Аннотация по теме: Нарушение сердечного ритма.

Аннотация по теме: Нарушение сердечного ритма.

Аритмия - любые нарушения ритмичной и последовательной деятельности сердца в результате нарушений функции автоматизма, возбудимости, проводимости, сократимости, последовательности активации предсердий и желудочков. Встречается у детей и подростков любого возраста. Аритмии могут быть наследственными, врождёнными и приобретёнными.

Причины аритмий. Различают 3 класса причин:

I. Экстракардиальные причины:

· расстройства нейрогуморальной регуляции (НЦД, СВД, ВСД), неврозы, астеноневротический синдром;

· патология ЖКТ (диафрагмальные грыжи, ЯБ, ГД, ХЦ);

· патология дыхательной системы (БА, ХП, ОБ, хронические очаги инфекции носоглотки);

· последствия раннего органического поражения ЦНС; ЗЧМТ;

· перинатальная энцефалопатия (гипоксия);

· различные интоксикации (кофеин);

· нарушения электролитного баланса.

II. Кардиальные причины - органические поражения сердца, кардиты, кардиомиопатии (чаще гипертрофические); малые аномалии сердца, в том числе СДСТС (ГГМК, ПТК врождённые или наследственные дефекты с повреждением клеточных мембран, ишемическое и склеротическое поражение сердца.

III. Сочетание причин I и II классов.

АННОТАЦИЯ: ЮВЕНИЛЬНЫЙ РЕВМАТОИДНЫЙ АРТРИТ

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) - это системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу эрозивно-деструктивного прогрессирующего артрита, возможным вовлечением в процесс внутренних органов и частым развитием инвалидности у детей.

В отечественной ревматологии термин «ЮРА» используется для объединения хронических воспалительных заболеваний суставов с неизвестными этиологией ипатогенезом, начавшиеся у детей до 16-летнего возраста. Многолетний опыт изучения ЮРА позволяет считать, что это гетерогенная группа заболеваний, при которые независимо от этиопатогенетических механизмов в той или иной степени всегда присутствует поражение структур суставного аппарата как органа-мишени.

ЭТИОЛОГИЯ

Существуют:

1. предрасполагающие факторы к развитию ЮРА: персистирование в организме ДНК- и РНК-содержащих вирусов (онкорнавирусов, ретровирусов, вируса Эбштейна Барра, вируса краснухи);

2. инициирующие факторы, способствующие реализации ЮРА (при наличии предрасполагающих факторов): переохлаждение, инсоляция, прививки, травмы, радиация накопление в организме хрома, кадмия и др.

Имеют значение: - «малые» первичные иммунодефицитные состояния: селективный дефицит IgA, гипогаммаглобулинемия, дефицит фракций С2, С4 комплемента - для суставной формы характерна связь с антигенами системы HLA -All, B27,'DR4, для суставно-висцеральной формы - В35, В15.

ПАТОГЕНЕЗ

В основе патогенеза ЮРА лежат генетически детерминированные аутоиммунные процессы, возникновению которых способствует дефицит Т-супрессорной функции лимфоцитов.

При воздействии этиологических факторов происходит нарушение регуляции физиологических иммунных процессов. В свою очередь это приводит к появлению клеточных и гуморальных иммунных реакций против компонентов собственных тканей, вызывая структурные и функциональные нарушения в органах-мишенях.

Повреждение сустава начинается с воспаления синовиальной оболочки (синовита приобретающего затем пролиферативный характер). В результате этого развивается грануляционная ткань (паннус), состоящая из активно пролиферирующих фибробластов, лимфоцитов, макрофагов и богатая сосудами. Паннус интенсивно растет, проникает из синовиальной ткани в хрящ, разрушает его посредством ферментов, индуцированных продукцией цитокинов внутри самого паннуса. Постепенно внутрисуставной хрящ исчезает, происходит его замена паннусом и развивается хрящевой и костный анкилоз. Хроническое воспаление околосуставных тканей, капсулы суставов, связок, сухожилий приводит к деформации суставов, подвывихам. В настоящее время существует точказрения, что аутоиммунные процессы играют ведущую роль на ранних стадиях ЮРА, a впоздних стадиях большее значение имеют неиммунные механизмы (т.е. способность паннуса к росту и разрушению хряща и кости).

Большое значение в патогенезе играют эндотелиальные клетки, которые синтезируют цитокины (ИЛ-1,6), регулируют иммуновоспалительные реакции, участвуют во всех фазах острого и хронического воспаления.

