Системная красная волчанка. Патогенез. Классификация. Критерии диагностики. Лечение. МСЭ.

СКВ – хрон полисиндр заб-е, преемущ жен, на фоне генетически обусловленной несовершенности имунорегуляторных процессов, приводящей к неконтролир продукции АТ к собств клеткам и их компонентам с развитием аутоимунного и имунокомплексного воспаления.
Патогенез: образование антинуклеарных АТ (фактор Хазерика)и АТ к нативной ДНК. Класс: по хар-ру:остр, подостр, хрон(рецедивир полиартрит, синдром дискоидной волчинки, синдром Реино, синдром Верльгофа, Шегрена). По фазе и активности: активная(высокая, умерен, миним) неактивная(ремисия). Клинико-морфол измен: кожа(с-м бабочки, капиляриты, эксуд эритема, пурпура, дискоидная волчанка), суставы (артралгии, полиартрит), полисерозит, сердце(миокардит, эндокардит, недостаточность митрального клапана), легкие (острый, хрон, пневмонит, пневмосклероз), почки, нервная система(менингит, энцефалит). Лабор: прямые показатели(LE-клетки, фактор Хазерика, АТ к нативной ДНК, феномен розетки), неспециф острофазовые показатели (диспротеинемия, альфа2, гамаглоб, СРБ, фибриногенемия, СОЭ) лечение: имуносупресоры(кортикостероиды, цитостатики), гемосорбция, плазмофорез.

 

Системная склеродермия. Классификация. Клиника. Диагностика. Лечение. МСЭ.

 

Системная склеродермия - диффузное заболевание соединительной ткани, проявляющееся прогрессирующим фиброзом кожи, внутренних органов, сосудистой патологией по типу облитерирующего эндартериолита с распространенными вазоспастическими нарушениями.

Причина не выяснена. Предполагаются вирусное и наследственное происхождение заболевания.

Провоцирующие факторы - охлаждение, вибрация, травма, контакт с некоторыми химическими веществами, нейроэндокринные нарушения, аллергизация.

Классификация

Клиническое течение

1. Диффузная склеродермия, характеризующаяся генератазованным поражением кожи и характерными висцеральными поражениями (пищеварительный тракт, сердце, легкие, почки).

2. Лимитированная склеродермия (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице) или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений (кальциноз, синдром Рейно, эзофагит, склеродактилия, телеангиэктазии), имеющей более доброкачественное хроническое течение.

3. Перекрестный синдром или overlap - сочетание системной склеродермии с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита или системной красной волчанки.

4. Преимущественно висцеральные формы системной склеродермии, когда в клинической картине преобладают поражения внутренних органов (сердца, легких, пищеварительного тракта, почек), а изменения кожи минимальные или отсутствуют.

5. Ювенильная склеродермия, при которой преобладает очаговое поражение кожи, стертый синдром Рейно, но выражен суставный синдром с развитием контрактур и иногда с аномалиями развития конечностей. Отмечается относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений. Течение заболевания преимущественно хроническое, возможна благоприятная эволюция у отдельных больных (регресс кожной и висцеральной симптоматики).

Характер течения

1. Острое.

2. Подострое.

3. Хроническое.

Степень активности

1. Минимальная (I).

2. Умеренная (II).

3. Максимальная (III).

Стадии развития

1. Начальная.

2. Генерализованная.

3. Терминальная

Клинико-морфологическая характеристика поражений.

1. Кожа и периферические сосуды - «плотный отек», индурация, атрофия, гиперпигментация, телеангиэктазии, синдром Рейно, изъязвления

2. Опорно-двигательный аппарат: артралгия, полиартрит (экссудативный или фиброзно-индуративный), контрактуры, полимиозит, кальциноз, остеолиз.

3. Сердце: интерстициальный миокардит, кардиосклероз, порок сердца, перикардит.

4. Легкие - интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, двусторонний базальный пневмосклероз (компактный или кистозный), плеврит.

5. Пищеварительный тракт: эзофагит, дуоденит, колит, синдром нарушения всасывания.

6. Почки: острая нефропатия (склеродермический почечный криз), хроническая нефропатия.

7. Нервная система - тригеминит, полинейропатия.

8. Эндокринная система - гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность и др.

