Основных признака болезни Паркинсона: гипокинезия, ригидность мышц и статическое дрожание (тремор).

Гипокинезия или акинезия (бедность движений) проявляются совокупностью симптомов –

· бедность, замедленность движений;

· При ходьбе не могут сразу остановиться. Походка замедленная, мелкими шагами, шаркающая, со склонностью к уско­рению.

· гипомимией, редким миганием, монотонностью речи (брадилалия), микрографией

· исчезновением содружественных движений, особенно в руках во время ходьбы (ахейрокинез),

· снижением общей двигательной актив­ности, инициативы движения, нарушением процесса включения в движение. В таких случаях больные во время движений будто замирают, не могут сразу начать ходьбу, топчутся на месте.

· Во время ходьбы вперед больной не может внезапно остановиться, туловище как будто опережает нижние конечности, нарушается равновесие и больной может упасть. Такое явление носит название пропульсии. Так же больной не может внезапно остановиться во время ходьбы назад (ретропульсия) или в сторону (латеропульсия).

Ригидность мышц, возникающая при паркинсонизме, характеризуется:

· повышением мышечного тонуса равномерно во всех группах мышц, по типу воскообразной или пластической ригидности.

· При проведении пассивных движений в конечностях иногда наблюдается своеобразная прерывистость, ступенчатость растягивания мышц, получившая на­звание симптома "зубчатого колеса".

· Общая скован­ность, повышение мышечного тонуса обусловливают характерную позу больного: голова наклонена впе­ред, туловище согнуто, руки согнуты в локтевых суставах (поза просителя).

· с/м воздушной подушки – ригидность мышц шеи

 

Дрожание(тремор) имеет мелкоритмичный характер, с частотой 4-5 колебаний в 1 с, возникает в покое, усиливается при волнении, уменьшается или исче­зает во время сна и произвольных движений. Сна­чала дрожание появляется в кисти одной руки (типа "счета монет" или "скатывания пилюль ", "флексия-экстензия" пальцев). При прогрессировании болезни оно распространяется по гемитипу, охватывает голо­ву (типа "да-да") или приобретает генерализованный характер.

 

Часто возникают вегетативные нарушения в виде повышенного слюноотделения, сальности кожи, избыточной потливости, задержки опо­рожнения кишечника. У большинства больных с паркинсонизмом наблю­даются нарушение психики по типу безынициативности, вялости, характер­ная своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, депрессия, на поздних стадиях болезни может возникать деменция (слабоумие).

 

Иногда у больных с паркинсонизмом отмечаются парадоксальные кинезии, когда они временно благодаря непродолжительному снижению мышеч­ного тонуса могут быстро выполнять произвольные движения (танцевать, кататься на коньках и т. д.). Такой феномен, еще не нашедший окончатель­ного объяснения, может наблюдаться после пробуждения, во время стрессо­вых ситуаций. Для больных с паркинсонизмом характерно возникновение так называемой фиксационной ригидности, которая приводит к усилению тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения). Суть их за­ключается в том, что нарушается возвращение к исходной позиции части тела после выполненного движения. Так, в результате повышения пластиче­ского тонуса в мышцах шеи и проксимальных отделах верхних конечностей, поднятая врачом голова больного, лежащего на спине, будто застывает в таком положении, а потом медленно опускается (симптом «воздушной по­душки»). Пассивно согнутая в коленном суставе нога больного, лежащего на животе, остается в таком положении и после прекращения раздражения, и медленно опу­скается. После резкого пассивного тыльного сгибания стопы, она некоторое время сохра­няет это положение.

 

Для выявления скрытой экстрапирамид­ной мышечной гипертонии используют про­бу Нойка-Ганева. При проверке мышечного тонуса в верхней конечности путем пассив­ных движений в локтевом суставе предлага­ют больному поднять ногу. Одновременное поднятие нижней конечности приводит к по­вышению тонуса в мышцах руки.

