Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Самый частый врожденный порок, выявляется в 9-25% случаев всех врожденных аномалий сердца.

ДМЖП может сочетаться с более сложными портками, внутри- и внесердечными аномалиями (болезнь Фалло, ОЛП, коарктация аорты и др.).

Для ДМЖП характерно сообщение между правым и левым желудочками.

По классификации R. Anderson, A. Becker (1983) межжелудочковая перегородка разделяется на три отдела:

® входную или проточную

® трабекулярную или мышечную

® выходную или отточную

В зависимости от положения дефекта выделяют три группы дефектов в каждой из частей.

Перимембранозные дефекты выявляются наиболее часто. Они образуются в результате дефицита мышечной части перегородки, которая в норме окружает перепончатую часть межжелудочковой перегородки. Для всех дефектов перепончатой части характерно то, что один из краев сформирован непосредственно центральным фиброзным телом и, как правило, частью фиброзного кольца клапана аорты.

Подартериальные отточные дефекты располагаются в выходной части перегородки, которая практически отсутствует, выходные тракты обоих желудочков сообщаются, верхняя граница образована обращенными друг к другу фиброзными кольцами и створками клапанов аорты и легочной артерии. Поскольку дефект расположен под устьями обоих магистральных сосудов, он назван подартериальным.

Мышечные дефекты. К ним относятся дефекты в перегородках, имеющие полностью мышечные края, независимо от того, в каком отделе они расположены. С проводящей системой эти дефекты не связаны.

Нарушение гемодинамики при ДМЖП определяется наличием сообщения между камерой с высоким делением и камерой с низким давлением, так давление в правом желудочке в период систолы в 4-5 раз ниже, чем в левом. В малый круг кровообращения поступает избыточное количество крови, и избыточное количество крови поступает в левые отделы сердца, вызывая объемную перегрузку левого предсердия и левого желудочка. При больших дефектах гемодинамика изменяется с резким повышением давления в правом желудочке и артериях малого круга, поскольку во время систолы большая часть крови поступает в малый круг, чем в аорту. Течение обычно тяжелое. Хирургическое вмешательство при ДМЖП может быть паллиативным и радикальным.

Паллиативная операция Мюллера – сужение легочной артерии манжеткой – выполняется при критическом состоянии детей первых месяцев жизни, для уменьшения сброса крови через дефект и снижение легочного кровотока и давления в легочной артерии дистальнее ее. Она также рекомендуются детям с множественными ДМЖП, наличием сопутствующей коарктации аорты или OAП и др.

Выбор оперативного доступа к сердцу определяют конкретной ситуацией.

При выполнении операции одномоментно с перевязкой ОАП или при устранении коарктации аорты сужение легочной артерии выполняется доступом через левостороннюю заднебоковую торакотомию в III—IV межреберье. Вначале перевязывают проток или устраняют коарктацию аорты, затем скрывают перикард непосредственно над легочным стволом и производят суживание легочного ствола под контролем давления. Давление дистальнее места сужения должно на 50% ниже по сравнению с исходным.

Первичная радикальная операция по закрытию ДМЖП является методом выбора. Независимо от возраста является одной из наиболее часто применяемых на открытом сердце.

Операция выполняется как единственное хирургическое вмешательство при изолированных дефектах. Оперативный доступ – срединная продольная стернотомия.

Операция выполняется в условиях ИК с гипотермией, пережатием аорты и фармакохолодовой кардиоплегией. У больных первого года жизни операция выполняется в условиях глубокой гипотермии, при охлаждении тела до 18°С. Большинство хирургов предпочитают чреспредсердный доступ для закрытия ДМЖП (любой вариант перепончатого дефекта, нодаортальный и мышечный дефекты перегородки входа). При ушивании дефекта хирурги ориентируются на внутренние ориентиры, чтобы не повредить проводящие пути.

Второй доступ к дефекту через правый желудочек.

Выполняются два способа – прямое ушивание или пластика заплатой.

Прямое ушивание выполняется тогда, когда диаметр дефекта не превышает I см. Часто дефекты достаточно большие и закрыть их можно с помощью заплаты из какого-либо пластического материала (дакрон, тефлон и др.) или биологические ткани (аутоперикард, консервированный ксеноперикард). Дефекты закрывают путем наложения П-образных швов. Ушивание раны предсердия или желудочка. На перикард накладывают редкие швы. Радикальная операция по устранению ДМЖП – в нашей стране была выполнена в 1957 г. А.А. Вишневским.

59. Классификация оперативных доступов к сердцу. Паллиативные и радикальные операции при синих пороках сердца (тетрада Фалло). Трансплантация сердца — показания, техника выполнения.