Синдромы полинейропатии и полирадикулонейропатии.Методы исследования.

 

Полинейропатия (ПНП) – это одновременное поражение различных периферических нервов. Заболевание может иметь как острое, так и хроническое течение.

 

К симптомам раздражения относят:

• тремор (дрожание конечностей);

• болезненные судороги в мышцах (крампи);

• фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных мышечных пучков, которые видны невооруженным взглядом);

• парестезии (ощущение ползания мурашек по коже);

• боль в мышцах, кожи;

• повышение артериального давления

• тахикардия
К симптомам выпадения относят:

• мышечную слабость

• снижение мышечного тонуса;

• атрофия мышц (их истончение);

• гипестезия — снижение чувствительности кожи (чаще конечностей). В классическом варианте чувствительность снижается в дистальных частях конечностей в виде “ носков и перчаток”;

• шаткость походки при ходьбе с закрытыми глазами

• головокружение,

• склонность к запорам — из нарушения функции нервов, обеспечивающих работу желудочно-кишечного тракта;

• гипогидроз — сухость кожи из-за недостаточного потоотделения.
По преобладающему механизму повреждения нервов выделяют следующие формы полинейропатии:

• демиелинизирующие - Этот вид полинейропатии имеет более благоприятный прогноз при соответствующем лечении;

• аксональные

• нейропатические - связаны с поражением тел нервных клеток.
По преобладанию поражения нервов с той или иной функцией выделяют следующие формы полинейропатии:

• сенсорную - в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс чувствительных нервов (онемение, жжение, боль);

• моторную - преобладают признаки поражения двигательных волокон (мышечная слабость, атрофия мышц);

• сенсомоторную - имеются симптомы поражения одновременно чувствительных и двигательных волокон;

• вегетативную - в клинической картине преобладают признаки вовлечения в процесс вегетативных нервов, например, потоотделение (учащенное сердцебиение, склонность к запорам, сухость кожи);

• смешанную

В зависимости от причины, вызвавшей развитие полинейропатии, выделяют следующие ее формы:

• идиопатические - причина развития этих полинейропатий до конца не известна, хотя предполагается роль нарушений иммунитета;

• наследственные

• дисметаболические - являются следствием нарушения обмена веществ;

• токсические - развиваются при воздействии токсических веществ (соли тяжелых металлов, органические растворители);

• постинфекционные

• паранеопластические - развиваются параллельно с онкологическими (опухолевыми) заболеваниями;

при системных заболеваниях - развиваются в составе системных заболеваний соединительной ткани

Диагностика

• Анализ жалоб и анамнеза заболевания:

• как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.);

• не злоупотребляет ли пациент алкоголем;

• связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов);

• имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях);

• не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников.

• Неврологический осмотр: поиск признаков неврологической патологии (зоны онемения кожи, мышечная слабость, нарушение трофики (совокупность процессов клеточного питания, обеспечивающих жизнедеятельность клеток) кожи, выражающееся в выпадении волос и истончении кожи).

• Анализ крови: определение уровня глюкозы, продуктов обмена белка (мочевина, креатинин).

• Анализ крови на возможные токсины: соли тяжелых металлов.

• Электронейромиография: метод позволяет оценить скорость проведения импульса по нервным волокнам и определить признаки повреждения нервов.

• Биопсия нервов

Возможна также консультация смешных специалистов

Острая воспалительная демиелинизирующаяполирадикулонейропатия – наиболее часто (синдром Гийена-Барре) характеризуется нарушением чувствительности и слабостью, которые обычно начинаются со стоп. Нередко заболевание развивается через несколько недель после острой вирусной или Других типов инфекций. Иногда в анамнезе нет провоцирующих факторов. В течение нескольких дней или недель симптоматика нарастает. Двигательные и сенсорные нарушения распространяются вверх и захватывают верхние конечности. Почти всегда пациент обращается за врачебной помощью с жалобами на слабость. Диагноз устанавливают на основании наличия прогрессирующих нарушений чувствительности и слабости, распространяющихся снизу вверх (по «восходящему» типу), которые обычно более выражены в дистальных отделах конечностей; угасания или полной утраты проприоцептивных рефлексов; повышения уровня белка в цереброспинальной жидкости. В периферической крови может наблюдаться чуть повышенное количество лейкоцитов. Электромиографическое исследование выявляет значительное уменьшение скорости проведения по нервным волокнам. Больные с подозрением на острую воспалительную демиелинизирующуюнейропатию должны быть обязательно госпитализированы. В легких случаях требуется только внимательное врачебное наблюдение за характером и степенью прогрессирования слабости.

 

Множественное поражение нервов (полиневропатия).

Возникающий при этом полиневритический тип нарушений чувствительности характеризуется:

а) дистальным (или преимущественно дистальным) характером распределения по типу «перчаток» и «носков»;

б) нарастанием глубины нарушений в дистальном направлении;

в) в проксимальном направлении – постепенным переходом от патологии к норме, без четкой границы;

 г) симметричностью чувствительных нарушений. Причина подобного распределения чувствительных нарушений остается не до конца ясной. Чувствительным нарушениям сопутствуют боли и парестезии.

 

 Поражение заднего корешка (радикулопатия). Сопровождается нарушением поверхностной и глубокой чувствительности ипсилатерально в соответствующем дерматоме (по корешковому типу). Дерматомы на туловище имеют вид поперечных полос, а на конечностях – продольных. Из-за наличия смежной иннервации в дерматомах из близлежащих корешков выключение только одного корешка часто не имеет клинического эквивалента. Для заднекорешковой патологии весьма характерно возникновение болей и парестезий. Как правило, выявляются симптомы натяжения нервов. Понятно, что при патологии только задних корешков моторные нарушения не возникают.

