Лечение гигантизма и карликовости

В центре эндокринологии ДельтаКлиник лечение гигантизма и карликовости проводится на самом современном уровне с использованием передовых разработок, принятых в клиниках Европы и США. Современные методы лечения гигантизма и карликовости предусматривают сочетание гормональной терапии и рентгенотерапии. Если причиной заболеваний стала опухоль, показано оперативное вмешательство с последующей реабилитацией.

Очень важно начинать лечение гигантизма и карликовости вовремя, особенно если учесть, что оба заболевания сравнительно легко диагностируются уже с первых месяцев жизни ребенка. Однако и при лечении взрослых людей прогноз также благоприятный.

При лечении нанизма (карликовости) успешно применяются анаболические стероиды и половые гормоны, назначается индивидуальный режим питания с увеличенным содержанием белков и витаминов, проводятся другие мероприятия, направленные на стимуляцию роста.

Лечение гигантизма включает в себя профилактику развития акромегалии и связанных с ней осложнений – возможной инвалидизации и риска преждевременной смертности от сердечно-сосудистых заболеваний. Виды терапии гигантизма – медикаментозное (гормональное) и хирургическое лечение (удаление аденомы гипофиза).

Современные методы лечения дают возможность провести лечение гигантизма и карликовости без дискомфорта у пациента, позволяя добиться контроля роста с пролонгированным сохранением результата. ДельтаКлиник - специализированный центр, опытные специалисты которого имеют большую клиническую практику диагностики и лечения всех форм гигантизма и карликовости.

 

                ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЙ БИЛЕТ № 8
1. Острый бронхиолит у детей. Определение, этиология, патогенез, клиника, диагностика, лечение, профилактика.

: Острый обструктивный бронхит (ООБ) - бронхит, протекающий с синдромом обструкции бронхов. Возникает у детей знагительно гаще и протекает тяжелее, гем у взрослых.

Острый бронхиолит по современным представлениям относится к ООБ с поражением мелких бронхов и бронхиол обыгно вирусной этиологии. Острым бронхиолитом болеют в основном дети первых двух лет жизни.

Этиология. Этиологическими факторами ООБ и бронхиолита являются PC-вирусы, вирусы парагриппа III типа, аденовирусы. У старших детей в возникновении ООБ определенное место занимают Mycoplasma рп. и Ch. pneumoniae.

Патогенез. Бронхообструктивный синдром — патофизиологическое понятие, характеризующее нарушение бронхиальной проходимости на фоне острых и хронических заболеваний.

Основные компоненты обструкции бронхов при бронхолегочных заболеваниях у детей следующие:

• Утолщение слизистой обологки бронхов. Основная причина этого компонента обструкции — воспаление (инфекционное, аллергическое), которое приводит к отеку и клеточной инфильтрации слизистой и подслизистой оболочек. Чем младше ребенок, тем больше значимость утолщения слизистой оболочки бронхов в формировании бронхообструктивного синдрома; чем меньше калибр дыхательных путей, тем существеннее доля воспалительного утолщения слизистой и тем больше риск развития необратимой облитерации. Гиперплазия железистого аппарата бронхов также влияет на степень утолщения слизистой оболочки. Гиперсекреция и изменение реологигеских свойств бронхиального секрета имеют существенное значение в формировании бронхообструктивного синдрома у детей раннего возраста. К гиперсекреции склонны дети с экссудативно-катаральной и лимфатико-гипопластической аномалиями конституции. Обезвоживание бронхиального секрета при уменьшении диаметра бронхов, обусловленном другими компонентами обструкции, приводит к повышению вязкости избыточного продуцированного бронхиального секрета и формированию плотных слизистых пробок, обтурирующих просвет дыхательных путей. Изменение реологических свойств мокроты (вязкий секрет) является причиной формирования бронхиальной обструкции при муковисцидозе. При синдроме цилиарной дискинезии нарушается эвакуация неизмененного или инфицированного бронхиального секрета.

• Спазм гладкой мускулатуры бронхов — наиболее быстро развивающийся и легко обратимый компонент обструкции. Его значимость увеличивается с возрастом ребенка и при повторных эпизодах обструкции. Частый повторный или длительно существующий спазм может привести к гипертрофии гладкой мускулатуры бронхов.

• Вздутие легких, которое развивается при нарушении бронхиальной проходимости, усиливает обструкцию из-за сдавления воздухоносных путей эмфизематозной легочной тканью.

