Патологическая анатомия эмфиземы легких

Изменения в гистологической картине эмфиземы касаются бронхов и бронхиол, соединительной и эластической ткани легких, альвеолярного эпителия и легочных сосудов. Основным морфологическим критерием диффузной эмфиземы легких является деструкция респираторного отдела легких. В последнее время проведены исследования, которые показали, что размеры входа в альвеолы у здоровых составляют не более 10 мкм, в то время как при ЭЛ альвеолярные поры превышают 20 мкм. Стенки альвеол представлены гладкими мышцами сосудов. Истончаются и запустевают капилляры. Эластические волокна находятся на стадии дегенерации. Все это приводит к уменьшению поверхности активно функционирующих альвеол. Эмфизематозно измененные альвеолы вызывают сдавление неизмененных, что также имеет немаловажное значение в нарушении вентиляционной функции легких.

Эмфизема легких в зависимости от отношения изменений к основной морфофункциональной единице легочной ткани (ацинусу) подразделяется на панацинарную, центриацинарную, периацинарную, иррегулярную, буллезную.

Для панацинарной (панлобулярной) эмфиземы характерно более или менее равномерное поражение ткани ацинусов. Процесс захватывает весь ацинус без избирательного изменения в области респираторных бронхиол или альвеол. Изменения преобладают в нижних отделах легких и наблюдаются чаще при первичной диффузной эмфиземе у больных с гомозиготным дефицитом a1-ИП (рис. 3.31).

При центриацинарной (центрилобулярной) эмфиземе изменения происходят в первую очередь в центральной части ацинуса, что соответствует респираторным бронхиолам, которые окружены неизмененными или малоизмененными альвеолами по периферии ацинуса (рис. 3.32).

Как правило, центриацинарная эмфизема развивается на фоне хронического обструктивного бронхита. Центриацннарная эмфизема наблюдается преимущественно в верхних отделах легких (задние и апикальные сегменты), иногда в верхушечных сегментах нижних долей.

Выделяют морфологически также периацинарную эмфизему легких (перилобулярную, парасептальную), при которой поражаются преимущественно периферические отделы ацинусов, прилежащие к межацинарным перегородкам, плевре, идущие вдоль крупных бронхов, кровеносных сосудов (рис. 3.33.).

Эмфизема легких, отношение которой к ацинусу установить трудно, называется иррегулярной или околорубцовой, так как ее развитие чаще всего связано с рубцовыми изменениями в легких или с очагами фиброза. Такая эмфизема является неравномерной, локальной. Она имеет деструктивный характер, но процесс локализуется в строго определенном участке легочной ткани. При иррегулярной эмфиземе поражаются как альвеолы, так и респираторные бронхиолы, альвеоляре ходы и мешочки, особенно характерно расширение альвеолярных ходов (рис. 3.34.)

Буллезная эмфизема характеризуется формированием воздушных полостей диаметром более 1 см (булл). Эмфизему легких, сопровождающуюся формированием множества крупных булл, называют иногда буллезной болезнью.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Жалобы

Одышка является первой и основной жалобой больных эмфиземой легких. Одышка в начале болезни появляется только при значительной физической нагрузке, и первоначально часто больные ее не замечают. Одышка у больных ЭЛ коварна тем, что длительные года заметно не проявляясь, исподволь прогрессируя, она становится состоянием, угрожающим жизни больного. Толерантность к физическим нагрузкам резко снижена, т.к. даже в состоянии покоя компенсаторные возможности находятся на пределе возможного. Одышка обычно имеет экспираторный характер. У больных наблюдается короткий, «острый», «хватающий» вдох и удлиненный, иногда ступенеобразный выдох. Они осуществляют выдох при сомкнутых губах, надувая щеки («пыхтят»). При этом повышается давление в бронхиальном дереве, что уменьшает экспираторный коллапс мелких бесхрящевых бронхов (обусловленый нарушением эластических свойств легочной ткани и возрастанием внутригрудного давления) и способствует увеличению объема вентиляции.

Анамнез

Часто встречающаяся так называемая вторичная эмфизема легких развивается на фоне хронического обструктивного бронхита. В этих случаях эмфизема диффузная. В происхождении довольно редкой первичной эмфиземы легких ведущее значение отводится генетическим факторам и, в частности, дефициту a1-АТ, который при определенных условиях может привести к избыточному действию ферментов, в том числе эластазы (основным источником которой являются нейтрофилы). Это ведет к разрушению межальвеолярных перегородок и слиянию отдельных альвеол в более крупные эмфизематозные полости. Следует выяснить экзогенные факторы, способствующие развитию эмфиземы легких: курение, поллютанты окружающей среды, профессиональной вредности, повторяющиеся респираторные инфекционные заболевания. Среди поллютантов наибольшая доля отводится диоксидам серы и азота, а также озону и черному дыму. Из анамнеза следует выяснить год возникновения одышки, периоды ухудшения состояния, присоединения дыхательной и легочно-сердечной недостаточности, лечение и его результаты, причину настоящей госпитализации.

ОБЩИЙ ОСМОТР

Для больных эмфиземой легких характерно снижение массы тела, что связано с напряженной работой респираторных мышц, которая направлена на преодоление высокого сопротивления терминального отдела дыхательных путей. Понижение питания связывают также с повышением содержания TNFα (туморнекротического фактора α) у больных эмфиземой легких.

Больные эмфиземой легких в начальных стадиях заболевания принимают вынужденное положение на животе с опущенными вниз головой и плечевым поясом, что приносит им облегчение, т.к. в таком положении достигается повышение внутрибрюшного давления, поднятие вверх диафрагмы и улучшение ее функции. Однако при выраженной эмфиземе легких и утомлении дыхательных мышц горизонтальное положение вызывает чрезмерно напряженную работу диафрагмы, поэтому они вынуждены спать в сидячем положении.

Температура тела у больных эмфиземой легких нормальная или субнормальная (колебание в пределах 35,0⁰С-36,5⁰С), что объясняется замедлением периферического кровотока в венозной системе. Она редко повышается более, чем на 1⁰С у больных диффузной медленно прогрессирующей эмфиземой легких, даже при присоединении инфекции.

Цвет кожных покровов при эмфиземе легких скорее розовый, чем синюшный. Мало выраженный цианоз обусловлен длительным сохранением газового состава крови, только в далеко зашедших случаях появляется цианоз, который обусловлен развитием гиперкании. При этом у больных можно выявить "вересковый язык" (голубой оттенок языка), который является клиническим показателем гиперкании при эмфиземе легких.