При ЮРА различают два типа реакций антиген-антитело, происходящих в синовиальной жидкости и синовиальной оболочке. Первый тип, наиболее типичен для ЮРА - реакция типа IgG-анти IgG, формированием различной величины этих комплексов. Первый тип реакции развивается в синовиальной оболочке, в которой находятся Т-лимфоциты (CD4) - хелперы, макрофаги, плазматические клетки. Макрофаги совместно с молекулами II класса HLA активируют Т-лимфоциты. Те в свою очередь стимулируют пролиферацию В-лимфоцитов, их дифференцировку в плазматические клетки, которые продуцируют измененный агрегированный IgG. Иммунной системой он распознается как чужеродный антиген и плазматические клетки л/узлов, синовиальной оболочки вырабатывают к нему антитела - ревматоидные факторы. Важнейшим из них является РФ класса IgM.

Второй тип - реакции антител с различными тканевыми антигенами (хрящ, коллаген) и продуктами воспалительной реакции (фибриногеном, фибрином, фрагментами ДНК и др.). Эти реакции сопровождаются активацией системы комплемента. Следствием вовлечения системы комплемента являются усиление сосудистой проницаемости, привлечение полиморфно-ядерных лейкоцитов, захват ими ИК двух типов, освобождение гидролитических ферментов, активных кислородных радикалов, метаболитов арахидоновой кислоты. Повреждение синовиальной оболочки этими агентами способствует развитию иммунного воспаления. Макрофаги продуцируют ИЛ-1, который является мощным стимулятором клеток иммунной системы синовиальной оболочки, хрящевой и костной ткани. Клетки иммунной системы в свою очередь усиливают выработку антител и являются источником ферментов, разрушающих мягкие ткани, хрящевые и костные структуры.

Классификация ЮРА

Наиболее принятой в последнее время является классификация, разработанная Американской коллегией ревматологов.

Системный вариант:

A) Аллергосептический вариант;

B) болезнь (вариант) Стилла;

Г) субсепсис Висслера-Фанкони;

Полиартикулярный вариант:

A)серопозитивный подтип (с РФ);

B)серонегативный подтип (без РФ);

Олигоартикулярный вариант:

A) с наличием АНФ, без РФ, с высоким риском развития иридоциклита;

B) подтип с наличием антигена гистосовместимости HLA B27, без РФ и с повышенным риском развития иридоциклита.

Клиническая картина

Системный вариант морфологически представляет собой системный васкулит.

Аллергосептический вариант: олигоартрит с преобладанием экссудативных изменений в суставах в сочетании с интермиттирующей лихорадкой, ревматоидной сыпью, гепатоспленомегалией, лимфоаденопатией, полисерозитом, гиперлейкоцитозом, анемией. Характерно быстропрогрессирующее течение.

Вариант Стилла - полиартрит или генерализованный артрит с преобладанием пролиферативных изменений в суставах, при котором быстро (через 2-4 года) развивается анкилозирование суставов, поражением шейного отдела позвоночника, в сочетании с лимфоаденопатией, гепатоспленомегалией, анемией, умеренным лейкоцитозом, с нейтрофильным сдвигом, лимфоцитопенией, реже лихорадкой, сыпью и полисерозитом.

Субсепсис Вислера-Фанкони. наблюдаемый у детей 2-6 лет, преимущественно у девочек.

Протекает с четырьмя основными клиническими признаками: лихорадка, появление полиморфной сыпи на высоте лихорадки, купирующейся после снижения температуры, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром. Артралгии без стойкого артрита, гиперлейкоцитоз с резким сдвигом влево (до 18-27% палочкоядерных нейтрофилов).

Полиартикулярный вариант ЮРА

A) серопозитивный подтип. В этой группе больных преобладают девочки школьного возраста. Этот вариант ЮРА по признакам суставного поражения и особенностям течения рассматривается как детский аналог РА у взрослых. Симметричный полиартрит быстро прогрессирует, рано приводит к инвалидности. Рано наступает деформация суставов у 50% больных, со снижением массы тела, отставанием в росте.

B) серонегативный подтип. Чаще встречается у детей дошкольного возраста, 2/3 больных - девочки. Характерно множественное вовлечение в процесс периферических суставов, часто присоединяется шейный отдел позвоночника. Заболевание имеет торпидное, медленно прогрессирующее течение. Системность выражается в отставании в росте, прогрессирующем похудении, умеренном увеличении печени, лимфоузлов, нарастании анемизации, субфебрилитете, проявлениях остеопороза.