Коррекция медиаторных сдвигов при паркинсонизме проводится с ис­пользованием антихолинергических препаратов центрального действия(циклодол, паркопан, амизил) и средств, стимулирующих дофаминергическую передачу (L-Dopa, синемет, наком, мадопар, парлодел, юмекс, мидантан, симетрел и др.), леводопа- повышает содержание дофамина в организме.

 

Симптомокомплекс поражения неостриарной системы и ее связей при­водит к чрезмерному "облегчению" движений, вследствие чего возникает гиперкинетически-гипотонический синдром.

Основными проявлениями этого синдрома являются эктрапирамидные гиперкинезы - разнообразные не­произвольные, насильственные движения, диффузные или в определенном участке тела, которые сочетаются с гипотонией или атонией мышц.

 

Разновидностями экстрапирамидных гиперкинезов являются хорея, атетоз, торсионная дистония, гемибаллизм, миоклония, тик.

 

Хорея характеризуется полиморфными, быстрыми, неритмичными, беспорядочными насильственны­ми движениями в различных группах мышц, которые усиливаются при волне­нии и исчезают во сне. Подергивание мышц лица приводит к появлению гри­мас, конечностей - к жестикуляции. Возникает нарушение походки (больной будто танцует), речи, письма. Пациент не может удержать высунутый язык из-за гиперкинезов языка, иногда его прикусывает, особенно при одновременном плотном закрывании глаз. При значительной мышечной гипотонии (chorea mollis) не вызываются рефлексы, возникают псевдопарезы. Если мышечный тонус в конечностях снижен незначительно, сухожильные рефлексы сохраня­ются. Можно наблюдать симптом Гордона-2. При вызывании коленного реф­лекса из-за тонического напряжения четырехглавой мышцы бедра разогнутая голень на какой-то миг будто застывает в разогнутом положении, а также может выполнять несколько маятникообразных, постепенно затухающих движений (симптом маятника). Хореические гиперкинезы наблюдаются при хорее Гентингтона(деменция, доминантное наследование, 35 + лет), малой хорее (хорея Сиденгама, ревматическая), хорее беременных.

 

Атетоз возникает в результате то­нической судороги в мышцах и характеризуется насильственными медленными, червеобразными движениями в дистальных отделах конечностей с тенденцией к их переразгибанию, а также в мышцах лица, языка. Типич­ный атетоз пальцев рук, когда каждый палец осуществляет медленные вы­чурные движения самостоятельно, независимо от других. Атетоз в мышцах лица приводит к появлению разнообразных гримас, в языке - к неразборчивой речи. Атетоз возникает вследствие перенесенной в пренатальном периоде нейроинфекции, при асфиксии плода или несоответствии резус-фактора матери и плода.

 

Торсионная дистония - это тонические спазмы различных мышечных групп, преимущественно туловища, проявляющиеся во время ходьбы. Гиперкинезы вычурные, нередко вращательные вокруг продольной оси тела (штопорообразные). У таких больных из-за неравномерного напряжения мышц возникает ис­кривление позвоночника. Начало торсионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, так как раньше всего поражаются шейные мышцы.

 

Гемибаллизм - это, как правило, неритмичные, односторонние, грубые, крупноразмашистые движения конечностей, чаще верхней. Напоминают взмах крыла птицы. Возникает чаще при сосудистой патологии в субталамическом ядре (тело Льюиса).

 

Миоклония - короткие молниеносные клонические подергивания от­дельных мышц или их групп, настолько быстрые, что при этом может не происходить перемещения конечностей в пространстве. Иногда у больных с миоклонией возникают генерализованные судорожные приступы, сопрово­ждающиеся деменцией (миоклонус-эпилепсия). Миоклония возникает при патологии мозжечково-красноядерных связей нижней оливы, неостриатума. Если миоклония постоянная, стереотипная, имеет четкую локализацию, ее называют миоритмией. Чаще возникает в мышцах лица, языка, глотки, мягкого нёба, диафрагмы.

 

Тик - быстрое сокращение отдельных мышечных групп, создающее раз­личные, как правило, стереотипные движения. Страдают мышцы шеи и лица. Больной подергивает шеей, будто поправляет воротничок; отбрасыва­ет назад голову, словно поправляет волосы, поднимает плечо, осуществляет мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отли­чие от невротического, функционального непостоянного тика экстрапира­мидный тик отличается постоянством и стереотипностью.