27.Синдромы чувствительных расстройств при поражении задних корешков, рогов
и серой спайки спинного мозга.

Синдром поражения задних рогов: снижение или утрата болевой и температурной чувствительности(ипсилатерально в области иннервации соответс.дерматома по типу полукуртки.) при сохранности мышечно-суставного чувства, вибрационной и тактильной чувствительности (диссоциированный тип расстройств), снижение или угнетение рефлексов в зоне пораженных сегментов. Боли и парестезии не характерны. Моторные нарушения отсутсвуют.

 

Синдром поражения задних корешков: стреляющие, опоясывающие боли как симптомы раздражения корешка, расстройство всех видов чувствительности ипсилатерально в соответствующем дерматоме(по корешковому типу). Дерматомы на туловище имеют вид поперечных полос, а на конечностях – продольных. Понижение или утрата рефлексов в зоне пораженных корешков как симптомы выпадения.

Синдром поражения передней серой спайки: двусторонние расстройства болевой и температурной чувствительности при сохранности мышечно-суставного чувства, тактильной и вибрационной чувствительности (диссоциированный тип) в проекции поврежденных сегментов, при сохранности рефлексов в зоне поражения. Нарушение поверхностной чувствительности симметрично(с обеих сторон) по типу куртки в области иннервации сегментов.

 

Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): на стороне поражения развивается центральный паралич и происходит выключение глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков - в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Синдром Броун-Секара встречается при частичных ранениях спинного мозга, экстрамедуллярных опухолях, изредка - при ишемических спинальных инсультах (нарушение кровообращения в сулько-комиссуральной артерии, снабжающей одну половину поперечного среза спинного мозга; задний канатик остается незатронутым - ишемичесхий синдром Броун-Секара).

 

28.Синдром поражения височной доли ГМ.

 

В височных долях находятся корковые отделы (проекционные зоны) анализаторов: слухового (первая височная извилина и извилины Гешля), вестибулярно-пространственного (на стыке височной, затылочной и теменной долей),вкусового (кора вокруг островка Рейля), обонятельного (парагиппокампова извилина). В глубине височной доли проходят часть проводников зрительного пути (пучок Грасиоле). Эфферентные пути от височных долей идут к подбугорной области, а также к мосту мозга (tr. temporo-pontocerebellaris).Поражения височных долей проявляются нарушениями функций перечисленных анализаторов и эфферентных систем, а расстройства высшей мозговой деятельности связаны с ориентировкой во внешней среде и пониманием речевых сигналов.Двигательные расстройства мало выражены или отсутствуют.

Очаги в глубине височныхдолей вызывают появление верхнеквадрантной гемианопсии (выпадение верхнего квандранта в поле зрения).

Частыми симптомами височной патологииявляются эпилептические припадки

с различными аурами: обонятельной, вкусовой, слуховой, вестибулярной. При поражении медио-базальных отделов часто наблюдаютсявисцеральные ауры (эпигастральные, кардиальные и др.). Очаги в глубине височнойдоли могут вызывать зрительные галлюцинацииили ауры. Эпиприпадкиразнообразны.

 

Общие судорожные припадки с потерейсознания чаще наблюдаются при локализацииочагов в полюсах височных долей.
Раздражение нижних отделов центральных извилин сопровождается такиминепроизвольнымидвижениями, как чмокание, жевание, глотание (оперкулярные приступы).Раздражение из этой зоны нередко иррадиируетв височную зону, что вызывает психические расстройства, к их числу относят такие изменения сознания,как сноподобныесостояния. Во время приступа окружающеепредставляется больным совершеннонезнакомым или, наоборот, давно виденным, давно слышанным.

Височный автоматизм - нарушение ориентировки во внешней среде.Больные не узнают улицу, свой дом, расположениекомнат в квартире. Поэтому онисовершают много внешне совершенно бесцельныхдействий.

Связи височных долей с глубиннымиструктурами мозга(сетевидные образования) объясняют возникновение малых эпилептических припадков при поражении этих зон. Припадки ограничиваютсякратковременными выключениями сознания без двигательных нарушений(в отличие о т малых припадков лобногопроисхождени).

Височные доли (особенно их медио-базальныеотделы) тесно связаны с подбугорнымотделом диэнцефальноrо мозга и сетевиднымобразованием, поэтому при пораженияхвисочных долей весьма часто возникают вегетативно-висцеральные расстройства. Поражения височной доли, заднего отдела

верхней височной извилины (зона Вернике) вызывают возникновение сенсорной

афазии(нарушение понимания речи) или ее разновидностей (амнестической, семантической афазии).

 

Нередки расстройства в эмоциональной сфере (депрессия, тревога, лабильность эмоций).

Память при поражении височных долей расстраивается особеннозаметно потому, что, во- первых, эти долисвязаны с работой многих анализатороввнешней среды, а во-вторых, потому, чтопамять человека во многом является словесной.

 

Итог: Поражение височной доли головного мозга:

· сенсорная афазия (центр Вернике);

· нижнеквадрантная гемианопсия при поражении медиобазальных отделов;

· различные виды вегетативных расстройств;

· слуховая агнозия, амузия (при поражении субдоминантного полушария);

· слуховые, обонятельные, вкусовые, зрительные, вегетативные галлюцинации, часто — панорамные галлюцинации с включением всех модальностей с последующей вторичной генерализацией эпилептического припадка или без нее;

· синдром «уже виденного» и «никогда не виденного»;

· состояние измененного сознания (транс) с нарушением восприятия времени и пространства, возможно — собственной личности;

· аффективные расстройства настроения;

· нарушения памяти по типу фиксационной амнезии;

· приступы вестибулярнокоркового головокружен

·