Олигоартикулярный вариант ЮРА

A) с наличием АНФ, без РФ, с высоким риском развития иридоциклита;

Иначе называется «болезнью маленьких девочек» (т.к. возникает в возрасте от нескольких месяцев до 3-х лет). В основном поражаются г/стопные и коленные суставы, у 30-50% развивается иридоциклит. Артрит имеет обычно вялое течение и доброкачественный прогноз. Долгое время у больной есть только артрит или изолированный увеит. Остаточные офтальмологические изменения (в том числе и слепота) отмечается у 10-20% больных.

B) подтип с наличием антигена гистосовместимости HLA B27, без РФ и с повышенным риском развития иридоциклита. В этой группе преобладают мальчики школьного возраста с поражением крупных суставов нижних конечностей - коленных, тазобедренных, крестцово-подвздошных. Течение, как правило, благоприятное. Острый иридоциклит развивается у 5-10% больных.

СКЛЕРОДЕРМИЯ

Склеродермия - заболевание из группы системных болезней соединительной ткани с характерным прогрессирующим фиброзом и сосудистыми нарушениями, лежащими в основе поражения кожи, подлежащих тканей и внутренних органов,

Различают локализованную (ограниченную, кожную) и генерализованную (прогрессирующий системный склероз) формы болезни. В 50-70% случаев важен переход из первой (локализованной) во вторую (генерализованную) форму болезни, так как обе имеют общие механизмы патогенеза.

В патогенезе играют роль иммунные нарушения, но они не выражены, как при других ДЗСТ. Имеют значение и нервно-трофические расстройства, а также сосудистые нарушения (вазоспастические компоненты и васкулиты) преимущественно в микроциркуляторном русле. Доказано, что в основе серозных нарушений лежит избыточное коллагенообразование (фибриллогенез клетками соединительной ткани. Этиология склеродермии не расшифрована. У детей преобладает локализованная кожная форма болезни. Заболевают дети любого возраста, девочки в 3 раза чаще, чем мальчики.

В дебюте КЛИНИЧЕСКИХПРОЯВЛЕНИЙ могут встреча выраженные или малозаметные проявления синдрома Рейно: парестезии, холодные побелевшие пальцы. Встречаются артралгии, миалгии.

Однако изменения кожи - чаще всего первый признак болезни у детей.

Принято считать, что при склеродермии в коже и подлежащих тканях последовательно сменяются стадии: плотного отека, индурации, атрофии. Однако ранний период болезни часто остается незамеченным, так как не беспокоит больного, и первой обнаруживается дисхромия с начавшейся индурацией. Выявляются депигментированные и/или гиперпигментированные пятна с лиловым ободком по периферии, указывающим на активность процесс а. Участки пораженной кожи багрово-белые, восковидно-желтые, грязно-серые, буровато-коричневые, синюшные или бронзовые, блестящего пергаментного вида, со сглаженным рисунком деревянной или хрящевой плотности. Пораженная склеротически-аарофическим процессом кожа холодная, истончена, не берется в складку, так как спаяна с подлежащими тканями. Пораженный участок западает, причем атрофируются расположенные под ним жировая клетчатка, апоневрозы, мышцы и даже кости. На пораженных участках выпадают волосы, не функционируют сальные и потовые железы. Сквозь истонченную кожу просвечивают подкожные вены, бывают видны телеангиоэктазии. Часто поражаются участки, защищенные или травмируемые одеждой или другими частями тела: кожа внутренней, задней поверхности бедер, поясницы, ягодиц, паховой области, внутренней поверхности плеча. Очаги обычно локализуются на коже проксимальных отделов конечностей. Очаги могут быть мелкими, в несколько миллиметров (капельная форма), более крупная ("бляшечная") с вытянутыми вдоль длинника конечности наподобие ленты, нити ("лентовидная"), а иногда настолько большими, что захватывают целую конечность, обширные участки туловища, все лицо или его половину. Они могут быть единичными, немногочисленными или множественными. На коже лба иногда встречается вертикальный удлиненный и углубленный очаг - синдром "сабельного удара». У детей реже, чем у взрослых, наблюдается "склеродермическая маска" - неподвижное маскообразное лицо с заостренным носом, стянутым ртом, вывороченными веками. В динамике отмечается неуклонное прогрессирование, которое проявляется появлением новых ("дочерних)", увеличением площади прежних очагов. Нарастают склероз и атрофия подлежащих тканей, страдает их трофика.Пораженная конечность, пальцы или часть лица отстают, уменьшаются в размере. Развивается остеопороз и даже рассасывание целой фаланги пальцев рук и ног с укорочением пальцев (остеолиз).

