Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
В. Дефицит контринсулярных гормонов
1. Гипопитуитаризм. Тяжелая гипогликемия в первые часы жизни наблюдается при гипопитуитаризме. Причины врожденного гипопитуитаризма: гипоплазия или аплазия аденогипофиза, анатомическое разобщение гипоталамуса и аденогипофиза (разрыв ножки гипофиза), функциональное разобщение гипоталамуса и аденогипофиза (дефицит или нарушение транспорта либеринов). Гипопитуитаризм приводит к дефициту СТГ, АКТГ и кортизола. а. Клиническая картина. Симптомы врожденного гипопитуитаризма у мальчиков — микропения и крипторхизм (обусловлены дефицитом гонадотропных гормонов). У некоторых больных отмечаются дефекты лица по средней линии (волчья пасть или заячья губа). Несмотря на дефицит СТГ, низкорослость при рождении нехарактерна. б. Лабораторная диагностика. При гипопитуитаризме в крови, взятой во время приступа гипогликемии, выявляется низкий уровень инсулина (< 72 пмоль/л), кортизола, T4, ТТГ и СТГ. Надо учитывать, что уровень СТГ у здоровых новорожденных в первые дни жизни повышен и составляет 20—40 нг/мл. Содержание кетоновых тел в крови и моче, свободных жирных кислот и мочевой кислоты в крови в пределах нормы. В отличие от новорожденных с гиперинсулинемией, у новорожденных с гипопитуитаризмом возрастание концентрации глюкозы после введения глюкагона в пределах нормы или на нижней границе нормы (см. гл. 33, п. V.А). в. Лечение. Заместительная терапия глюкокортикоидами и соматропином дает прекрасные результаты. Такое лечение может потребоваться для предотвращения гипогликемии на протяжении первого года жизни ребенка. Заместительную терапию гидрокортизоном (0,75 мг/кг/сут внутрь в 2 или 3 приема) проводят пожизненно. 2. В редких случаях гипогликемия у новорожденных обусловлена наследственными синдромами — изолированным дефицитом СТГ или изолированным дефицитом АКТГ. Изолированный дефицит СТГ обычно сочетается с холестатической желтухой и гепатоспленомегалией. Для уточнения диагноза определяют СТГ, АКТГ и кортизол. Эффективна заместительная гормонотерапия (глюкокортикоидами). Г. Врожденные нарушения обмена углеводов. Гипогликемия может наблюдаться у новорожденных с гликогенозами, галактоземией и болезнью кленового сиропа. 1. Гликогеноз типа I наиболее распространен и в большей части случаев бывает обусловлен дефектом глюкозо-6-фосфатазы — фермента эндоплазматического ретикулума гепатоцитов (см. также гл. 37). Реже причиной гликогеноза типа I служит дефект глюкозо-6-фосфат-транслоказы — белка, переносящего глюкозо-6-фосфат из цитоплазмы в просвет эндоплазматического ретикулума. Из-за недостаточности глюкозо-6-фосфатазы или глюкозо-6-фосфат-транслоказы нарушается превращение глюкозо-6-фосфата в глюкозу на конечных стадиях гликогенолиза и глюконеогенеза. Главные проявления гликогеноза типа I: гипогликемия, метаболический ацидоз (лактацидоз), гепатомегалия. Биохимические признаки: резкое повышение уровней лактата, холестерина, триглицеридов, свободных жирных кислот и мочевой кислоты в крови; уровень глюкозы после введения глюкагона (см. гл. 33, п. V.А) не увеличивается или увеличивается незначительно; могут наблюдаться кетонемия и кетонурия. Гликогеноз типа I обычно проявляется не сразу после рождения, а на протяжении первого года жизни. Однако у новорожденных с этим заболеванием в первые часы или дни жизни может возникнуть тяжелая гипогликемия, особенно при задержке кормления.
2. Галактоземия — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, обусловленное дефектом ферментов, превращающих галактозу в глюкозу, в частности — галактозо-1-фосфат-уридилтрансферазы.У новорожденных с галактоземией почти всегда наблюдается тяжелая гипогликемия в первые часы или дни после рождения. Клинические проявления галактоземии: непереносимость грудного молока и питательных смесей на основе коровьего молока, желтуха, гепатомегалия. Биохимические признаки: в моче определяется галактоза или другие восстанавливающие моносахариды (но не глюкоза!). 3. Болезнь кленового сиропа (валинолейцинурия) вызвана недостаточностью дегидрогеназы альфа-кетокислот с разветвленной цепью и приводит к тяжелым поражениям ЦНС. Биохимические признаки: гипогликемия, кетонурия и кетонемия. Моча имеет характерный запах. Гипогликемия обусловлена нарушениями глюконеогенеза и повышением уровня лейцина в крови и обычно проявляется у новорожденных при задержке кормления.
|
|||||
Последнее изменение этой страницы: 2021-01-08; просмотров: 69; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 18.217.182.45 (0.004 с.) |