Помимо перечисленных механизмов обструкции, сужение воздухоносных путей может быть следствием компрессии при тимомегалии, увеличении внутригрудных лимфатических узлов, врожденной долевой эмфиземе, диафраг-мальной грыже, опухолях средостения и др.

Бронхообструктивный синдром в структуре респираторных инфекций часто возникает у детей с так называемой врожденной дисплазией соединительной ткани, которая клинически проявляется гипермобильностью суставов, гиперэластичностью кожи, сколиотической осанкой, плоскостопием, деформацией грудной клетки, пролапсом митрального клапана.

При остром бронхиолите происходит десквамация эпителия, который замещается клетками росткового слоя, не имеющими ресничек. Это наиболее раннее поражение слизистой оболочки мелких бронхов (менее 1 мм) и бронхиол. Перибронхиальное пространство инфильтрируется лимфоцитами, выражен отек подслизистой оболочки и адвентиции. Спущенный эпителий, волокна фибрина, слизь образуют плотные пробки внутри мелких бронхов и бронхиол, приводя к полной или частичной обструкции бронхиол. Степень обструкции, наличие или отсутствие коллатеральной вентиляции определяют развитие коллапса или гиперинфляции (вздутия) участков легкого. При тяжелом течении бронхиолита, вызванного PC-вирусом (в отличие от PC-инфекции верхних дыхательных путей), повышен титр специфических PC-IgE антител, концентрация провоспалительного лейкотриена С⁴, увеличено содержание гистамина в секрете. У детей, перенесших острый РС-бронхиолит, часто формируется неспецифическая гиперреактивность бронхов и при наличии предрасположенности к атопии — бронхиальная астма. Не исключается роль перенесенного острого РС-бронхиолита в формировании хронической обструктивной болезни легких взрослых.

Клиническая картина. Особенности клиники ООБ и эффективность спазмолитической терапии определяются возрастом ребенка, уровнем нарушения бронхиальной проходимости, преобладанием одного из механизмов обструкции (или их сочетанием), степенью нарушения проходимости бронхов, выраженностью дыхательной недостаточности (ДН).

• Начало ООБ острое с повышением температуры тела, катаральными изменениями со стороны верхних дыхательных путей. Общее состояние ребенка, как правило, нарушается не резко.

• Признаки респираторного расстройства могут появиться как в первый день заболевания, так и на 3—5-й день болезни. Постепенно увеличиваются частота дыхания до 50 в 1 мин (реже до 60—70) и продолжительность выдоха, который становится шумным, свистящим.

• На фоне коробочного оттенка перкуторного звука выслушивают дыхание с усиленным удлиненным выдохом, двусторонними сухими свистящими хрипами. Чем младше ребенок, тем чаще у него можно услышать среднепузырчатые и мелкопузырчатые влажные хрипы, обусловленные гиперсекрецией бронхиальных желез и вовлечением в процесс бронхиол. Хрипы могут быть слышны на расстоянии.

• На высоте развития обструкции ребенок становится беспокойным, раздражительным, старается принять сидячее положение с опорой на руки. Дыхание сопровождается участием вспомогательной мускулатуры, раздуванием крыльев носа, втяжением эпигастрия и межреберных промежутков. Нередко появляется легкий периоральный цианоз. Большая выраженность цианоза свидетельствует о значительной тяжести состояния.

• Изменения периферической крови соответствуют таковому при вирусной инфекции (лейкопения, лимфоцитоз при умеренно повышенной СОЭ).

• Рентгенологически при ООБ определяют признаки вздутия легких (повышение прозрачности легочных полей, горизонтальное стояние ребер, низкое стояние купола диафрагмы).

При остром бронхиолите тяжесть обструкции и выраженность дыхательной недостаточности обусловлены локализацией воспаления в мелких дыхательных путях, анатомо-физиологическими особенностями детей раннего возраста и спецификой вирусного воспаления.

• Обычно на 2—4-й день от начала нетяжелого катара дыхательных путей появляется одышка до 70—90 дыханий в минуту, затруднение выдоха с участием вспомогательной мускулатуры, втяжением уступчивых мест грудной клетки, раздуванием крыльев носа, периоральным цианозом.

• Кашель в начале заболевания навязчивый, сухой, довольно быстро переходящий во влажный.

• Температурная реакция зависит от этиологии бронхиолита: при аденовирусной этиологии отмечается длительная фебрильная лихорадка, при брон-хиолитах другой этиологии — повышение температуры тела до 38—39 °С регистрируется в течение 1—2 дней.