Над суставами в зоне поражения кожа натягивается, от чего сустав становится малоподвижным (контрактура). Характерна склеродермическая кисть - укороченные, полусогнутые пальцы восковидного муляжного вида, с атрофией мышц (склеродактилия), с туго натянутой кожей.

Встречается поражение слизистых- атрофические риниты, стоматиты, глосситы, ксерофтальмии. При многолетнем течении в подкожной клетчатке могут образоваться кальцинаты. Иногда, вскрываясь, они выделяют жидкие или крошкообразные известковые массы. Наблюдаются артралгии, артриты.

Поражения внутренних органов у детей встречается нечасто, но бывают значительно выраженными и обнаруживаются обычно при применении специальных методов исследования, является эзофагит, диффузный или базальный склероз, нефрослкероз, васкулиты. Поражается сердце: в нем развиваются трофические и склеротические явления, которые проявляются приглушением тонов, тахикардией, признаками диффузного поражения миокарда на ЭКГ. Кардиосклероз может быть первичным.

Возможности лабораторной диагностики невелики. Иногда увеличение СОЭ, наблюдается диспротеинемия, появляется СРБ, Сз. Иную помощь может оказать биопсия кожи и мышц. Однако диагностика основывается, как правило, на характерных индуративных или атрофических и склеротических изменениях кожи.Дифференцировать приходится главным образом различными дисхромиями, дерматомиозитом.

Течение локализованной формы склеродермии у детей обычно длительное с медленным, иногда едва заметным прогрессированием кожных очагов. Болезнь у детей протекает более интенсивно, с инвалидизацией в течение нескольких лет.В случае успешного лечения пораженные участки кожи становятся немного мягче, эластичнее, однако образовавшиеся очаги обычно не исчезают.

Лечение склеродермии обычно включает 1-2 курса комплексной терапии в год, проводимых в стационаре или амбулаторно на протяжении многих лет. Глюкокортикоиды применяйте очень редко, лишь при высокой активности процесса, быстром прогрессировании, наличии опасных висцеритов.

Назначают один из нестероидных противовоспалительных препаратов на длительный срок.Применяют ангиопротекторы (ксантинола никотинат, никотиновую кислоту), кардиотрофики, гепатотрофики, рибоксин, эссенциальные фосфолипиды - эссенциале),альфа- адреноблокаторы, ницерголин, сермион; сосудистые - циннаризин, кавинтон, сосудорасширяющие - агапурин, трентал, блокаторы "медленных" кальциевых каналов, обладающих антиангинальной, коронародилатирующей и периферической вазодилатирующей активностью - каверил, верапамил, веранорм, верапабене. Трофические препараты - солкосерил, актовегин. Антиагреганты - дипиридамол, курантил. Антикоагулянты - гепарин. Рассасывающие препараты – лидаза. Антисклеротические препараты - 4- аминохинолинового ряда - делагил, плаквенил. Местно - мазь индовазин, гидрокортизоновую мазь, фторокорт. Компрессы с диметилсульфокоидом (димексидом) начиная о 30%, далее 50% и 70%раствором в зависимости от возраста и переносимости лечения, предварительно смазать очаги вышеперечисленными мазями. Компресс с димексидом накладывают на 6-10-12 часов.

Очень большое значение придают немедикаментозным средствам лечения. Массаж склеродермических очагов проводят в течении многих лет непрерывно по 20-30 мин. х 1-2 раза в день.Полезны аппликации озокерита, парафина, электрофорез или фонофорез с лидазой, ронидазой, хемопсином, гепарином, сосудорасширяющими препаратами (никотиновой кислотой, ксантинолом никотинатом). Эффективны углекислые ванны, сероводородные, радоновые. Рекомендуется лечение на курортах Сочи, Мацесты, Пятигроска, Цхалтубо.

Диспансеризация и поддерживающая терапия проводится пожизненно.

Клиника.

