Комментарий: лечение дка включает: регидратацию, введение инсулина, устранение электролитных нарушений, борьбу с ацидозом, общие мероприятия, лечение состояний, вызвавших дка.

- Рекомендуется исследование уровня глюкозы в крови, кетоновых тел в крови и/или моче, уровня водородных ионов (pH) крови или уровня буферных веществ в крови (бикарбонатов) при наличии клинических признаков ДКА с целью своевременной диагностики ДКА [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА использовать шкалу Глазго для оценки уровня сознания [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА проведение антропометрического исследования (измерение массы тела и роста) для определения объемов инфузионной терапии [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА проведение физикального обследования (визуальный осмотр, пальпация) для оценки степени дегидратации [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: Оценка степени обезвоживания является неточной и должно основываться на сочетании физикальных признаков. Наиболее полезные признаки для определения 5% обезвоживания у маленьких детей в возрасте от 1 месяца до 5 лет:

- увеличенное время наполнения капилляров (нормальное наполнение капилляров <= 1,5 - 2 секунды)

- сниженный тургор кожи (неэластичная кожа)

Другими полезными признаками при оценке степени дегидратации являются: сухость слизистых оболочек, западение глаз, отсутствие слез, слабый пульс, прохладные конечности. Большее количество признаков обезвоживания, как правило, связано с более серьезным обезвоживанием.

Обезвоживание >= 10% подтверждается наличием слабого или не пальпируемого периферического пульса, гипотонии, олигурии.

- Рекомендуется у пациентов с ДКА и дегидратацией, находящихся в сознании введение 10 - 20 мл/кг раствора натрия хлорида** 0,9% в течение 30 - 60 минут для восстановления периферического кровообращения [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: В случае выраженных нарушений периферического кровообращения, начальный болюс вводится быстрее (например, через 15 - 30 минут), и может потребоваться второй болюс для обеспечения адекватной перфузии тканей.

- Рекомендуется у пациентов с ДКА общий (клинический) анализ крови, исследование кислотно-основного состояния и газов крови, исследование уровня: натрия в крови, калия в крови, хлоридов в крови, глюкозы в крови, кетоновых тел в крови и/или моче, буферных веществ в крови, креатинина в моче, мочевины в моче, осмолярности (осмоляльности) крови, альбумина в крови, общего и ионизированного кальция в крови, неорганического фосфора в крови для оценки степени электролитных и метаболических нарушений [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА проведение инфузионной терапии растворами кристаллоидов (Таблица 9) для коррекции дегидратации [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: Последующая инфузионная терапия (восполнение дефицита) может быть выполнено с помощью от 0,45% до 0,9% раствора натрия хлорида или сбалансированного солевого раствора.

Необходимо рассчитать скорость последующего введения жидкости, с учетом поддерживающих объемов, для восполнения предполагаемого дефицита в течение 24 - 48 часов.

Таблица - 9 Растворы для инфузионной терапии

Анатомо-терапевтическо-химическая классификация (АТХ)	Международное непатенотованное название (МНН)
растворы электролитов	натрия хлорид**
	калия хлорид**
растворы, влияющие на водно-электролитный баланс	декстроза + калия хлорид + натрия хлорид + натрия цитрат**
	калия хлорид + натрия ацетат + натрия хлорид
	натрия лактата раствор сложный** (калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид + натрия лактат)**
	натрия хлорида раствор сложный (калия хлорид + кальция хлорид + натрия хлорид)**
	натрия хлорид + калия хлорид + кальция хлорида дигидрат + магния хлорида гексагидрат + натрия ацетата тригидрат + яблочная кислота**
другие ирригационные растворы	декстроза**

- Не рекомендуется у пациентов с ДКА введение бикарбонатов, за исключением случаев жизнеугрожающей гиперкалиемии или нетипично тяжелого кетоацидоза (vpH < 6,9) с признаками нарушения сердечной сократимости, для профилактики развития гипокалиемии и пародоксального ацидоза в ЦНС [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА введение, в отсутствии гиперкалиемии, введение растворов калия (Таблица 9) из расчета 40 ммоль на литр вводимой жидкости для коррекции гипокалиемии [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА после начала инфузионной терапии введение инсулинов короткого действия или их аналогов для инъекционного введения (Таблица 5) в дозе 0,05 - 0,1 ЕД/кг/час для коррекции гипергликемии и ацидоза [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА введение 5% или 12,5% растворов декстрозы** для коррекции гликемии, предупреждения гипогликемии [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА мониторирование электрокардиографических данных для выявления патологических T-волн [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА, для контроля проводимого лечения, предупреждения развития осложнений ДКА и сопутствующей патологии, осуществлять мониторинг следующих показателей [105]:

- Ежечасно: оценка витальных показателей, неврологическая оценка (шкала Глазго), введенная (в т.ч. выпитая)/выделенная жидкость, исследование уровня глюкозы в крови;

