Гастрошизис. Эмбр грыжа пупоч канатика-омфалоцеле.

Гастрошизис: прост ф(без/с висцероабдомин диспропорц), осложнен. Омфалоцеле (ГПК). 1. По размеру: малых разм(1-2 петли+ незаращ желточ проток), средн(полые орг), больших (печень). Клоакал экстрофия(+ЭМП). Сочет аномалия с сд Дауна, ВПС. ГАстрошизис - порок развит перед бр ст, при кот ч/з дефект перед бр ст, обычно распол справа от норм сформир пуповины, эвентрируются органы бр пол. Антенат диа: УЗИ берем-порок выявл на 12-15 нд. Определ-ся петли к-ка, распол вне брюш пол. Внимат обслде жещину: УЗИ 1 р/мес во 2 триместре, в 3 триместре-еженедел. КЛ: при осмотре эвентрир петли тонк и толст к-ки, реже дно моч пуз, у дев-придатки и матка. Печень всегда в бр пол. Вид эвентрир орг: желудок и к-к расшир, атоничны, ст киш трубки инфильтрир, тонк и толст к-ка на общей брыжейке. Все орг покрыты слоем фибрина. К-к укороч. ДИА: эхо-КГ, нейросонограф. До операц-промыв толст к-ки – налич мекония в к-ке свидет о проходимости к-ка. Висцеро-абдоминал диспропорц, проявл наруш соотнош объема бр пол и сформиров внутр орг. Леч: догосп: эвентрир орг покрыв сух стерил марлев повязк, либо помещ в стерил пластик пакет, темпер поддерж 37 гр, влажн 100%. Постоян НГЗ для проф аспирац и в целях декомпрессии. Предоперац: инфуз тер, ум гемоконцентр, ум висцеро-абдом диспропор путем декомпрессии ЖКТ, корр метаб нар. ЛЕЧ: хирург: первич радикал пластика перед бр ст: традиц и безнаркоз вправление эвентрир орг в бр пол(проц Бианчи). Отсроч радик пластика: силопластика-пласт перед бр ст, аллопластика – исп заплат из синтет и биол матер. Этап леч при сопут непрох: энтероколостомия с закрыт стом и пластика перед бр ст. При висцеро-абдом диспропорц тефлоновы мешок с силастиковым покрыт, кот подшив к перед бр ст.

Омфалоцеле =грыжа пупоч канатика- порок развит, при кот к моменту рожд часть орг бр пол располаг внебрюшинно – в пуповин об, сост из амниона,вартонова стедня и первич недифф брюшины.Эмбрионал(печень не им фиброз об и сраст с об пуповины) и фетал грыжи. КЛ: при осмотре часть орг бр пол наход в пуповин об, размеры грыж мешка от небол до гигантских(15-20 см), грыж ворота- расшир пупоч кольцо. Содерж- к-к, желуд, печень. Пупович об, образ грыж мешок в перв часы после рожд блестящ, прозрач, белесоват. Затем мутнеют, высых, инфиц и покрыв фибриноз налож. ОСЛ: СКН, перитонит, сепсис. Частые сопут пороки. ДИА: пренатал УЗИ пуповин грыжи, всестор иссл. На 14 нд визуализ. Тест на содерж алфа-фетопротеина матери-ув при пороках. Рентгенолог иссл. ЛЕЧ: сразу. 2 мет: оператив и консерват. Малые и сред грыжи-операт леч при отсут отягощ факт: иссечен пупов складок, вправл внутр орг и пластика перед бр ст. Консерв: больш разм грыж, недоразвит бр пол. Обработка об спир раств йода, этил спиртом, раств перманганат К с налож стерил повязок. В рез-те грыж об преращ в струп черн цв- появл гранулияций-отторж струпа- краевая эпителизац. Повязки с преп, стимул регенерацию. Грыж мешок постеп ум в разм, органы погруж-ся. Полн эпителиз ч/з 2-2,5 мес.

 

 

Свищи пупка: желточн и мочевого протоков.