Острая левожелудочковая СН проявляется картиной сердечной астмы, которая возникает чаще по ночам. У детей младшего возраста появляется беспокойство. Дыхание учащается в 2-3 раза, становится поверхностным, часто с удлиненным выдохом, участием вспомогательной мускулатуры, раздуванием крыльев носа. Выражена бледность кожи, холодный пот, позже появляется периоральный цианоз. Пульс учащен, малого наполнения. АД в начале в норме или повышено. Границы сердечной тупости обычно расширены (это зависит в первую очередь от характера заболевания, вызвавшего сердечную недостаточность). Первый тон чаще приглушен, возможен акцент 2-го тона над легочной артерией (за счет гипертензии в малом круге кровообращения). Может выслушиваться ритм галопа (признак перегрузки левого предсердия). При аускультации со стороны легких скудные изменения, не соответствующие выраженности одышки. Перкуторно - тимпанит с умеренным укорочением звука в нижних отделах легких. Выслушивается умеренное количество сухих хрипов на фоне жесткого дыхания (клиника похожа на обструктивный бронхит, бронхиальную астму). При прогрессировании СН развивается стадия альвеолярного отека легкого. Нарастает периоральный акроцианоз, дыхание становится шумным, клокочущим, слышным на расстоянии. Кашель становится более редким и влажным с выделением пенистой мокроты розового цвета (или с прожилками крови). Перкуторно над легкими определяется пестрый перкуторный звук. При аускультации выслушивается обилие влажных разнокалиберных хрипов. АД снижается за счет систолического и пульсового артериального давления. Со стороны сердца выслушивается резкая тахикардия, глухость тонов.

На рентгенограмме в стадии в стадии интерстициального отека легких выявляется усиление легочного рисунка за счет периваскулярной и перибронхиальной межуточной ткани, с расширением и отечностью междольковых перегородок (линии Керли), нечеткость и «размытость» прикорневого рисунка. В стадии альвелолярного отека легких отмечается выраженное затемнение легочных полей, особенно интенсивное в прикорневых зонах и базальных отделах, с распространением в средние и верх'e8е легочные поля. Иногда затемнение носит множественный очаговый характер с обеих сторон.

На ЭКТ, наряду с имеющимися изменениями (признаки основной патологии сердца) могут выявляться признаки перегрузки левых отделов сердца в виде нарастания нарушения процессов реполяризации (смещение вниз сегмента S-Т и уплощение или инверсия зубца Т в левых грудных отведениях), нарушение проводимости или экстрасистолии.

При ЭХОКГ выявляется уменьшение фракции выброса, ударного и минутного объемов левого желудочка. При быстром развитии левожелудочковой СН клинические проявления сердечной астмы и нарастающего отека легких могут продолжаться в течение нескольких часов и нередко приводить к летальному исходу.

Острая правожелудочковая СН характеризуется отказом от еды, ортопноэ, резкой слабостью, холодным потом. По мере развития СН появляется пероральный и акроцианоз, набухают шейные вены, появляется одутловатость и пастозность лица, усиливается венозный рисунок на коже груди и живота. Печень быстро увеличивается в размерах и становится плотной и болезненной Может увеличиваться селезенка. У детей младшего возраста часто выявляется абдоминальный синдром в виде болей в правом подреберье, рвоты, метеоризма. Диурез значительно снижается. Изменения дыхания по типу диспноэ. АД снижено в основном за счет систолического. Очень характерно повышение ЦВД до 20-30 см вод.ст. Границы сердца больше расширены вправо. Сердечный толчок может быть разлитой. Первый тон сердца приглушен или глухой. Второй тон над легочной артерией умеренно усилен (редко) или неизменен. Может выслушиваться ритм галопа в области верхушки сердца.

При рентгенологическом исследовании выявляют увеличение правого контура сердца вправо и вверх, повышение правого атрио-вазального угла, расширение конуса легочной артерии.

На ЭКГ находят перегрузку правых отделов сердца в виде высокого, заостренного зубца Р в правых отведениях, нарастания отклонения ЭОС вправо, появления неполной блокады правой ножки предсердно-желудочкового пучка (Гиса), инверсии сегмента S-T и появление отрицательных зубцов Т в отведениях V1 до V3-V4. В более поздней фазе СН появляется или усугубляется нарушением ритма сердца.

На ЭХОКГ определяется умеренная дилатация правых полостей сердца, снижение фракции выброса, уменьшение ударного и минутного объемов крови. По мере прогрессирования острой правожелудочковой недостаточности увеличивается артерио-венозная разница по кислороду: декомпенсированный метаболический ацидоз, признаки печеночной недостаточности. Возможна быстрая отрицательная динамика.

Степени тяжести сердечной недостаточности (смотри «Классификации основных заболеваний и синдромов»).

Лечение.