При поражении сердца, легких, почек, опорно-двигательного аппарата рекомендуется указывать их функциональное состояние.

Клиническая картина

Поражение кожи - один из ведущих признаков заболевания, имеющих наибольшую диагностическую значимость. Изменения кожи проходят стадию плотного отека, индурации, атрофии. Наиболее характерная локализация - на лице и кистях. Плотный болезненный отек первоначально локализуется симметрично в области кистей, пальцы приобретают сосискообразный вид.

Кожа пальцев и кистей рук резко уплотняется, развиваются сгибательные контрактуры, склеродактилия, акросклероз, за счет остеолиза происходит укорочение концевых фаланг. Чрезвычайно характерны трофические нарушения в виде облысения, деформации ногтей, изъязвлений кожи на отдельных участках.

Преобладающая локализация характерных для системной склеродермии поражений кожи - лицо и руки, реже - ноги, однако постепенно патологический процесс распространяется на кожу груди, спины (появляется ощущение «корсета»).

Синдром Рейно - наиболее частый и ранний признак системной склеродермии. Он характеризуется внезапным появлением парестезии (чувство онемения, ползание мурашек) в области II-IV пальцев кистей, стоп, резким их побледнением, пальцы во время приступа холодные. По окончании приступа появляются боли, чувство жара в пальцах, кожа гиперемирована. При системной склеродермии синдром Рейно захватывает не только пальцы рук, стоп, но и губы кончик языка, части лица. Вазоспастические реакции могуч наблюдается в легких, сердце, почках.

Суставный синдром может быть одним из ранних признаков системной склеродермии.

Выделяют три его основных варианта:

· полиартралгии;

· склеродермический полиартрит с преобладанием экссудативно-пролиферативных или фиброзно-индуративных изменений;

· периартрит (иногда безболевой) с развитием контрактур вследствие вовлечения в патологический процесс периартикулярных тканей. Нередко поражение суставов очень напоминает ревматоидный артрит, но в отличие от него при системной склеродермии преобладают фиброзные изменения и контрактуры и отсутствуют выраженные деструктивные изменения суставов. Возможно сочетание системной склеродермии и ревматоидного артрита.

Поражение мышц при системной склеродермии может быть в виде интерстициального миозита или полимиозита и проявляется болями в мышцах, мышечной слабостью, ощущением скованности в мышцах. Возможно сочетание системной склеродермии с дерматомиозитом или полимиозитом.

Поражение костей. Характерен остеолиз, обычно ногтевых фаланг, укорочение и деформация пальцев рук и ног.

Кальцификация мягких тканей является составной частью CREST-синдрома (кальциноз + синдром Рейно + эзофагит + склеродактилия + телеангиэктазии). Кальций откладывается преимущественно в области пальцев рук и периартикулярно в виде белых очагов, просвечивающих сквозь кожу (синдром Тибьержа-Вейссенбаха). Отложения кальция не всегда определяются визуально (при глубоком отложении кальция в мягких тканях), в этом случае они выявляются при рентгенографии.

Поражение органов пищеварения. Наиболее частым и характерным считается поражение пищевода (эзофагит), что проявляется дисфагией, диффузным расширением пищевода, сужением его в нижней трети, ослаблением перистальтика и регидностью стенок, рефлюкс-эзофагитом, иногда развитием пептических язв, стриктур.

Поражение кишечника проявляется дуоденитом, энтеритом (с развитием синдрома мальабсорбции), колитом (при этом возможны выраженные запоры, явления кишечной непроходимости).

Поражение органов дыхания проявляется клиникой фиброзирующего альвеолита и диффузного пневмофиброза с преимущественной локализацией в базальных отделах легких.
У некоторых больных развивается легочная гипертензия вследствие поражения сосудов легких. Выраженный пневмосклероз иногда сочетается с развитием бронхоэктазов, эмфиземы легких, возможно присоединение пневмоний.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Характерной клинической формой поражения сердца является кардиосклероз с увеличением размеров сердца, аритмиями, электрокардиографическими признаками нарушений сердечного ритма и проводимости, развитием недостаточности кровообращения.
Крупноочаговый кардиосклероз может имитировать на ЭКГ «инфарктоподобные изменения».

