Заглавная страница Избранные статьи Случайная статья Познавательные статьи Новые добавления Обратная связь КАТЕГОРИИ: АрхеологияБиология Генетика География Информатика История Логика Маркетинг Математика Менеджмент Механика Педагогика Религия Социология Технологии Физика Философия Финансы Химия Экология ТОП 10 на сайте Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрацииТехника нижней прямой подачи мяча. Франко-прусская война (причины и последствия) Организация работы процедурного кабинета Смысловое и механическое запоминание, их место и роль в усвоении знаний Коммуникативные барьеры и пути их преодоления Обработка изделий медицинского назначения многократного применения Образцы текста публицистического стиля Четыре типа изменения баланса Задачи с ответами для Всероссийской олимпиады по праву Мы поможем в написании ваших работ! ЗНАЕТЕ ЛИ ВЫ?
Влияние общества на человека
Приготовление дезинфицирующих растворов различной концентрации Практические работы по географии для 6 класса Организация работы процедурного кабинета Изменения в неживой природе осенью Уборка процедурного кабинета Сольфеджио. Все правила по сольфеджио Балочные системы. Определение реакций опор и моментов защемления |
Аннотация: ювенильный ревматоидный артрит
Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего артрита, возможным вовлечением в процесс внутренних органов и частым развитием инвалидности у детей. В отечественной ревматологии термин «ЮРА» используется для объединения хронических воспалительных заболеваний суставов с неизвестными этиологией ипатогенезом, начавшиеся у детей до 16-летнего возраста. Многолетний опыт изучения ЮРА позволяет считать, что это гетерогенная группа заболеваний, при которые независимо от этиопатогенетических механизмов в той или иной степени всегда присутствует поражение структур суставного аппарата как органа-мишени. ЭТИОЛОГИЯ Существуют: 1. предрасполагающие факторы к развитию ЮРА: персистирование в организме ДНК- и РНК-содержащих вирусов (онкорнавирусов, ретровирусов, вируса Эбштейна Барра, вируса краснухи); 2. инициирующие факторы, способствующие реализации ЮРА (при наличии предрасполагающих факторов): переохлаждение, инсоляция, прививки, травмы, радиация накопление в организме хрома, кадмия и др. Имеют значение: - «малые» первичные иммунодефицитные состояния: селективный дефицит IgA, гипогаммаглобулинемия, дефицит фракций С2, С4 комплемента - для суставной формы характерна связь с антигенами системы HLA -All, B27,'DR4, для суставно-висцеральной формы - В35, В15. ПАТОГЕНЕЗ В основе патогенеза ЮРА лежат генетически детерминированные аутоиммунные процессы, возникновению которых способствует дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов. При воздействии этиологических факторов происходит нарушение регуляции физиологических иммунных процессов. В свою очередь это приводит к появлению клеточных и гуморальных иммунных реакций против компонентов собственных тканей, вызывая структурные и функциональные нарушения в органах-мишенях. Повреждение сустава начинается с воспаления синовиальной оболочки (синовита приобретающего затем пролиферативный характер). В результате этого развивается грануляционная ткань (паннус), состоящая из активно пролиферирующих фибробластов, лимфоцитов, макрофагов и богатая сосудами. Паннус интенсивно растет, проникает из синовиальной ткани в хрящ, разрушает его посредством ферментов, индуцированных продукцией цитокинов внутри самого паннуса. Постепенно внутрисуставной хрящ исчезает, происходит его замена паннусом и развивается хрящевой и костный анкилоз. Хроническое воспаление околосуставных тканей, капсулы суставов, связок, сухожилий приводит к деформации суставов, подвывихам. В настоящее время существует точказрения, что аутоиммунные процессы играют ведущую роль на ранних стадиях ЮРА, a впоздних стадиях большее значение имеют неиммунные механизмы (т.е. способность паннуса к росту и разрушению хряща и кости).