Лечение острой левожелудочковой недостаточности и отека легких включает:

1. устранение альвеолярной гиповентиляции и увеличение кислородной емкости крови,

2. снятие психомоторного возбуждения;

3. уменьшение венозного возврата к сердцу;

4. снижение давления в сосудах легких;

5. уменьшение проницаемости капиллярно-альвеолярных мембран,

6. усиление сократимости левых отделов сердца.

1. Для борьбы с альвеолярной гиповентиляцией и увеличения кислородной емкости легких электроотсосом очищают верхние дыхательные пути от слизи и мокроты и налаживают постоянную подачу увлажненного кислорода в смеси с воздухом (смотри лечение ДН). Для прекращения образования пенообразования в дыхательных путях кислород пропускают через увлажнитель с 30% спиртом.

2. Для снятия психомоторного возбуждения и снижения симпатоадреналовой реакции вводят литический коктейль, состоящий из 2,5% раствора пипольфена, 2.5% раствора аминазина,1% раствора промедола (каждый препарат дозируют по 0,1 мл/год жизни).

3. Для уменьшения венозного возврата крови создают полусидячее положение больного с опущенными ногами, в дополнение к которому на нижние конечности можно наложить жгуты (манжеты от манометра) или сделать горячую ванну для ног. Для уменьшения ОЦК и снижения венозного возврата внутривенно струйно вводят мочегонные препараты быстрого действия: лазикс 1% или этакриновую кислоту из расчета 2-5 мг/кг/сут под контролем диуреза. Снижение венозного возврата достигается пероральным или внутривенным введением нитратов: нитроглицерина по 5-10 мкг/мин или нитропруссида натрия в дозе 0,5 мкг/кг/мин внутривенно капельно в растворе глюкозы.

4. Для уменьшения вазоконстрикции и снижения давления в сосудах малого круга кровообращения (и для снятия бронхоспазма) вводят эуфиллин по 4-6 мг/кг в 20 мл 20% раствора глюкозы 3-4 раза в сутки. С этой же целью можно ввести пентамин (ганглиоблокатор) по 2-3 мг/кг 5% раствора внутривенно струйно или капельно на глюкозе.

5. Уменьшение проницаемости капиллярно-альвеолярных мембран достигается введением преднизолона по 2-5 мг/кг в сутки внутривенно-струйно или дексаметазона по 0,3-0,5 мг/кг/сутки.

6. Для усиления сократимости левых отделов сердца применяют сердечные гликозиды быстрого действия: строфантин, коргликон, дикогсин. Строфантин вводят внутривенно струйно медленно в разовой дозе до 1 года -0,1 мл 0,05% раствора в 20 мл 5% раствора глюкозы: детям более старшего возраста из расчета 0,05 мл на каждый последующий год жизни. Препарат вводят 3 раза в сутки. Коргликон вводят внутривенно струйно из расчета разовой дозы: до 1 года – 0,15 мл 0,06% раствора; старше 1 года - по 0,07 мл на каждый последующий год жизни. Дигоксин вводят внутривенно струйно в виде 0,025% раствора в дозе быстрого насыщения (в течение 1-2 дней) из расчета 0,03-0,05 мг/кг массы 3 раза в сутки, Первая доза должна составлять половину суточной дозы. После получения терапевтического эффекта переходят на поддерживающую дозу, равную 35% от всей дозы насыщения. Поддерживающую дозу вводят 2 раза в сутки. Кроме сердечных гликозидов для усиления сократительной способности левых отделов сердца (особенно при сочетании острой левожелудочковой недостаточности с системной гипотензией) или с наличием замедления АВ-проводимости назначают допамин в дозе 1-6 мкг/кг/мин внутривенно капельно в 5-10% растворе глюкозы в течение 4 часов.

Лечение острой правожелудочковой недостаточности включает:

1. уменьшение объема циркулирующей крови,

2. снижения давления в малом круге кровообращения;

3. уменьшение венозного возврата к правым отделам сердца;

4. усиление сократимости миокарда;

5. улучшение метаболических и ионообменных процессов в миокарде.

1. Уменьшение ОЦК достигается применением быстродействующих петлевых диуретиков (лазикс, урегит) в дозе 3-5 мг/кг/сутки, с первоначальной дозой введения ½ от суточной. Общее количество вводимой в организм жидкости необходимо ограничить на 25% от СЖП. При 3-1 степени СМН от 1лор'f2ривенных инфузий следует отказаться.

2. Для уменьшения венозного возврата к правым отделам сердца (преднагрузка) и снижения давления в малом круге кровообращения применяют периферические вазодилататоры нитроглицерин 1-2 капли 1%спиртового раствора под язык. Нитропруссид натрия внутривенно капельно по 0,5-2,5 мкг/кг/мин под контролем АД.