Поражение почек. При системной склеродермии вовлечение почек в патологический процесс проявляется в двух формах:

· Острая нефропатия (истинная склеродермическая почка). Основные клинические проявления: олигоанурия, артериальная гипертензия, нарастающие протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, ретинопатия, энцефалопатия. В основе острой нефропатии лежит генерализованное поражение артериол почек и развитие кортикальных некрозов, что приводит к острой почечной недостаточности.

· Хроническая нефропатия - наиболее частое поражение почек при системной склеродермии. Морфологическим субстратом этого вида патологии почек является поражение сосудов и клубочков почек, а также канальцев и интерстиция. Клиническая симптоматика хронической склеродермической нефропатии соответствует симптоматике хронического гломерулонефрита (протеинурия, цилиндрурия, микрогематурия, снижение клубочковой фильтрации, артериальная гипертензия, развитие ХПН).

Поражение нервной системы. Наиболее часто наблюдается поражение периферической нервной системы в виде полинейропатии (боли в руках и ногах, нарушение чувствительности в виде гиперестезии с последующим развитием гипестезии дистального типа, снижение сухожильных рефлексов).
Полинейропатия приобретает длительное, упорное течение. Характерен также стойкий, рецидивирующий тригеминит (воспаление тройничного нерва).

Поражение ЦНС наблюдается редко, описаны энцефалиты, менингоэцефалиты, ишемические инсульты, кровоизлияния в мозг.

Поражение эндокринной системы. Наиболее часто отмечается нарушение функции щитовидной железы (гипотиреоз, возможен аутоиммунный тиреоидит, редко - гипертиреоз), надпочечниковая недостаточность, снижение функции половых желез, возможно сочетание системной склеродермии с сахарным диабетом. Поражение эндокринных желез обусловлено в первую очередь поражением их сосудистой системы.

Общие проявления. Характерна значительная потеря массы тела, вплоть до кахексии, особенно выраженная при быстропрогрессирующем течении болезни и при выраженном ее обострении.

Варианты течения

Различают три варианта течения системной склеродермии: острое, подострое и хроническое. Выделение вариантов течения основано на активности и быстроте прогрессирования заболевания, степени выраженности симптомов системной склеродермии и поражения внутренних органов.

Острое течение - быстрое (уже в течение года) развитие диффузной симптоматики, неуклонное прогрессирование поражения внутренних органов, нарастающий фиброз органов и тканей, развитие склеродермической почки. Острое течение характеризуется выраженными изменениями лабораторных показателей, отражающих активность воспалительного процесса.

При подостром течении имеет место развернутая клиника заболевания с поражением кожи, суставов, мышц, внутренних органов на фоне нерезко выраженных вазомоторных трофических нарушений, отмечается увеличение СОЭ, фибриногена, альфа₂- и у-глобулинов в крови, наличие РФ, антиядерного фактора.

Хроническое течение (медленно прогрессирующее на протяжении ряда лет) - выраженные сосудистые и трофические нарушения (синдром Рейно), уплотнение кожи, периартикулярной ткани с образованием контрактур, остеолизом, медленно развивающиеся поражения пищевода, легких, сердца. Типичные изменения кожи могут носить очаговый (локальный) характер и долго оставаться единственным проявлением болезни. Лабораторные показатели обычно нормальные, но может быть гипергаммаглобулинемия.

Начальная (I) стадия склеродермии проявляется синдромом Рейно, артралгией, тахикардией, частыми инфекциями дыхательных путей, зябкостью. Комплексное лечение в этой стадии приводит к длительной ремиссии и даже выздоровлению.

Генерализованная (II) стадия протекает со всеми ранее приведенными симптомами, характеризуется развернутой картиной болезни.

Терминальная (III) стадия - стадия далеко зашедших изменений, сопровождается выраженной потерей массы тела и недостаточностью функций одного или нескольких органов. Лечение в этой стадии не дает эффекта.

Степени активности склеродермии: минимальная (I) степень - вазоспастические и трофические нарушения, СОЭ менее 20 мм/ч; умеренная (II) степень - артралгии, артриты, адгезивный плеврит, кардиосклероз, СОЭ в пределах 20-35 мм/ч; высокая (III) степень - лихорадка, полиартрит, миокардиосклероз, нефропатия, СОЭ более 35 мм/ч. Острому течению системной склеродермии свойственна III ст. активности, подострому и обострению хронического - II ст., хроническому течению - 1 ст. активности.