7,8]. У детей до 5 лет - ципрогептадин 0,25-0,50 мг/кг/день разделен на 2-3 приема (в настоящее время в РФ отсутствует); пропранолол 0,25–1,00 мг/кг/день, чаще всего 10 мг 2-3 раза в день. У детей старше 5 лет после консультации невролога амитриптилин: начальная доза 0,25–0,50 мг/кг, увеличивая ежедневно на 5-10 мг до 1,0–1,5 мг/кг, мониторирование ЭКГ (интервал QT) перед началом и в течение 10 суток на пиковой дозе; пропранолол (дозу см. выше)

8.2.3.Дополнительная терапия: коэнзим Q10, L-карнитин [2,6,7].

8.2.4. Акупунктура или психотерапевтическая (поведенческая) терапия [6]