3. Для улучшения сократимости миокарда правого желудочка внутривенно струйно вводят строфантин или коргликон.

4. Для улучшения метаболических процессов в миокарде и с антиоксидантной целью внутривенно струйно вводят кокарбоксилазу, витамины С иВ6, эссенциале, неотон (по 1-2), внутримышечно

витамины В, В12, внутрь - витамины А, В15.

КАРДИОМИОПАТИИ

Кардиомиопатии — заболевания, при которых поражение миокарда является первичным процессом, а не следствием гипертонии, врожденных заболеваний, поражения клапанов, венечных артерий, перикарда.

Различают:

I. С первичным вовлечением миокарда:

1. Идиопатические

2. Семейные

3. Неизвестной этиологии

II. С вторичным вовлечением миокарда:

1.Инфекционные

2. Метаболические

3. Наследственные

4. Дефицитные

5. Болезни соединительной ткани

6. Инфильтраты и гранулемы: а) амилоидоз; б) саркоидоз; в) злокачественныe новообразования; г) гемохроматоз.

7. Нейромышечные заболевания

8. Интоксикации: а) алкоголь; б) радиация; в) лекарственные препараты 9. 3аболевания сердца, связанные с беременностью.

Предпочтительной считается классификация кардиомиопатий на основе различий в их патофизиологии и клинических проявлениях:

1. Дилатационная (застойная) - увеличение левого и/или правого желудочков, нарушение систолической функции, застойная сердечная недостаточность, аритмии, эмболии.

2. Рестриктивная: эндомиокардиальное рубцевание или инфильтрация миокарда, приводящие к возникновению препятствия наполнения левого и/или правого желудочков.

3. Гипертрофическая: асимметрическая гипертрофия левого желудочка, в типичных случаях в большей степени вовлекается перегородка, чем свободная стенка, с обструкцией путей оттока из желудочка или без нее; обычно при не расширенной полости левого желудочка.

ПЕРИКАРДИТЫ

К болезням перикарда относят пороки развития перикарда, воспалительные заболевания сердечной сорочки (перикардиты), невоспалительные изменения в перикарде (гидроперикард, пневмоперикард и др.), опухолевые процессы в перикарде, травмы и инородные тела перикарда, паразитарные поражения перикарда, поражения перикарда при уремии.

В настоящее время достигнуты значительные успехи в вопросах диагностики болезней перикарда благодаря внедрению и значительному усовершенствованию инвазивных и неинвазивных методов исследования сердца (катетеризация полостей сердца и ангиокардиография, компьютерная томография, ядерно-магнитнорезонансные исследования, флебография и, особенно, эхокардиография). В то же время в последние десятилетия изменилась этиологическая структура болезней перикарда: уменьшилось количество бактериальных перикардитов (в связи с широким внедрением антибиотиков), увеличилось количество вирусных перикардитов, опухолевых поражений перикарда, поражений перикарда, связанных с болезнями соединительной ткани, чаще стали распознавать поражения перикарда, связанные с инфарктом миокарда.

Уменьшилось количество ревматических и туберкулезных перикардитов, что связано со значительным снижением (в последние 20 лет) первичных форм ревматизма и туберкулеза и более благоприятным их течением. Участились ятрогенные формы травматического поражения перикарда — постперикардиотомный синдром, связанный с широким внедрением кардиохирургических методов лечения, и уремические перикардиты, в связи с широким внедрением программного гемодиализа и антикоагулянтной терапии.

Сердечная сорочка состоит из двух листков: внутреннего (висцерального), выстилающего снаружи мышечный слой сердца (эпикард) и наружного (париетального) плотного фиброзного слоя (перикарда), который изнутри выстлан тонкой мембраной, образованной одним слоем мезотелиальных клеток, а снаружи — слоем рыхлой соединительной ткани. По гистологическому строению перикард подобен другим серозным оболочкам (плевре, брюшине).

Функция перикарда заключается:

1. В стабилизации положения сердца в грудной клетке, за счет фиксации перикарда к стволам магистральных сосудов, внутренней поверхности грудины и к диафрагме.

2. В облегчении беспрепятственных скользящих движений сердца в сердечной сорочке и изменений его положения, конфигурации и относительной величины отделов.

3. В барьерной защите сердца от распространения инфекции и клеток злокачественных опухолей из средостения и легких.