 

Большинство гиперкинезов, обусловленных поражением экстрапира­мидной системы, во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются.

По клинике гиперкинетически-гипотонический синдром как будто противоположный синдрому паркинсонизма. Этот антагонизм является результатом возникновения противоположных медиаторных сдвигов. Так, при наследственном заболевании - хорее Гентингтона - в неостриарной системе выявлено уменьшение количества ацетилхолина и ГАМК, а также ферментов, отвечающих за их синтез. Количество дофамина при этом уве­личено. Поэтому для лечения больных с хореей Гентингтона используют средства, подавляющие дофаминергическую передачу - резерпин, амина­зин, галоперидол, препараты лития.

 

При исследовании функций экстрапирамидной системы оценивают дви­жения и позу больного, мимику, выразительность речи, проверяют мышеч­ный тонус, выявляют гиперкинезы, нарушение психоэмоциональной сферы и вегетативные расстройства.

 

В исследование экстрапирамидной системы входит оценка состояния ее паллидарного и стриарного отделов, а также мозжечка. При исследовании паллидарного отдела экстрапирамидной системы обращают внимание на речь, активность движений, позу больного, походку, состояние мышечного тонуса, наличие дрожания (тремор) рук, головы.

 

В процессе исследования стриарного отдела экстрапирамидной системы прежде всего выявляются насильственные движения — гиперкинезы. Необходимо учитывать, что они могут распространяться и на речёдвигательный аппарат: возникают запинки в речи, непроизвольные вскрикивания, нарушения артикуляции (четкости произношения).

При исследовании движений большое значение имеет оценка функций мозжечка. Мозжечок обеспечивает точность целенаправленных движений, согласованность действий мышц-сгибателей и разгибателей, контролирует равновесие тела, принимает участие в регуляции мышечного тонуса.

Мозжечок относится к экстрапирамидной системе. Располагается в задней черепной ямке. Имеет два полушария и червь. Полушария отвечают за динамику, т.е. за координациб движении. А червь за ститику – за ходьбу.

Поражение мозжечка и нарушение его связей с другими отделами нервной системы сопровождаются расстройствами координации движений, мышечного тонуса и равновесия. С целью оценки функций мозжечка исследуют координацию движений, равновесие и состояние мышечного тонуса.

 

При поражении червя выявляют- статическую атаксию – шаткость походки, человек ходит расставив ноги в стороны, «пьяная» походка. Равновесие исследуют проводя пробу Ромберга. Для этого больного ставят так, чтобы носки и пятки обеих ног были сближены. Больной стоит в этой позе с открытыми, а затем с закрытыми глазами с вытянутыми вперед руками и раздвинутыми пальцами. При поражении мозжечка больной теряет равновесие и пошатывается.

 

При поржении полушарий выявляют динамическую атаксию – нарушение координации движении в конечностях.

· Проводят пальце-носовую пробу-

Проба заключается в том, что больного просят с закрытыми глазами указательным пальцем дотронуться до кончика своего носа. При поражении мозжечка у больного появляется тремор, или дрожание, кисти и всей руки по мере приближения пальца к носу(интенционныйтремор). В тяжелых случаях наблюдается грубое промахивание.

(промахивается в сторону поражения),

· пяточно-коленную пробу -пробу производят в положении больного лежа на спине. Его просят поднять ногу, а затем, опуская ее, попасть пяткой в колено другой ноги; после этого ему предлагают провести пяткой по передней поверхности голени. При поражении мозжечка, больной не может попасть пяткой в колено и провести ею по голени или делает это движение неточно. Исследуют также координацию движений при помощи специальных проб.,

· адиадохокинез (пронация-супинация вытянутыми руками, настороне поражения рука отстает.)

 

при поражении мозжечка также регистрируется: снижения мышечного тонуса, скандированная речь, нистагм(в сторону поражения), изменения почерка(макрография).

 

При исследовании обращают внимание на речь, почерк, мышечный тонус, движение глазных яблок.