• Общее состояние детей обычно тяжелое ввиду дыхательной недостаточности. Ра0² нередко снижается до 55-60 мм рт. ст., РаС0² обычно снижено (гипервентиляция), что препятствует развитию ацидоза.

• Интоксикация характерна только для аденовирусных бронхиолитов.

• Грудная клетка вздута, определяются коробочный оттенок перкуторного звука, уменьшение границ относительной сердечной тупости.

• При аускультации на фоне удлиненного и/или свистящего выдоха выслушиваются масса мелкопузырчатых хрипов как на высоте вдоха, так и на выдохе. При выраженном учащении дыхания удлинение выдоха может отсутствовать.

- Изменения периферической крови соответствуют таковым при вирусной инфекции.

• Рентгенологически определяют признаки вздутия легких, расширение корней легких, усиление прикорневого легочного рисунка, ателектазы, дисте-лектазы.

При неосложненном течении бронхиолита регенерация эпителия начинается через 3—4 дня от начала заболевания; к 4-му дню уменьшается гиперсекреция; полное восстановление ресничек происходит к 15-му дню заболевания.

Вариантом течения острого бронхиолита является острый облитерирующий (от лат. oblitero — зачеркивать, уничтожать) бронхиолит. Эта форма характерна для аденовирусной (3, 7 и 21-го типа) инфекции и отличается от описанной выше картины крайней тяжестью и хронизацией (см. хронический бронхиолит с облитерацией). При облитерирующем бронхиолите слизистая оболочка бронхиол и мелких бронхов пораженного участка полностью разрушается, просвет их заполняется фиброзной тканью.

• Клинически подозрение на облитерирующий бронхиолит возникает, если после временного улучшения состояния клиника заболевания возобновляется, появляется асимметрия аускультативных данных.

• При рентгенологическом исследовании появляется характерная картина «ватного легкого», которую не всегда легко отличить от пневмонической инфильтрации.

Дифференциальную диагностику ООБ и острого бронхиолита проводят с аспирацией инородного тела, приступом бронхиальной астмы.

Лечение бронхиолита

Подавляющее большинство случаев бронхиолита легко вылечивается в домашних условиях обычным симптоматическим лечением. Убедитесь, что ваш ребенок получает достаточное количество жидкости. Используйте солевые капли в нос и/или аспиратор носовой слизи для облегчения носового дыхания, если нос забит слизью. Следите за одышкой. Бронхиолит обычно длится от недели до одного месяца.

 

Бронхолитики (сальбутамол, беродуал, кленбутерол и проч) часто используются у детей с выраженной одышкой, однако обычно неэффективны при лечении бронхиолита.

 

Поскольку бронхиолит обычно вызывается вирусами, антибиотики неэффективны при его лечении. Однако в случае развития бактериальных осложнений, например пневмонии, ваш врач может назначить антибиотик.

 

Использование глюкокортикостероидных препаратов и противовирусных препаратов является нередкой практикой, однако данных, подтверждающих их эффективность при бронхиолите, нет.

 

 

Лечение в стационаре

Небольшой части детей с бронхиолитом требуется стационарное лечение. Лечение заключается в круглосуточной ингаляции увлажненного кислорода и, возможно, введении жидкости внутривенно для лечения обезвоживания. В тяжелых случаях в трахею ребенка может быть введена интубационная трубка для проведения искусственной вентиляции легких.

2. Принципы кормления недоношенных новорожденных. Выбор метода кормления в зависимости от гестационного возраста и состояния ребенка. Рекомендуемые объемы энтерального питания.

Основными принципами вскармливания недоношенных детей являются:

- выбор способа кормления в зависимости от тяжести состояния ребенка, массы тела при рождении и срока гестации;

- предпочтение раннего начала питания независимо от выбранного способа (в течение первых 2-3-х часов после рождения ребенка и обязательно не позднее, чем через 6-8 часов; в тяжелых случаях через 10-12 часов после рождения).

- обязательное проведение «минимального» энтерального питания при полном парентеральном питании;

- использование энтерального кормления в максимально возможном объеме;

- обогащение рационов питания глубоко недоношенных детей, получающих грудное молоко, «усилителями» или смесями на основе глубокого гидролиза белка по окончании раннего неонатального периода;

- использование при искусственном вскармливании только специализированных молочных смесей, предназначенных для недоношенных детей.