Патофизиологические исследования головного мозга при умственной отсталости

У детей, страдающих умственной отсталостью, нередко возникают состояния охранительного торможения. В связи с этим умственная работоспособность ребенка оказывается резко сниженной.

Страдает и уравновешенность нервных процессов, когда патологически преобладают процессы возбуждения или торможения. Если преобладает возбуждение, то дети двигательно расторможены, суетливы, импульсивны. У детей с преобладанием процессов торможения отмечается заторможенность, замедленность движений и темпа речи.

Слабость процессов возбуждения нарушает способность образовывать очаги возбуждения достаточной силы концентрации. Слабость торможения снижает устойчивость активно действующего очага возбуждения в коре и способствует его быстрой иррадиации. Поэтому для образования условных связей в коре требуется большое количество повторений. При формировании стереотипов такие связи быстро распадаются. Слабость, неустойчивость сложных условных связей негативно отражается на психических процессах: внимании, памяти, мышлении и другом.

У всех умственно отсталых детей отмечается нарушение взаимодействия первой и второй сигнальных систем, связанное с недоразвитием второй сигнальной системы. Эти физиологические изменения лежат в основе специфики познавательной деятельности умственно отсталых детей. Для них характерны трудности установления причинно-следственных связей и отношений между предметами и явлениями окружающей действительности; отделения существенного от не существенного, главного от второстепенного. Дети не способны правильно оценить ситуацию, свои поступки и поступки других. Отмечается определенная диссоциация во взаимодействии сигнальных систем, слабость аналитико-синтетической деятельности коры в области ведущих анализаторов, выработки тонких дифференцировок.

Сдвиги на биохимическом уровне вызывают нарушения интеллектуальной, эмоциональной и мотивационно-потребностной сферы и проявляются на поведенческом уровне. Экспериментально выявлены следующие особенности высшей нервной деятельности, влияющие на обучаемость и поведение детей:

• медленное формирование и недостаточная стойкость новых условных связей (слабость замыкательной функции коры), трудность выработки дифференцировок и их малая стойкость (слабость внутреннего торможения). В связи с этим возникают замедленность мышления, слабое запоминание учебного материала, требующее многочисленных повторений; рассеянное внимание, фрагментарность восприятия, трудности в формировании норм поведения;

• склонность к частому возникновению охранительного торможения (нарушение соответствия реакции мозга внешней ситуации, неадекватность поведения);

• нарушение взаимодействия 1-й и 2-й сигнальной систем (ослабление регулирующей функции речи), обусловливающая недостаточность произвольности и опосредованности поведения; инертность всех психических процессов (трудности переключения), определяющие отсутствие возможности переноса усвоенного в процессе обучения способа действия в новые условия; слабость и некритичность мышления;

• атипичные возрастные кризы и склонность к декомпенсации нервно-психического состояния; 76 Глава 4. Патофизиология и патоморфология мозга при интеллектуальных нарушениях

• менее выраженная межполушарная асимметрия;

• нарушения интегративной деятельности мозга.

  Патологоанатомические исследования головного мозга при умственной отсталости

Для глубоких форм умственной отсталости характерны рубцовые изменения в структурах головного мозга, кисты, перерождение глиозных клеток, недоразвитие извилин коры головного мозга, макрогирия и микрогирия.

Механизм повреждения тканей объясняется наступлением аноксии или лихорадкой.

К причинам органического характера относятся, прежде всего, различные нейроинфекции – энцефалиты, менингиты, менингоэнцефалиты, а также вторичные воспалительные заболевания мозга, возникающие как осложнения при различных инфекционных детских заболеваниях (кори, скарлатине, ветряной оспе и других). Кроме того, в этих условиях может развиваться гидроцефалия с повышением внутричерепного давления, гидроцефально-гипертензионный синдром. Оба этих фактора – гибель нервных клеток и развитие гидроцефалии – способствуют атрофии участков мозга, что приводит к различным отклонениям в психомоторном развитии в виде двигательных и речевых расстройств, нарушений памяти, внимания, умственной работоспособности, эмоциональной сферы и поведения. Кроме того, иногда наблюдаются головные боли и судорожные припадки.

Патоморфологические изменения могут включать недоразвитие или полное отсутствие миелинизации, необычно широкое серое вещество, отсутствие волокон, отсутствие лучистости миелина в белом веществе, «изъеденный» внешний вид белого вещества. Гистологическое изучение выявляет:

– гипоплазию диэнцефальных и мезэнцефальных областей, дефицит нервных клеток в гипоталамусе;

 – дезинтеграцию нервных клеток в зубчатом ядре и гиппокампе;

 – демиелинизацию и замедленную миелинизацию;

– нарушение процессов миелинизации в мозжечке, варолиевом мосту, продолговатом и спинном мозге.

– аномалии развития сосудистой сети головного мозга, узкие сосуды и более извитые капилляры, возможная причина дисциркуляторных расстройств и кислородной недостаточности;

– наличие дегенеративных процессов в мозговой ткани;

– явления апоптоза, глиоз и фиброз паренхимы, атрофия коры головного мозга.

Умственная отсталость (F7)

В девятом пересмотре (МКБ-9), наряду с дифференциацией состояний психического недоразвития по степени выраженности (код 317–319), было рекомендовано, где возможно, ставить и этиологический диагноз. С этой целью предлагалось использовать группы причинных факторов, соответствующих заболеваниям или состояниям:

1. Инфекции и паразитарные болезни (например, краснуха, сифилис, токсоплазмоз, туберкулез).

2. Новообразования (например, опухоли мозга).

3. Эндокринные, обменные, иммунные заболевания и нарушения питания (например, врожденный гипотиреоз, голодание, фенилкетонурия).

4. Болезни нервной системы и органов чувств (энцефалиты, липидоз).

5. Осложнения беременности и родов (например, родовые травмы, токсикозы).

6. Врожденные пороки (например, синдром Дауна, аномалии мозга, гидроцефалия).

7. Повреждения, травмы и отравления (ушибы и ранения головы, ожоги, отравления свинцом, ртутью и т.д.).

В соответствии с международной классификацией болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), разработанной в 1989 г. и адаптированной для РФ в 1994 г., умственная отсталость (mental retardation) кодируется в разделе F70–79. Третий знак кода обозначает ее степень.

 F70 – легкая умственная отсталость с IQ 69–50 (дебильность).

F71 – умеренная умственная отсталость с IQ 49–35 (имбецильность).

F72 – тяжелая умственная отсталость с IQ 34– 20.

F73 – глубокая умственная отсталость с IQ ниже 20 (идиотия).

Далее следует F78 – умственная отсталость, оценка которой по степени тяжести затруднена или невозможна из-за сочетанных нарушений.

F79 – неуточненная умственная отсталость.

Глубокая УО (ниже 20 – идиотия). Слабое развитие сенсомоторики, ориентировки в пространстве. Нередко преимущественно вегетативный образ жизни. Понимание и использование речи может ограничиваться только выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Часто не контролируют физиологические процессы, не могут самостоятельно есть, способны лишь к самым элементарным формам невербального общения с помощью жестов и звуков. Нуждаются в уходе.