Мочевой проток (урахус) — трубчатое образование, исходящее из верхушки мочевого пузыря и идущее к пупку между брюшиной и поперечной фасцией живота. У эмбриона он служит для отведения первичной мочи в околоплодные воды. На IV–V месяце внутриутробного развития мочевой проток облитерируется, превращаясь в срединную пупочную связку. Однако в ряде случаев, особенно у недоношенных детей, он может остаться открытым к моменту рождения, и его облитерация происходит на первом году жизни. При задержке облитерации мочевой проток может остаться открытым на всём протяжении (пузырно-пупочный свищ) или отдельных участках.

Пузырно-пупочный свищ— наиболее частая аномалия мочевого протока. Клинич он проявляется выделением мочи из пупка, циститом. Длительное существование свища может осложниться пиелонефритом и камнеобразованием в мочевом пузыре.

Диа: Диагноз подтверждают пробой с индигокармином. Раствор красителя вводят по мочеиспускательному каналу в мочевой пузырь или внутривенно: при этом из свища выделяется окрашенная моча. Раствор индигокармина можно вводить в свищ, тогда подсинённая моча будет выделяться из уретры. Рентгенологически диагноз подтверждают при цистографии или фистулографии. Леч заключается в иссечении мочевого протока на всём протяжении.

Желчный проток В первые недели внутриутробного развития человека функционируют эмбриональные протоки — желточный и мочевой, которые входят в состав пупочного канатика. Первый служит для питания эмбриона, соединяя кишечник с желточным мешком. На 3—5-ом месяце внутриутробной жизни наблюдается обратное развитие протоков. Мочевой проток, в частности, полностью атрофируется и превращается в срединную связку, располагающуюся с внутренней поверхности передней брюшной стенки. В зависимости от того, в какой степени и на каком уровне сохранился необлитерированный проток, различают 1) свищи пупка полные и неполные, 2) дивертикул подвздошной кишки, 3) энтерокистому. Полные свищи пупка возникают в тех случаях, когда желточный проток остается открытым на всем протяжении. При этом состоянии содержимое подвздошной кишки выделяется через пупочную ранку. Клин и диагн. В случае необлитерированного желточного протока при рождении ребенка обращают внимание на аномально утолщенный пупочный канатик и несколько расширенное пупочное кольцо. Отпад пуповины чаще задерживается, а после того как это произошло, в центре пупочной ямки обнаруживается свищевое отверстие с яркой слизистой оболочкой и кишечным отделяемым. В тех случаях, когда свищ широкий и достаточно длинный, при беспокойстве ребенка может возникнуть эвагинация кишки, сопровождающаяся кишечной непроходимостью. Раннее отсечение пуповины на 2—3-й сутки жизни в случае необлитерированного желточного протока часто осложняется эвентрацией кишечных петель через дефект брюшины в пупочной ямке Кишечная петля, ущемленная в пупочном кольце, может некротизироваться.Диагноз полного свища пупка нетруден и при широком свище ставится на основании характерных выделений. Ценным диагностическим приемом является фистулография. Леч. Единств способ лечения полных свищей пупка — оперативное вмешательство, которое во избежание осложнении (эвагинация, инфицирование, кровотечение) производят сразу после установления диагноза. Операция заключается в иссечении свищевого хода на всем протяжении от пупка до подвздошной кишки лапароюмным доступом. Неполный свищ пупка образуются при нарушении облитерации дистального отдела желточного протока и наблюдаются значительно чаще полных. Клин и диа. Характерны скудные выделения из пупочной ямки, вследствие чего детей длительно лечат по поводу «мокнущего пупка». При присоединении инфекции отделяемое становится гнойным. Осмотр пупочной ямки позволяет обнаружить среди необильных грануляций точечное свищевое отверстие со скудным отделяемым. Для подтверждения диагноза производят зондирование свищевого хода. Если пуговчатый зонд удается провести на глубину 1—2 см, диагноз свища становится несомненным.Леч неполного свища пупка всегда начинают с таких консервативных мероприятий, как ежедневные ванны со слабым раствором перманганата калия, обработка свищевого хода раствором перекиси водорода и 3% настойкой йода, повязки с антисептиками (1% раствор хлорофилипта). В случае неэффективного консервативного лечения показана операция, начиная с 6-месячного возраста.