Гипо- и апластические анемии . Синдром костно-мозговой недостаточности

Гипо- и апластические анемии. Гипопластические анемии относятся к числу анемий, обусловленных депрессией костно-мозгового кроветворения без признаков гемобластоза и метаплазии.

Апластические анемии могут быть наследственными и приобретенными. Последние развиваются при действии на организм некоторых химических и лекарственных веществ (бензол, бензин, пары ртути и различных кислот, красители, сульфаниламиды, антибиотики, цитостатические препараты, препараты золота, висмута, мышьяка и др.), ионизирующей радиации, при ряде инфекций (герпесвирусные инфекции, туберкулез), аутоиммунных заболеваниях (системная красная волчанка, ревматоидный артрит), эндокринопатиях (дисфункция щитовидной железы, яичников, тимуса), а также при стрессе, голодании, расстройствах пищеварения.

Патогенез анемии до конца неизвестен. Считается, что при апластических анемиях имеет место дефицит частично детерминированных стволовых клеток (КОЕ-ГЭММ) в результате их некроза или апоптоза при действии повреждающих факторов, потери способности к пролиферации, патологии гемопоэзиндуцирующего микроокружения (с нарушением процессов не только образования, но и созревания СКК), образования аутоантител.

Апластические анемии могут быть тотальными, протекающими с редукцией одновременно красного и белого ростков кроветворения (например, анемия Фанкони), и парциальными, с избирательным угнетением красного ростка кроветворения (например, анемия Блекфена-Даймонда).

Наследственная апластическая анемия Фанконипередается по аутосомно-рецессивному типу. Патология кроветворения обусловловлена дефектом фермента γ-эндонуклеазы – фермент репарации ядерной ДНК клеток. При этом нарушаются процессы репарации ДНК стволовых клеток, обладающих повышенной мутабельностью, о чем свидетельствует высокая частота лейкозов у больных с анемией Фанкони.

Для тотальной апластической анемии характерна панцитопения (низкое содержание всех форм клеток в крови), сочетающаяся с панмиелопатией (низкое содержание всех форм клеток в костном мозгу), для парциальной – дефицит эритроидных клеток в крови и костном мозгу.

Заболевание чаще начинается постепенно, в крови отмечается снижение содержания гемоглобина (до 30-20 г/л), эритроцитов, ретикулоцитов. Анемия, как правило, нормохромная, макроцитарная. Характерно ускорение СОЭ до 30-50 мм/ч.

При тотальной форме аплазии лейкопения сопровождается абсолютной нейтропенией, относительным лимфоцитозом. Содержание тромбоцитов уменьшается до (60-30)-10⁹/л и ниже, удлиняется время кровотечения, развивается геморрагический синдром. В костном мозгу выявляются резкое снижение количества ядросодержащих элементов, торможение созревания клеток, почти полное исчезновение мегакариоцитов.

При парциальной апластической анемии гранулоцитарный и мегакариоцитарный ростки сохраняются без существенных изменений.

Апластические анемии являются главным проявлением синдрома костно-мозговой недостаточности:

· уменьшение объема гемопоэтической ткани;

· замещение костного мозга жировой тканью;

· панцитопения (низкое содержание всех ФЭК) в периферической крови (выраженная анемия, Нb 20-30 г/л; нормохромия, макроцитоз, сниженное количество ретикулоцитов, повышенное содержание HbF, лейкопения, абсолютная нейтропения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения, повышенная СОЭ);

· общеанемический синдром (бледность, вялость, одышка и др.);

· иммунодефицитный синдром (инфекции, сепсис);

· геморрагический синдром (петехии, кровоподтеки, кровотечения);

· гемолитический синдром (короткоживущие эритроциты);

· увеличение содержания Fe в сыворотке крови, как следствие нарушения включения Fe в Hb (насыщение трансферрина Fe достигает 100 %);

· высокий уровень эритропоэтина в крови при сниженной эффективности его действия на КМ.

Метапластическая анемия  возникает при разрастании в костном мозге клеток, не имеющих отношения к эритропоэзу (например, при остром лейкозе, метастазах опухолей). Картина крови определяется основным заболеванием.