- Каждые 2 - 4 часа: оценка гематокрита, исследование кислотно-основного состояния и газов крови, исследование уровня: кетоновых тел в крови или моче, натрия в крови, калия в крови, хлоридов в крови, неорганического фосфора в крови, креатинина в моче, мочевины в моче;

- Каждое утро: измерение массы тела.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется у пациентов с ДКА при первом подозрении на отек головного мозга, быстром ухудшении неврологического состояния незамедлительно использовать маннитол** 0,5 - 1 гр/кг или гипертонический 3% раствор натрия хлорида** для профилактики и лечения отека головного мозга [105].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарий: У пациентов с множественными факторами риска развития отека головного мозга (повышенная концентрация азота мочевины в сыворотке, тяжелый ацидоз, тяжелая гипокапния) должен быть предварительно подготовлен маннитол или гипертонический солевой раствор с рассчитанными дозировками.

Тяжелая гипогликемия

Тяжелая гипогликемия определяется как событие с тяжелыми когнитивными нарушениями (включая кому и судороги), требующее помощи другого человека для активного введения углеводов, глюкагона или других корректирующих действий. Гипогликемическая кома является одним из видов тяжелой гипогликемии, которая приводит к потере сознания (коме) и судорогам. Тяжелая гипогликемия требует безотлагательного лечения.

- Рекомендуется у пациентов с СД1 введение декстрозы (10% раствор 2 - 3 мг/кг веса внутривенно) или введение глюкагона** (1 мг при весе >= 25 кг или 0,5 мг при весе < 25 кг внутримышечно или подкожно) для лечения тяжелой гипогликемии [106].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Глюкагон должен быть доступен для всех пациентов, родителей и лиц, обеспечивающих уход за детьми с СД1, особенно когда существует высокий риск тяжелой гипогликемии. Данные лица должны быть должным образом обучены технике инъекции препарата [107].

У маленьких детей с СД1 отказывающихся от пищи для предотвращения выраженной или надвигающейся гипогликемии могут быть эффективными и безопасными, вводимые подкожно, мини-дозы глюкагона (0,02 - 0,15 мг).

Сопутствующая патология

- Рекомендуется у пациентов с СД1 исследование уровня ТТГ, Т4св., АТ к тироксинпероксидазе (ТПО) и АТ к тиреоглобулину (ТГ) при первичной диагностике СД и далее регулярно каждые 2 года для оценки функции щитовидной железы [108].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Большая частота оценки функции щитовидной железы может быть рекомендована пациенту с СД1 при наличии клинических проявлений гипотиреоза или тиреотоксикоза, положительного титра аутоантител и увеличении щитовидной железы.

- Рекомендуется у пациентов с СД1 в дебюте заболевания и далее по показаниям проведение ультразвукового исследования щитовидной железы и паращитовидных желез для исключения новообразований, гиперплазии, структурных изменений, характерных для аутоиммунных заболеваний [109].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проводить ежегодный мониторинг антропометрических показателей (рост, вес) детям с СД1 с целью оценки и своевременной диагностики задержки физического развития [110].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Мониторинг роста, физического развития с использованием соответствующих графиков: процентилей, кривых роста с учетом роста родителей, является ключевым в ведении детей и подростков с СД1. У пациентов СД1 с плохим самоконтролем отмечается снижение темпов роста и физического развития. Возможно развитие синдрома Мориака, для которого характерно задержка физического, полового развития, гепатопатия, стеатоз.

- Рекомендуется у пациентов с СД1 исследование уровня АТ к тканевой трансглутаминазе или/и АТ к эндомизию (IgA или IgG при дефиците IgA) при диагностике СД1 затем через 2 - 5 лет с целью скрининга на целиакию [111].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 2)

Комментарии: Большая частота скрининга на целиакию может быть рекомендована пациенту с СД1 при наличии клинических проявлений (периодическая или хроническая диарея и/или запоры, боль в животе, диспепсические явления и др.) или в случае диагностированной целиакии у родителей или сибса.

- Рекомендуется консультация врача-гастроэнтеролога пациентам с СД1 при наличии гастроэнтерологических жалоб и в случае положительных результатов скрининга на целиакию с целью диагностики целиакии и назначения специфического лечения [110].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение консультации врача-акушера-гинеколога лицам женского пола с СД1 при отсутствии и других нарушениях менструального цикла с целью своевременной диагностики синдрома поликистозных яичников и назначения специфического лечения [110].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Девочки с СД1 в пубертатном периоде подвержены риску набора избыточной массы тела, что может быть ассоциировано с развитием гиперандрогении, гирсутизма, отсутствием и\или нарушением менструального цикла. В итоге возможно развитие синдрома поликистозных яичников (СПКЯ), что соответственно ухудшает течение СД1, приводит к бесплодию и развитию микро- и макрососудистых осложнений.

- Рекомендуется у пациентов с СД1 в дебюте заболевания и далее по показаниям проведение ультразвукового исследования органов брюшной полости и почек для исключения гепатомегалии, жирового гепатоза, аномалий развития желчного пузыря и почек, структурных изменений и поликистоза почек [112].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)