4. В предотвращении диастолического перерастяжения при острой миогенной дилатации сердца (так как его острая растяжимость в 4 раза больше растяжимости сердечной сорочки) и в выравнивании диастолического давления в желудочках сердца.

Крово- и лимфообращение в сердечной сорочке, а также иннервация перикарда определяют некоторые особенности симптоматики и клинического течения болезней перикарда. Кровоснабжение сосудистых сплетений эпикарда осуществляется в основном через систему коронарных сосудов сердца, а сосудистые сплетения перикарда связаны с кровеносными и лимфатическими сосудами Органов средостения, легких и брюшной полости. Этим можно, вероятно, объяснить то, что поражение миокарда при вирусемии очень часто осложняется и перикардитом (миоперикардит), а распространение туберкулезного процесса из легких на перикард часто сопровождается изолированным туберкулезным перикардитом. Однако между сосудистыми сплетениями обоих листков имеется сеть анастомозов.

В полости сердечной сумки, образующей узкую щель с отрицательным давлением, в норме содержится 5—15 мл, а у взрослых — даже 25—35 мл бледно-желтой прозрачной жидкости. В серозном слое листков эпикарда и перикарда имеются межклеточные щели (люки), через которые происходит транссудация и обратное всасывание перикардиальной жидкости. Транссудация осуществляется в основном кровеносными сосудами, а обратное всасывание — лимфатическими, которые дренируются в лимфатические узлы и сосуды переднего и заднего средостения.

Перикард имеет большое количество нервных рецепторов, через которые осуществляется связь с ЦНС и нервно-рефлекторная регуляция кровообращения, а также рефлекторные влияния на другие органы (урежение ритма сердца, учащение и углубление дыхания, снижение артериального давления, спазмы в желудочно-кишечном тракте, боли в области сердца и их иррадиация в надключичную область, грудную клетку, брюшную полость и др.).

Этиология и патогенез

Перикардит может быть вызван инфекционными факторами (бактериальный, вирусный, грибковый, паразитарный), неинфекционными (поствакцинальный. посттравматический, уремический, при ДЗСТ, при васкулитах, при новообразованиях, при болезнях крови, при лучевой терапии). В тех случаях, когда этиологию перикардита выяснить не удается или она не ясна, говорят о первичном идиопатическом или неспецифическом (доброкачественном) перикардите, хотя в его возникновении предполагается роль вирусной инфекции и аутоиммунных нарушений, и он не всегда протекает доброкачественно.

Инфекционные бактериальные перикардиты могут составлять 21,3% всех перикардитов и вызываться стафилококковой, пневмококковой, менингококковой и грамотрицательной кишечной микрофлорой.

Инфекционные вирусные перикардиты чаще связаны с энтеровирусами Коксаки В и вирусами гриппа, хотя могут возникать при кори, мононуклеозе, аденовирусной инфекции и нередко протекают как миоперикардиты.

Причина развития перикардита у больных с уремией, находящихся на продленном гемодиализе, связана с токсическим раздражением перикарда (асептическое воспаление) даже при не очень высокой концентрации азота в крови. Перикардит часто предвещает скорый летальный исход.

При инфекционном перикардите воспалительный процесс связан с проникновением инфекции в перикард гематогенным, лимфогенным или контактным (per continutatum) путем из рядом лежащих органов (средостения, легких, плевры), что чаще связано со стафилококковой деструкцией легкого, туберкулезным поражением легких, медиастинитом.

Классическое развитие перикардита претерпевает 3 фазы течения процесса, которые клинически характеризуются как формы или морфологические особенности заболевания (сухой перикардит, выпотной перикардит, репарация с рассасыванием выпота (доброкачественный) или образованием спаек — констриктивный, слипчивый). В зависимости от этиологии заболевания и характера реактивности организма ребенка процесс может протекать как преимущественно сухой (фибринозный) или выпотной, который в зависимости от характера выпота может быть серозным, фибринозным, геморрагическим, гнойным, гнилостным.

Сухой перикардит начинается, как правило, с висцерального листка у основания сердца с образования небольшого количества фибринозного экссудате После рассасывания экссудата фибрин откладывается на листках cepдeчнoй сорочки, поверхность которых из блестящей и гладкой становится гиперемированной, матовой, а позже, при обильном отложении фибрина, и «лохматой» — cor villosum (ворсинчатое сердце).

При генерализованном поражении всей поверхности сердечной сорочки или ее большей части, а также в зависимости от этиологии заболевания и реактивности организма может образовыв