Большое значение в патогенезе играют эндотелиальные клетки, которые синтезируют цитокины (ИЛ-1,6), регулируют иммуновоспалительные реакции, участвуют во всех фазах острого и хронического воспаления. При ЮРА различают два типа реакций антиген-антитело, происходящих в синовиальной жидкости и синовиальной оболочке. Первый тип, наиболее типичен для ЮРА - реакция типа IgG-анти IgG, формированием различной величины этих комплексов. Первый тип реакции развивается в синовиальной оболочке, в которой находятся Т-лимфоциты (CD4) - хелперы, макрофаги, плазматические клетки. Макрофаги совместно с молекулами II класса HLA активируют Т-лимфоциты. Те в свою очередь стимулируют пролиферацию В-лимфоцитов, их дифференцировку в плазматические клетки, которые продуцируют измененный агрегированный IgG. Иммунной системой он распознается как чужеродный антиген и плазматические клетки л/узлов, синовиальной оболочки вырабатывают к нему антитела - ревматоидные факторы. Важнейшим из них является РФ класса IgM. Второй тип - реакции антител с различными тканевыми антигенами (хрящ, коллаген) и продуктами воспалительной реакции (фибриногеном, фибрином, фрагментами ДНК и др.). Эти реакции сопровождаются активацией системы комплемента. Следствием вовлечения системы комплемента являются усиление сосудистой проницаемости, привлечение полиморфно-ядерных лейкоцитов, захват ими ИК двух типов, освобождение гидролитических ферментов, активных кислородных радикалов, метаболитов арахидоновой кислоты. Повреждение синовиальной оболочки этими агентами способствует развитию иммунного воспаления. Макрофаги продуцируют ИЛ-1, который является мощным стимулятором клеток иммунной системы синовиальной оболочки, хрящевой и костной ткани. Клетки иммунной системы в свою очередь усиливают выработку антител и являются источником ферментов, разрушающих мягкие ткани, хрящевые и костные структуры.
Классификация ЮРА Наиболее принятой в последнее время является классификация, разработанная Американской коллегией ревматологов. Системный вариант: A) Аллергосептический вариант; B) болезнь (вариант) Стилла; Г) субсепсис Висслера-Фанкони; Полиартикулярный вариант: A)серопозитивный подтип (с РФ); B)серонегативный подтип (без РФ); Олигоартикулярный вариант: A) с наличием АНФ, без РФ, с высоким риском развития иридоциклита; B) подтип с наличием антигена гистосовместимости HLA B27, без РФ и с повышенным риском развития иридоциклита. Клиническая картина Системный вариант морфологически представляет собой системный васкулит. Аллергосептический вариант: олигоартрит с преобладанием экссудативных изменений в суставах в сочетании с интермиттирующей лихорадкой, ревматоидной сыпью, гепатоспленомегалией, лимфоаденопатией, полисерозитом, гиперлейкоцитозом, анемией. Характерно быстропрогрессирующее течение. Вариант Стилла - полиартрит или генерализованный артрит с преобладанием пролиферативных изменений в суставах, при котором быстро (через 2-4 года) развивается анкилозирование суставов, поражением шейного отдела позвоночника, в сочетании с лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, анемией, умеренным лейкоцитозом, с нейтрофильным сдвигом, лимфоцитопенией, реже лихорадкой, сыпью и полисерозитом. Субсепсис Вислера-Фанкони. наблюдаемый у детей 2-6 лет, преимущественно у девочек. Протекает с четырьмя основными клиническими признаками: лихорадка, появление полиморфной сыпи на высоте лихорадки, купирующейся после снижения температуры, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром. Артралгии без стойкого артрита, гиперлейкоцитоз с резким сдвигом влево (до 18-27% палочкоядерных нейтрофилов). Полиартикулярный вариант ЮРА A) серопозитивный подтип. В этой группе больных преобладают девочки школьного возраста. Этот вариант ЮРА по признакам суставного поражения и особенностям течения рассматривается как детский аналог РА у взрослых. Симметричный полиартрит быстро прогрессирует, рано приводит к инвалидности. Рано наступает деформация суставов у 50% больных, со снижением массы тела, отставанием в росте. B) серонегативный подтип. Чаще встречается у детей дошкольного возраста, 2/3 больных - девочки. Характерно множественное вовлечение в процесс периферических суставов, часто присоединяется шейный отдел позвоночника. Заболевание имеет торпидное, медленно прогрессирующее течение. Системность выражается в отставании в росте, прогрессирующем похудении, умеренном увеличении печени, лимфоузлов, нарастании анемизации, субфебрилитете, проявлениях остеопороза. Олигоартикулярный вариант ЮРА A) с наличием АНФ, без РФ, с высоким риском развития иридоциклита; Иначе называется «болезнью маленьких девочек» (т.к. возникает в возрасте от нескольких месяцев до 3-х лет). В основном поражаются г/стопные и коленные суставы, у 30-50% развивается иридоциклит. Артрит имеет обычно вялое течение и доброкачественный прогноз. Долгое время у больной есть только артрит или изолированный увеит. Остаточные офтальмологические изменения (в том числе и слепота) отмечается у 10-20% больных. B) подтип с наличием антигена гистосовместимости HLA B27, без РФ и с повышенным риском развития иридоциклита. В этой группе преобладают мальчики школьного возраста с поражением крупных суставов нижних конечностей - коленных, тазобедренных, крестцово-подвздошных. Течение, как правило, благоприятное. Острый иридоциклит развивается у 5-10% больных.
|
||||||
Последнее изменение этой страницы: 2020-12-09; просмотров: 59; Нарушение авторского права страницы; Мы поможем в написании вашей работы! infopedia.su Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав. Обратная связь - 3.23.130.108 (0.007 с.) |