Синдром портальной гипертензии у детей. Этиология. Патогенез. Современные методы диагностики. Клиника. Первая помощь при желудочном кровотечении. Методы консервативного лечения. Показания к операции.

Синдром портальной гипертензии (СПГ), или синдром повышения давления в воротной вене, не является самостоятельным заболеванием

В зависимости от уровня, на котором развилось препятствие, различают следующие формы ПГ: подпеченочная форма, связанная с обструкцией воротной вены и ее основных притоков; внутрипеченочная форма, которая может быть следствием пресинусоидальной обструкции (врожденный фиброз печени, врожденные или приобретенные артериопортальные фистулы, шистосомоз) и синусоидальной обструкции (цирроз печени), надпеченочная форма, связанная с обструкцией печеночных вен. К развитию ПГ у детей могут приводить следующие заболевания: 1. Пресинусоидальный блок: – непроходимость сосудов системы воротной вены, тромбоз воротной вены или ее кавернозная трансформация, тромбоз селезеночной вены, врожденный порок развития воротной вены; – врожденный фиброз печени; – артериовенозная фистула; – шистосомоз; – гепатопортальный склероз. 2. Синусоидальный блок: – заболевания печени; – аутоиммунный гепатит; – гепатит В и С; – болезнь Коновалова–Вильсона; – недостаток α1-антитрипсина; – гликогенозы 4-го типа; – токсические и лекарственные гепатиты; 10 – гистиоцитоз; – болезнь Гоше; – болезни желчевыводящих путей; – атрезия желчевыводящих путей; – кисты холедоха; – синдромы внутрипеченочного холестаза; – склерозирующий холангит. 3. Постсинусоидальный блок: – синдром Бадда–Киари; – непроходимость нижней полой вены; – хроническая застойная сердечная недостаточность; – полицетемия; – системная красная волчанка; – опухоли правого надпочечника и почки.

Для клинической оценки состояния больного выделяют три стадии течения заболевания, в основе которых использованы принципы классификации М. Д. Пациоры (1974). 1. Компенсированная стадия ПГ: а) спленомегалия; б) наличие ВРВ различной протяженности по длине пищевода; в) возможна гепатомегалия. 2. Субкомпенсированная стадия ПГ: а) стойкая спленомегалия; б) наличие ВРВ различной протяженности по длине пищевода; в) гепатомегалия; г) гиперспленизм. 3. Декомпенсированная стадия ПГ: а) стойкая спленомегалия; б) наличие ВРВ различной протяженности по длине пищевода; в) гепатомегалия; г) прогрессирующий гиперспленизм; д) кровотечения из ВРВП; е) возможно, асцит. Данная классификация позволяет определить порядок необходимого обследования и выбрать оптимальное лечение ПГ у каждого конкретного больного.

арактерными причинами заболевания, выявляемыми при сборе анамнеза, являются осложнения при заживлении пупочной ранки в грудном возрасте, омфалит, пупочный сепсис или катетеризация пупочной вены. Особое внимание обращается на наличие в анамнезе кровотечений желудочно-кишечного тракта. Общеклиническое обследование позволяет определить степень физического развития ребенка, уточнить размеры печени и селезенки, выявить наличие асцита, печеночных знаков, расширение вен передней брюшной стенки и геморроидальных узлов, другие признаки ПГ. Следует отметить, что уже при первичном осмотре и объективном обследовании больного можно определить некоторые признаки ПГ. Характерными признаками вторичного гиперспленизма у детей в возрасте до 3–4 лет являются увеличение живота и неустойчивый стул при отсутствии бактериологически подтвержденной кишечной инфекции.

Рентгенологическое исследование пищевода и желудка дает возможность выявить степень и протяженность варикозного расширения вен по длине пищевода, состояние нижнего пищеводного сфинктера, его функциональные возможности, гастроэзофагеальный рефлюкс. Методы визуализации системы воротной вены являются основными в постановке диагноза СПГ. Они позволяют определить анатомию воротной системы, вид гемодинамического блока, степень развития коллатерального кровообращения. Используются следующие методы обследования: 1. Ультразвуковой метод диагностики позволяет неинвазивно оценить состояние печени и селезенки, уровень блока, наличие или отсутствие асцита. 2. Допплерография воротной системы позволяет уточнить качественные и количественные характеристики воротного кровотока, что определяет риск развития ГЭК. 3. Спленопортография, компьютерная ангиография позволяют точно визуализировать систему воротной вены, определить вариант гемодинамического блока, характер и степень выраженности коллатералей, выбрать оптимальный метод хирургического лечения. Биопсия печени. Существуют три основных методики пункции печени: чрескожная, лапароскопическая, трансягулярная.

консервативных мероприятий, направленных на его остановку. Гемостатические мероприятия при ПГ проводятся с соблюдением общих принципов лечения кровотечений желудочно-кишечного тракта. Больному назначают строгий постельный режим, голод, устанавливают назогастральный зонд и проводят седатацию. Осуществляют катетеризацию центральной вены, вводят витамин К, дицинон. Проводят мероприятия по восстановлению объема циркулирующей крови. Для гемостаза более показаны переливания свежезамороженной плазмы и отмытых эритроцитов, чем цельной крови. Обязательно оральное и внутривенное назначение антацидов, блокаторов Н2-рецепторов гистамина, ингибиторов протонового насоса.

При отсутствии эффекта показано использование фармакологических препаратов, направленных на снижение давления в системе воротной вены. В настоящее время для этой цели используются две основные группы препаратов: вазоконстрикторы и вазодилататоры.

жнений могут использоваться следующие хирургические методы: 1. Операции портосистемного шунтирования, т. е. операции, направленные на снижение давления в портальной системе и создание новых путей оттока крови: портокавальные, мезентерикокавальные, спленоренальные, рекс-шунт и другие типы сосудистых анастомозов, различные варианты органопексий. 2. Операции портосистемного разобщения (ПСР), т. е. операции, направленные на прекращение кровотока по ВРВП: операции разобщения и деваскуляризации. 26 3. Операции, направленные на улучшение печеночного кровотока и регенерацию печени: резекция печени, периартериальная нейрэктомия общей печеночной артерии, артериальные анастомозы. 4. Операции, направленные на отведение асцитической жидкости из брюшной полости: лапароцентез, дренирование брюшной полости, дренирование грудного лимфатического протока, перитонеально-венозное шунтирование и др. 5. Трансплантация печени.

 

Билет 18