Патология коркового слоя надпочечников.

Острая надпочечная недостаточность может возникнуть хронических заболеваниях надпочечников (туберкулез надпочечников), как «синдром отмены», при нарушении кровоснабжения надпочечников (тромбоз, эмболия сосудов, кровоизлияния); при аутоиммунных, инфекционных и вирусных поражениях надпочечников.

Клинической симптомы заболевания обусловлены значительным снижением синтеза альдостерона в надпочечниках и нарушением водно- солевого обмена в организме: полиурия, тошнота, рвота, понос, вторичная артериальная гипотензия, мозговые симптомы (галлюцинации, судороги).

Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона, бронзовая болезнь) может быть связана с уменьшением образования кортикотропина (АКТГ) аденогипофизом, поражением коры надпочечников по аутоиммунному механизму (туберкулез, сифилис надпочечников), а также с кровоизлиянием, тромбозом сосудов. В клинической картине преобладают симптомы, обусловленные недостатком глюкокортикоидов.

Для болезни характерны адинамия, снижение иммунитета, гипогликемия, изменение содержания форменных элементов в крови (эозинофильный и лимфоцитарный лейкоцитоз, нейтропения).  Расстройства водно-солевого обме­на присоединяются из-за сочетанного уменьшения выделения альдостерона, что ведет к дегидратации, развитию вторичной артериальной гипотензии.

При болезни Аддисона наблюдается гиперпигментация кожных покровов из-за повышенного выделения МСГ гипофизом по принципу отрицательной обратной связи (совместно с кортикотропином).

Гиперкортицизм – это группа заболеваний надпочечников, чаще всего опухолевой природы, обусловленная повышенной секрецией гормонов коры надпочечников:

1) глюкокортикоидов (б. и с. Иценко- Кушинга)

2) минералкортикоидов (первичный и вторичный альдостеронизм)

3) половых гормонов (адреногенитальный синдром).

Болезнь или синдром Иценко- Кушинга развиваются при избыточном выделении глюкокортикоидов корой надпочечников. Причиной синдрома Иценко- Кушинга является гормонально – активная опухоль коры надпочечников - глюкостерома.  Болезнь Иценко-Кушинга связана с избыточным выделением кортикотропина при опухолях аденогипофиза, что вызывает гиперфункцию надпочечников. Клиническая картина этих состояний одинакова и связана с избытком синтеза глюкокортикоидов в надпочечниках: остеопороз, вторичная артериальная гипертензия, ожирение; гипергликемия, снижение иммунитета, мышечная слабость.

Альдостеронизм – патология, связанная с повышенной продукцией альдостерона. Первичный (б. Кона) обусловлен развитием гормонально-активной опухоли коры надпочечников - альдостеромы. Для него характерна вторичная артериальная гипертензия без отеков. Могут присоединяться аритмии сердца и параличи из-за снижения концентрации ионов калия в крови (альдостерон увеличивает реабсорбцию натрия и выведение калия), что сопровождается нарушением нервно-мышечной проводимости. Полиурия и полидипсия связаны со снижением чувствительности рецепторов к АДГ (вазопрессину) в почках на фоне гипокалийемии.

Вторичный альдостеронизм возникает чаще всего при значительном снижении ОЦК (массивная кровопотеря, длительная диарея, неукротимая рвота, тепловой удар), заболеваниях почек (ОДГ, ХДГ), что приводит к нарушению почечного кровотока. Уменьшение ОЦК сопровождается ишемией почек, активацией ренин-ангиотензин2-альдостероновой системы. Поскольку для вторичного альдостеронизма характерно нарушение функции почек, то вторичная артериальная гипертензия сопровождается отеками.

Адреногенитальный синдром является наследственным заболеванием, обусловленным нарушением биосинтеза  глюкокортикоидных гормонов в коре надпочечников, в результате чего отмечается избыточная продукция мужских половых гормонов – андрогенов. Причиной заболевания является генетически обусловленная неполноценность фермента 21-гидроксилазы, участвующего в синтезе глюкокортикоидных гормонов. Недостаток этого фермента приводит к снижению продукции гидрокортизона, а из избытка стероидного предшественника образуются  в большом количестве андрогены.

Нарушение раньше диагностируется у девушек. Наблюдается анаболическое действие избытка андрогенов: усиленно развиваются скелет и мышцы, грубеет голос (вирилизм-мужеподобие). Происходит преждевременное развитие вторичных половых признаков по мужскому типу, а половые железы атрофируются (вследствие угнетения по механизму отрицательной обратной связи синтеза гонадотропина), наблюдается бесплодие.